Elephantiasis (elephantiasis): orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är elefantiasis?

Elefantiasis (även kallad elefantiasis, elefantiasis, elefantiasis) Är ett tillstånd som kännetecknas av en grov expansion av kroppsdelar, särskilt lemmar (ben, armar). Andra områden som vanligtvis påverkas inkluderar vulva. Elephantiasis beror på en obstruktion (blockering) av lymfsystemet, vilket resulterar i en ansamling av en vätska som kallas lymf i de drabbade områdena.

Genom att fungera som en del av immunsystemet hjälper lymfsystemet till att skydda kroppen från infektion och sjukdom. Lymfsystemet består av ett nätverk av rörformiga kanaler (lymfkärl) som tömmer en tunn vattnig vätska som kallas lymfa från olika delar av kroppen till blodomloppet. Obstruktion av dessa kärl leder först till lymfödem (oftare ben eller armar), och kan sedan gradvis utvecklas till massivt ödem och en allmän ökning av kroppsdelar, karakteristiska för elefantiasis.

Den vanligaste orsaken till elefantiasis är en parasitisk sjukdom som kallas lymfatisk filariasis. Dessutom har lymfatisk skada i samband med elefantiasis andra orsaker, inklusive vissa sexuellt överförbara sjukdomar (t.ex. lymfogranulom venereum); tuberkulos; en infektionssjukdom som kallas leishmaniasis; upprepade streptokockinfektioner; spetälska; och miljöfaktorer som exponering för vissa mineraler (t.ex. kiseldioxid). I vissa fall kan orsaken till sjukdomen inte identifieras (idiopatisk).

tecken och symtom

Det primära symptomet på lymfatisk dysfunktion är lätt ödem, som gradvis kan utvecklas till elefantiasis om det inte behandlas.

Huvudsymptomen på elefantiasis är en signifikant ökning och svullnad av kroppsområdet på grund av vätskeansamling. Armarna och benen är de områden som oftast drabbas. En hel arm eller ett ben kan förstora flera gånger sin normala storlek, vilket liknar den tjocka, runda formen på en elefants ben. bilden ovan). Huden i det drabbade området är vanligtvis torr, förtjockad, småsten och kan bli sårad, gropig och mörkare (hyperkeratos). Feber, frossa och allmän ohälsa (obehag) kan också förekomma.

Elephantiasis kan också påverka manliga och kvinnliga yttre könsorgan. Hos män kan det vara en förstoring av pungen, och penis kan dras under huden som ser tjock, oelastisk, varm och smärtsam ut. Spermier kan tjockna. Berörda personer kan uppleva smärta och brännande känsla.

De yttre delarna av de kvinnliga könsorganen (vulva) kan också påverkas av elefantiasis. En tumörmassa täckt med förtjockad och sårad hud kan utvecklas mellan låren, som kan åtföljas av svullna lymfkörtlar (lymfadenopati) i benen. Vissa kvinnor kan ha bröstförstoring.

Stora skador på lymfsystemet kan göra människor mottagliga för sekundära bakterie- och svampinfektioner som kan förvärra tillståndet. Även om ben, armar och vulva oftast påverkas, kan elefantiasis påverka alla delar av kroppen.

Orsaker till elefantiasis

Elephantiasis orsakas av otillräcklig behandling av lymfödem och blockering av lymfkärlen i lymfsystemet. När lymf färdas genom lymfsystemet filtreras det av ett nätverk av små strukturer som kallas lymfkörtlar som hjälper till att avlägsna mikroorganismer (t.ex. virus, bakterier etc.) och andra främmande ämnen kropp.

Grupper av lymfkörtlar finns i hela kroppen, inklusive i nacken, under armarna (armhålorna), i armbågarna och i bröstet, buken och ljumsken. Förutom lymfkörtlarna inkluderar lymfsystemet mjältesom filtrerar bort slitna röda blodkroppar och producerar lymfocyter och tonsiller, som är samlingar av lymfoid vävnad i halsen som hjälper till att bekämpa infektioner.

Lymfvävnader inkluderar också tymuskörteln, ett relativt litet organ bakom bröstbenet som man tror spelar en viktig roll i immunsystemet systemet upp till puberteten, liksom benmärg, som är en svampig vävnad i benhålor som producerar celler blod. Lymfvävnad kan också finnas i andra delar av kroppen, såsom huden, tunntarmen, lever och andra organ.

I underutvecklade regioner i Sydamerika, Centralafrika, Asien, Stilla havet och Karibien bassängobstruktion kan orsakas av en parasitisk sjukdom som kallas lymfatisk filariasis. Lymfatisk filariasis orsakas av tre olika typer av maskar (parasiter) som kallas Brugia malayi, Brugia timori och Wuchereria bancrofti. Dessa maskar orsakar skador och inflammation i lymfsystemet. Larvens mask kommer in i människokroppen genom bett av infekterade myggor.

Genital elefantiasis kan också orsakas av bakteriella könssjukdomar som lymfogranulom venereum (LHV) och donovanos. Bakterien som leder till LGV Chlamydia trachomatis serovar L1-L3, skadar lymfsystemet, vilket leder till obstruktion av lymfkörtlarna i könsorganen. Kronisk obstruktion leder i slutändan till genital elefantiasis. Donovanos orsakas av granulomatosbakterier Calymmatobacterium (Klebsiella). Donovanosis orsakar genital elephantiasis eftersom kroppens immunsystem reagerar på bakterier som orsakar inflammation och sammandragning (sammandragning) av lymfkärlen.

Elephantiasis är också associerad med en sjukdom som kallas podokonios. Subokonios, ibland kallad inte filary elephantiasis, är en störning som orsakas av absorptionen av små mineralpartiklar från jorden med bara fötter. Mineralpartiklarna antas utlösa ett svar från immunsystemet, vilket i slutändan leder till bildandet av inflammatoriska knölar (granulom) i lymfkärlen i fötter och ben.

Ytterligare orsaker till elefantiasis inkluderar de enklaste sjukdomarna som kallas leishmaniasis, tuberkulos, spetälskaoch upprepade streptokockinfektion. Elephantiasis kan också förekomma sekundärt till trauma, kirurgi eller strålning om lymfödem lämnas obehandlat. Till exempel kan behandlingar som kirurgiskt avlägsnande av lymfkörtlar vid cancerterapi leda till lymfackumulering och efterföljande ödem (lymfödem).

Berörda populationer

Elephantiasis förekommer i hela världen, men med större frekvens i fattigare regioner i den tredje världen. inklusive Sydostasien, Indien, Afrika och Sydamerika, och inte bara som en manifestation av lymfatisk filariasis.

Elephantiasis av andra skäl är inte ovanligt. Elephantiasis kan drabba män eller kvinnor i alla åldrar.

Relaterade störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem vid elefantiasis. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

• Ärftligt lymfödem - en ärftlig sjukdom i lymfsystemet, kännetecknad av onormal svullnad i vissa delar av kroppen. Lymfsystemet är ett cirkulationsnätverk av kärl, kanaler och noder som filtrerar och distribuerar viss vätska (lymfa) och blodceller i hela kroppen. Lymfvätska ackumuleras i mjuka vävnader inuti och under huden på grund av obstruktion, missbildning eller underutveckling (hypoplasi) av olika lymfkärl. Det finns tre former av ärftligt lymfödem: medfödd ärftligt lymfödem eller Nonne-Milroys sjukdom, subkutant lymfödem eller Meiges sjukdom och lymfödem tarda. Symtomen inkluderar svullnad av de drabbade områdena och förtjockning och härdning av huden i de drabbade områdena. I de flesta fall ärftligt lymfödem ärvt som ett autosomalt dominant drag.

Diagnostik

Diagnosen elefantiasis görs på grundval av en noggrann klinisk bedömning, en detaljerad medicinsk historia och identifiering av karakteristiska symptom. En mängd olika tester kan användas för att fastställa den bakomliggande orsaken till lymfatisk skada och efterföljande elefantiasis.

Elefantsjukdomsbehandling

Behandling för elefantiasis inkluderar alltid behandling av den underliggande sjukdomen. Lymfatisk filariasis är kroniskt lymfödem som bör behandlas tidigt med bra kompressionsterapi. Andra symptom behandlas med dietylkarbamazin. Lymphogranuloma venereum behandlas med doxycyklin. Donovanos kan behandlas med azitromycin.

Men i de flesta fall är medicinsk behandling ensam inte tillräckligt, och kirurgi kan krävas som en sista utväg. I de fall de manliga könsorganen är inblandade lyckas rekonstruktiva operationer på penis och pungen. Antistreptokockantibiotika används för att lindra sekundära infektioner. Lymfvävnad kan avlägsnas med kirurgi eller strålbehandling.

Andra behandlingar är symtomatiska och stödjande.

Elefantsjukdomsprognos

Prognosen för filariasis är bra om infektionen känns igen och behandlas tidigt. Filarial sjukdom är sällan dödlig, men effekterna av infektion kan orsaka betydande personliga och socioekonomiska svårigheter för de drabbade.

Förekomsten av mänsklig filariasis beror främst på värdens svar på mikrofilarier eller utvecklingen av vuxna maskar i olika delar av kroppen. I sällsynta fall kan långvarig funktionsnedsättning resultera i kronisk lymfatisk skada eller blindhet, beroende på den infektiösa trådformiga organismen.