Multipel skleros: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är multipel skleros?

Multipel skleros(RS) - kronisk autoimmun sjukdom, där skador och förstörelse av myelinhöljet (ämnet som täcker det mesta av nervfibrer) och ligger under nervfibrerna i hjärnan, optiska nerver och ryggrad hjärna.

Hos de flesta med multipel skleros alternerar perioder med relativt god hälsa med episoder av förvärrade symtom, men med tiden förvärras sjukdomen gradvis. Patienter kan ha nedsatt syn, ovanliga känslor och rörelser blir svaga och besvärliga.

Vanligtvis diagnostiserar läkare multipel skleros baserat på symptom, fysiska undersökningsresultat och magnetisk resonansavbildning. Behandlingen omfattar kortikosteroider, läkemedel som hindrar immunsystemet från att bryta ner myelinhöljet och läkemedel som lindrar symtom. Sjukdomen påverkar inte livslängden, förutom i mycket allvarliga fall.

Sjukdomen kallas multipel skleros eftersom förstörelsen av myelinskeden orsakar ärrbildning (skleros) i många delar av kroppen. Denna förstörelse av myelinhöljet kallas demyelinisering. Ibland skadas också nervfibrer (axoner) som skickar signaler. Med tiden, på grund av förstörelsen av axoner, kan hjärnan krympa i storlek.

I världen lider cirka 2,3-2,5 miljoner av multipel skleros, mestadels unga människor. I Ryssland - mer än 150 tusen.

Oftast börjar multipel skleros mellan 20-40 år, men den kan utvecklas i alla åldrar mellan 15 och 60 år. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor. Multipel skleros är sällsynt hos barn.

Hos de flesta patienter varvas perioder med relativt välbefinnande (remission) med perioder av förvärrade symtom (förvärring eller återfall). Återfall är av varierande svårighetsgrad. Under remissioner återställs patientens kapacitet ganska bra, men som regel inte helt. Således utvecklas multipel skleros långsamt över tiden.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaken till multipel skleros är okänd, men en möjlig förklaring är att patienter under de första åren av livet infekterades med ett virus (förmodligen herpesvirus eller retrovirus) eller utsattes för något okänt ämne som på något sätt fick immunsystemet att kämpa mot kroppens egna vävnader (autoimmun reaktion). En autoimmun reaktion orsakar inflammation som förstör myelinhöljet och nervfibrerna som omger det.

Gener kan spela en roll. Exempelvis ökar förekomsten av multipel skleros hos föräldrar eller syskon risken för sjukdomen med flera gånger. Dessutom är multipel skleros mer sannolikt att utvecklas hos personer som har vissa genetiska markörer på sina cellytor, kallade humana leukocytantigener. Normalt tillåter dessa markörer kroppen att skilja sina celler från andras och att veta vad de ska slåss mot.

Miljön spelar en roll i utvecklingen av multipel skleros. Sannolikheten för att utveckla sjukdomen beror på var personen bodde de första 15 åren. Den går såhär:

• Hos människor uppvuxna i tempererade klimat utvecklar cirka 1 av 300 till 1 000 människor sjukdomen;
• Hos människor uppvuxna i tropiska klimat utvecklar endast 1 av 5 000–20 000 människor sjukdomen;
• Sjukdomen förekommer mycket mindre ofta hos människor som växte upp nära ekvatorn.

Dessa skillnader kan variera beroende på nivå vitamin D. När solens strålar träffar huden producerar den D -vitamin. Det är därför människor som är uppvuxna i tempererade klimat har mindre D -vitamin. Personer med låga D -vitaminhalter är mer benägna att ha multipel skleros. Dessutom är patienter med sjukdomen och låga D -vitaminhalter också mer benägna att få svårare symtom. Det är dock inte känt hur D -vitamin skyddar mot denna sjukdom.

Från den plats där en person tillbringade de följande åren av sitt liv - oavsett klimat - beror inte sannolikheten för att utveckla multipel skleros.

Rökning av cigaretter ökar också sannolikheten för att utveckla multipel skleros. Orsaken är okänd.

Multipel sklerosymtom

Symtomen kan vara mycket olika hos olika patienter och vid olika tidpunkter hos samma patient. De beror på vilka nervfibrer som demyeliniseras.

• Om nervfibrerna som bär sensorisk information demyeliniseras, förändras patientens känslighet (sensoriska symptom).
• Om nervfibrerna som styr musklerna påverkas är det svårt för personen att röra sig (motoriska symtom).

- Förloppet med multipel skleros.

Multipel skleros utvecklas och går oväntat tillbaka. Det finns dock flera typer av sjukdomsförloppet:

• Återfallande-överlämnande. Återfall (symtomen blir värre) växlar med remissioner (symtomen blir inte värre eller värre). Avgifter kan pågå i månader eller år. Återfall kan uppstå på egen hand eller utlösas av en infektion, till exempel influensa.
• Främst progressiv. Sjukdomen fortskrider stadigt utan eftergift och uppenbara skov, även om det kan finnas perioder under vilka sjukdomen inte utvecklas.
• Sekundär progressiv. Inledningsvis växlar återfall med remissioner (kurs med återfall-remitting), men sedan ersätts denna kurs med en stadig progression.
• Progressiv med exacerbationer. Sjukdomen fortskrider jämnt, men mot bakgrund av progression inträffar oväntade exacerbationer. Denna typ av sjukdom är sällsynt.

I genomsnitt inträffar ett återfall vartannat år, men frekvensen kan variera kraftigt.

- Tidiga symptom på multipel skleros.

Ibland, även innan sjukdomen diagnostiseras, börjar patienten med vaga symptom på demyelinisering av hjärnans nervfibrer. De vanligaste tidiga symptomen är följande:

• stickningar, domningar, smärta, sveda och klåda i armar, ben, bål eller ansikte, och ibland en minskning av känslan av beröring;
• förlust av styrka och uthållighet i en arm eller ett ben som kan bli stel
• synskada.

Synen kan bli svag eller suddig. Vanligtvis börjar patienter se föremål som ligger direkt framför dem sämre (central vision). Perifer syn (föremål på sidan) lider mindre. Personer med multipel skleros kan också uppleva följande synskador:

• Internukleär oftalmoplegi. Nervfibrerna som samordnar ögonens horisontella rörelse (tittar från sida till sida) är skadade. Ett öga kan inte vända inåt, vilket orsakar dubbelseende när man tittar bort från det drabbade ögat. Det opåverkade ögat kan ofrivilligt göra snabba, repetitiva rörelser i en riktning och sedan långsamt komma tillbaka (detta symptom kallas "nystagmus»).
• Optisk neurit (inflammation i synnerven). Det kan förekomma partiell synförlust i ett öga och smärta när du rör ögat.

Promenad och balans kan påverkas. Yrsel och yrsel, liksom trötthet, är vanliga.

Överdriven värme, såsom varmt väder, varmt bad eller dusch eller feber, kan tillfälligt förvärra symtomen.

När ryggen på ryggmärgen i livmoderhalsområdet påverkas kan du känna en elektrisk stöt eller stickande känsla när du försöker luta huvudet framåt. Känslan sträcker sig längs ryggen, båda benen, längs ena armen eller längs ena halvan av kroppen (Lermittes tecken). Denna känsla är vanligtvis mycket kortlivad och försvinner när nacken är rak. Det fortsätter ofta så länge huvudet lutas framåt.

- Sena symtom på multipel skleros.

När MS utvecklas blir rörelserna ostadiga, ostadiga och svaga. Patienten blir helt eller delvis förlamad. Svaga muskler kan dra ihop sig ofrivilligt (spasticitet), ibland orsaka smärtsamma spasmer. Muskelsvaghet och spasticitet kan störa gång; så småningom kan patienten kanske inte gå, inte ens med kryckor eller rullator. Vissa människor kan vara begränsade till en rullstol. Människor som inte kan gå kan uppleva osteoporos (minskning av bentäthet).

Talet saktar ner, blir luddigt och osäkert.

Patienter med multipel skleros kan förlora förmågan att kontrollera sina känslor och kan skratta eller gråta på sin plats. Distribuerad depression, svagt tänkande störning kan uppstå.

Multipel skleros påverkar ofta nerverna som styr urinering eller tarmrörelser. Som ett resultat har de flesta med multipel skleros problem med urinkontroll såsom:

• frekvent och stark lust att urinera;
• spontan urinering (urininkontinens);
• svårigheter att börja urinera;
• oförmåga att helt tömma urinblåsan (urinretention).

Överbliven urin kan vara en grogrund för bakterier, vilket ökar risken för att utvecklas urinvägsinfektion.

Patienter kan också ha förstoppning eller, ibland, ofrivillig tarmrörelse (fekal inkontinens).

I sällsynta fall, i ett sent skede av sjukdomen, demens.

Om återfall blir vanligare minskar patientens fysiska kapacitet alltmer, ibland irreversibelt.

Diagnostik

Eftersom symtomen varierar så mycket kanske läkaren inte känner igen sjukdomen i sina tidiga skeden. En läkare misstänker multipel skleros om synen plötsligt blir suddig hos en relativt ung person, dubbel syn, ovanliga känslor uppträder i olika delar av kroppen, eller det blir svårt för honom att göra rörelser. Synliga och försvinnande symptom och intermittenta återfall och remissioner talar för diagnosen. Patienten måste tydligt beskriva för läkaren alla symptom som finns, särskilt om symtomen saknas under besöket hos läkaren.

Om läkare misstänker multipel skleros gör de en grundlig bedömning av nervsystemet (neurologisk undersökning) under en fysisk undersökning. De undersöker ögats fundus (näthinnan) med ett oftalmoskop. Optisk skiva (platsen där optisk nerv kommer ut till näthinnans yta) kan vara ovanligt blek, vilket indikerar skada på synnerven.

Av avbildningstesterna är magnetisk resonanstomografi (MRI) det bästa valet för att upptäcka multipel skleros. Det låter dig vanligtvis hitta områden med demyelinisering i hjärnan och ryggmärgen. En MR görs efter att gadolinium (ett paramagnetiskt kontrastmedel) har injicerats i blodomloppet. Efter en injektion av gadolinium är det lättare att skilja områden med nyligen demyelinisering och aktiv inflammation från områden som har demyeliniserats för länge sedan. Ibland upptäcks demyelinisering under en MR -skanning av en annan anledning, innan några symptom på multipel skleros uppträder.

- Ytterligare undersökningar.

Diagnosen multipel skleros görs baserat på aktuella symptom, historia av återfall och remissioner, fysisk undersökning och MRT. Om detta dock inte är möjligt gör läkaren ytterligare undersökningar:

• Ländryggen punktering (ländryggen punktering). Ett prov av cerebrospinalvätska tas från patienten för analys. Proteinhalten i denna vätska kan ökas. Hos majoriteten av patienterna med multipel skleros ökar innehållet av antikroppar och karakteristiska antikroppar (oligoklonala grupper) observeras.
• Framkallade svar. Under denna undersökning exciteras vissa delar av hjärnan av yttre stimuli, till exempel ljusglimtar och den elektriska aktiviteten i hjärnan som uppstår som svar registreras. Hos personer med multipel skleros kan hjärnans svar på stimulering bromsas eftersom demyeliniserade nervfibrer inte kan leda nervsignaler normalt. Denna undersökning upptäcker också mindre skador på synnerven.

Andra tester hjälper läkare att skilja multipel skleros från tillstånd som orsakar liknande symptom, t.ex. AIDStropisk spastisk parapares, vaskulitartrit i nacken, Guillain-Barré syndrom, ärftlig ataxi, lupus, Borreliainfektion, bristning av intervertebralskivan, syfilis och en ryggmärgscysta (syringomyelia). Till exempel behövs blodprov för att utesluta borrelia, syfilis, AIDS, tropisk spastisk parapares och lupus. Bildstudier utesluter nacke artrit, intervertebral skivbrott och syringomyelia.

Behandling

Behandlingen inkluderar följande:

• Kortikosteroider;
• Läkemedel som hindrar immunsystemet från att bryta ner myelinhöljet
• Medel för att kontrollera symptom.

De befintliga behandlingsmetoderna hjälper olika patienter på olika sätt.

- Kortikosteroider.

För en akut attack används kortikosteroider oftast. De hjälper eftersom de undertrycker immunsystemet. De ges under korta perioder för att snabbt lindra symtom (såsom synförlust, styrka eller koordination) när symtomen stör patientens funktion. Prednison kan tas som ett piller, och metylprednisolon kan ges intravenöst. Även om kortikosteroider kan förkorta återfallstiden och bromsa utvecklingen av multipel skleros, kan de inte stoppa utvecklingen.

Eftersom kortikosteroider har många biverkningar förskrivs de sällan på lång sikt. Dessa biverkningar inkluderar ökad känslighet för infektioner, diabetes, viktökning, trötthet, benskörhet och sår. Kortikosteroidbehandling startas och stoppas vid behov.

- Läkemedel som hjälper till att kontrollera immunsystemet.

Ofta används också läkemedel som hindrar immunsystemet från att förstöra myelinhöljet. Dessa mediciner minskar antalet framtida återfall. Dessa inkluderar:

• Interferon beta -injektioner minska frekvensen av återfall och tillåta att skjuta upp funktionshinder.
• Glatirameracetat injektioner har en liknande effekt på patienter med mild multipel skleros.
• Mitoxantron, ett kemoterapimedicin, minskar återfallshastigheter och bromsar sjukdomsutvecklingen. Detta läkemedel skadar hjärtat, så det ordineras i högst 2 år och bara när andra läkemedel misslyckas.
• Natalizumab - en antikropp som administreras intravenöst som en infusion en gång i månaden. Det är bättre än andra läkemedel för att minska återfallshastigheter och bättre för att förhindra ytterligare hjärnskador. Natalizumab kan dock öka risken för en sällsynt dödlig infektion i hjärnan och ryggmärgen (progressiv multifokal leukoencefalopati).
• Alemtuzumab (som används för att behandla leukemi) är effektivt för behandling av multipel skleros, som har en återfallskurs (återfallande-remitterande och progressiv-återfallande kurs). Det administreras intravenöst. Det ökar dock risken för allvarliga autoimmuna sjukdomar och vissa typer av maligna neoplasmer. Därför används alemtuzumab vanligtvis endast när två eller flera läkemedel har misslyckats.
• När andra läkemedel inte fungerar kan det ibland vara till hjälp immunglobulin intravenöst en gång i månaden. Immunglobulin består av antikroppar som erhålls från blodet hos personer med normala immunförsvar.
• För behandling av återkommande former av multipel skleros kan du använda fingolimod, teriflunomid och dimetylfumarat. Dessa läkemedel kan tas via munnen. Fingolimod och dimetylfumarat ökar också risken för progressiv multifokal leukoencefalopati, även om risken är betydligt mindre än vid natalizumab.
• Ocrelizumab - en monoklonal antikropp som används för att behandla återkommande eller primära progressiva former av multipel skleros. Det ordineras som en veninfusion var sjätte månad. Det kan orsaka infusionsreaktioner, som kan innefatta utslag, klåda, andningssvårigheter, svullnad i halsen, yrsel, lågt blodtryck och hjärtklappning.

Läkemedel som ökar risken för progressiv multifokal leukoencefalopati (natalizumab, fingolimod och dimetylfumarat) används endast av utbildade läkare. Patienter som förskrivs dessa läkemedel bör periodiskt screenas för progressiv multifokal leukoencefalopati. Blodprov görs regelbundet för John Cunningham -viruset, vilket orsakar progressiv multifokal leukoencefalopati.

- Andra typer av behandling.

För allvarliga återfall som inte kan lindras med kortikosteroider, rekommenderar vissa experter plasmaferes. Fördelarna med plasmaferes har dock ännu inte bevisats. Denna behandling består i att ta blod från patienten, ta bort skadliga antikroppar från det, varefter blodet transfunderas tillbaka till patienten.

Vid svåra, svårbehandlade former av sjukdomen kan stamcellstransplantation som utförs på specialiserade centra ge en viss fördel.

- Symtomkontroll.

Andra läkemedel kan användas för att lindra specifika symptom:

• Muskelspasmer: Muskelavslappnande medel baklofen eller tizanidin.
• Urininkontinens: Oxybutynin, tamsulosin eller ett annat läkemedel, beroende på typen av inkontinens.
• Smärta orsakad av nervskada: Antikonvulsiva medel (t.ex. gabapentin, pregabalin eller karbamazepin), ibland tricykliska antidepressiva medel (t.ex. amitriptylin).
• Skakningar: Betablockeraren propranolol.
• Trötthet: Amantadin (används för att behandla Parkinsons sjukdom) eller, mindre vanligt, läkemedel som används för att behandla överdriven sömnighet (såsom modafinil, armodafinil eller amfetamin).
• Depression: Antidepressiva medel som sertralin eller amitriptylin, rådgivning eller konsultation tillsammans med antidepressiva medel.
• Förstoppning: Regelbunden användning av avföringsmedel och laxermedel.

Patienter med urinretention kan lära sig att sätta in en kateter och därmed tömma urinblåsan.

- Allmänna rekommendationer.

Människor med multipel skleros lever ofta ett aktivt liv, även om de lätt tröttnar och kanske inte klarar ett hektiskt schema. Uppmuntran och uppmuntran stöd.

Regelbunden träning, såsom cykling, promenader, simning och stretching, minskar spasticitet och upprätthåller kardiovaskulär, muskel och mental hälsa.

Sjukgymnastik upprätthåller förmågan att upprätthålla balans och gå, minskar spasticitet och svaghet och ökar rörelseomfånget. Patienter ska gå på egen hand så länge de kan. Detta förbättrar deras livskvalitet och hjälper till att förhindra depression.

Höga temperaturer bör undvikas, till exempel att inte ta varma duschar eller bada, eftersom höga temperaturer kan förvärra symtomen. Rökare bör sluta röka.

Eftersom människor med låga D -vitaminhalter har svårare former av multipel skleros, och därför tar D -vitamin kan minska risken för benskörhet, läkare rekommenderar vanligtvis att sådana patienter tar vitamintillskott D. Det undersöks för närvarande om vitamin D -tillskott kan bromsa utvecklingen av multipel skleros.

Patienter som har svårt att röra sig på grund av svaghet kan utvecklas liggsårdärför måste de och deras vårdgivare vidta åtgärder för att förhindra trycksår.

Om patientens fysiska kapacitet är begränsad kan arbetsterapeuter, sjukgymnaster och logopeder hjälpa till med rehabilitering. De kan lära patienter att fungera trots de fysiska begränsningar som orsakas av multipel skleros. Socialarbetare kan rekommendera tjänster och utrustning och hjälpa till att organisera dem.

Prognos

Sjukdomar som orsakas av multipel skleros och hur snabbt det utvecklas varierar mycket och oförutsägbart. Remissionstiden kan vara från flera månader till 10 år eller mer. Men hos vissa människor, till exempel hos män, som blir sjuka i medelåldern och har ofta återfall, är det möjligt att snabbt komma in. Cirka 75% av personer med multipel skleros behöver dock aldrig använda rullstol, och cirka 40% lever ett normalt liv.

Rökning av cigaretter kan påskynda utvecklingen av sjukdomen.

Multipel skleros påverkar inte livslängden förutom i mycket allvarliga fall.