Horners syndrom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Horners syndrom?

Horners syndrom (Bernard-Horners syndrom, okulosympatiskt syndrom) Är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av mios (förträngning av eleven), ptos (hängande övre ögonlocket), agidros (frånvaro svettning i ansiktet) och enoftalmos (djupare än normal nedsänkning av ögongloben i benhålan (bana), skyddar ögat). Dessa är de fyra klassiska kännetecknen för sjukdomen.

Syndromet orsakas av skador på de sympatiska nerverna i ansiktet. De bakomliggande orsakerna till Horners syndrom varierar mycket och kan innehålla allt från en orm eller insektsbett till en nackskada. trubbig kraft, tumör, stroke och underliggande sjukdomar som påverkar det omgivande området sympatiska nerver.

I sällsynta fall är oculosympatiskt syndrom medfött (närvarande från födseln) och kan vara associerat med brist på pigmentering i iris (den färgade delen av ögat). Behandling av Horners syndrom beror på den bakomliggande orsaken.

Symtom och tecken

De karakteristiska fysiska tecknen och symtomen i samband med oculosympatiskt syndrom påverkar vanligtvis bara ena sidan av ansiktet. Dessa inkluderar:

• hängande övre ögonlocket;
• förträngning av eleven;
• Torrhet (ingen svettning) på samma sida av ansiktet (ipsilateral) som på det drabbade ögat
• och djupare än den normala positionen för ögongloben i omloppsbanan.

Om Horners syndrom inträffar före två års ålder kan de färgade delarna av ögonen (iris) ha olika färger (heterokromi). I de flesta fall saknar iris på den drabbade sidan färg (hypopigmentering).

Orsaker till Horners syndrom

Oculosympatiskt syndrom kan orsakas av olika faktorer. De viktigaste orsakerna beskrivs i tabellen nedan:

Skador på den centrala (första ordningens) nerven	Preganglioniska (andra ordning) nervskador	Skador på den postganglioniska (tredje ordnings) nerven
Cerebrovaskulär skada.	Apikala lungtumörer (t.ex. Pancosts tumör).	Klusterhuvudvärk eller migrän.
Multipel skleros.	Lymfadenopati (lymfom, leukemi, tuberkulos, mediastinala tumörer).	Bältros.
Tumörer i hypofysen eller basalskallen.	Skada på nedre plexus brachial eller livmoderhalsen.	Intern dissektion av halspulsådern kan vara traumatisk.
Basal hjärnhinneinflammation (till exempel som ett resultat syfilis).	Aneurysmer i aorta, subklavian eller vanlig halspulsåder.	Raeders syndrom (paratrigeminus syndrom).
Nackskada (såsom dislokation av livmoderhalsen eller dissektion av kotartären).	Trauma eller kirurgisk skada (nacke eller bröst).	Carotid-cavernous fistel.
Syringomyelia.	Neuroblastom.	Temporal arterit.
Arnold Chiari syndrom.	Dental böld underkäken.
Ryggmärgs tumörer.

I de flesta fall utvecklas de fysiska tecknen som är associerade med Horners syndrom från avbrottet i den sympatiska nervtillförseln till ögat på grund av skada eller svullnad. Skadan utvecklas någonstans längs vägen från ögat till hjärnregionen som styr det sympatiska nervsystemet (hypothalamus). Det sympatiska nervsystemet (i kombination med det parasympatiska nervsystemet) styr många av ofrivilliga funktioner i körtlarna, organen och andra delar av kroppen.

Vissa fall av Horners syndrom uppstår utan uppenbar eller känd orsak (idiopatisk). I andra fall tror vissa kliniska forskare att sjukdomen kan ärvas som ett autosomalt dominant genetiskt drag.

Kromosomer som finns i kärnan i mänskliga celler bär varje persons genetiska information. Cellerna i människokroppen har vanligtvis 46 kromosomer. Par mänskliga kromosomer är numrerade 1 till 22, och könskromosomerna är märkta X och Y. Män har en X- och en Y -kromosom, medan kvinnor har två X -kromosomer. Varje kromosom har en kort arm, märkt "p", och en lång arm, märkt "q". Kromosomer är vidare indelade i många numrerade band. Till exempel hänvisar "kromosom 11p13" till bana 13 på den korta armen i kromosom 11. De numrerade ränderna anger platsen för de tusentals gener som finns på varje kromosom.

Genetiska sjukdomar definieras av en kombination av gener för en specifik egenskap som finns på kromosomer erhållna från fadern och modern.

Alla människor bär flera onormala gener. Föräldrar som är nära släktingar (med blod, dvs. om de är syskon) är mer sannolika än orelaterade föräldrar, som har samma onormala gen, vilket ökar risken för att få barn med recessiv genetik oordning.

Dominanta genetiska störningar uppstår när endast en kopia av en onormal gen behövs för att en sjukdom ska uppträda. En onormal gen kan ärvas från endera föräldern eller vara resultatet av en ny mutation (genförändring) hos en sjuk person. Risken att överföra den onormala genen från den drabbade föräldern till avkomman är 50% för varje graviditet, oavsett barnets kön.

Berörda populationer

Oculosympathetic syndrom är en sällsynt sjukdom som drabbar män och kvinnor i lika antal och förekommer i alla åldrar bland alla etniska grupper på alla geografiska platser.

Diagnostik

Bernard-Horners syndrom misstänks av en läkare baserat på symptom.

För att bekräfta diagnosen Horners syndrom och för att ta reda på skadans placering gör läkaren en studie som består av två delar:

1. Först ingjuter läkaren droppar med en liten mängd kokain eller apraklonidin i båda ögonen.
2. Om oculosympatiskt syndrom är möjligt, kommer läkaren att göra en ny studie efter 48 timmar. I båda ögonen ingjuter han droppar med hydroxiametamin.

Elevernas reaktion på läkemedlet kan hjälpa till att avgöra om oculosympatiskt syndrom är troligt och hjälpa till att lokalisera lesionen.

För att utesluta tumörer och andra allvarliga sjukdomar som kan förstöra nervfibrerna som förbinder hjärnan med ögat, patienten genomgår magnetisk resonanstomografi (MRI) eller datortomografi (CT) av hjärnan, ryggmärgen, bröstet eller nacke.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem som har Horners syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

• Adis syndrom (kallas även Holmes-Adi syndrom eller Adis pupill tonic) är en sällsynt neurologisk störning som påverkar ögons pupill. Symtom på syndromet är en stor (vidgad) elev och ett långsamt svar på ljus eller fokus på föremål i närheten. Hos vissa patienter kan eleven vara mindre snarare än vidgad. Brist eller dåliga reflexer är också associerade med sjukdomen.
• Wallenberg-Zakharchenko syndrom (dorsolateralt medullärt syndrom, lateralt medullärt infarkt syndrom) är en sällsynt sjukdom som orsakas av en blodpropp (blodpropp). Det kännetecknas av svårigheter att uttala ord på grund av en sjukdom i centrala nervsystemet, svårigheter att svälja, svindlande gång, yrsel, lågt vätsketryck i ögongloben, vilket ger den en rundad form, brist på koordination vid frivilliga rörelser, snabb ofrivillig rörelse ögongloben, tecken på Horners syndrom på sidan där lesionen är närvarande och förlust av smärta och temperaturförnimmelser på sidan av kroppen motsatt nederlag.

Horners syndrom behandling

I allmänhet beror lämplig behandling för Horners syndrom på den bakomliggande orsaken. Målet med behandlingen är att eliminera den underliggande sjukdomen, skada. Men i många fall finns det ingen effektiv behandling. Snabbt erkännande av syndromet och lämplig remiss till lämpliga specialister är avgörande.

Om kirurgi krävs och vilken typ av operation som behövs beror på den specifika orsaken till Horners syndrom. Potentiella kirurgiska ingrepp inkluderar neurokirurgisk behandling av okulosympatiskt syndrom associerat med med aneurysm och kärlkirurgi för orsakssjukdomar som dissektion av halspulsådern eller aneurysmer.

Genetisk rådgivning är till hjälp för patienter och deras familjer om de har en genetisk form av sjukdomen. Andra behandlingar är symtomatiska och stödjande.

Prognos

Prognosen för Horners syndrom beror också på den bakomliggande orsaken. De karakteristiska symptomen på okulosympatiskt syndrom påverkar vanligtvis inte signifikant livskvalitet eller syn. De kan dock indikera förekomsten av ett allvarligt eller till och med livshotande medicinskt tillstånd som kräver omedelbar läkarvård.