Follikulärt lymfom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är follikulärt lymfom?

Follikulärt lymfom - cancerform, typ icke-Hodgkin-lymfom (NHL), som är en grupp av besläktade cancerformer som påverkar lymfsystemet (lymfom). Lymfsystemet fungerar som en del av immunsystemet och hjälper till att skydda kroppen från infektion och sjukdom. Den består av ett nätverk av rörformiga kanaler (lymfkärl) som dränerar en tunn vattnig vätska som kallas lymfa från olika delar av kroppen till blodomloppet.

Lymfa ackumuleras i små utrymmen mellan vävnadsceller och innehåller proteiner, fetter och vissa vita blodkroppar som kallas lymfocyter. När lymf färdas genom lymfsystemet filtreras det av ett nätverk av små strukturer som kallas lymfkörtlar, som hjälper till att ta bort mikroorganismer (till exempel virus, bakterier, etc.) och andra främmande kropp. Grupper av lymfkörtlar finns i hela kroppen, inklusive men inte begränsat till nacke, armhålor, armbågar och bröstet, buken och ljumsken. Lymfocyter lagras i lymfkörtlarna och kan också hittas i andra lymfvävnader.

Förutom lymfkörtlarna inkluderar lymfsystemet mjälte, som filtrerar utslitna röda blodkroppar och producerar lymfocyter och benmärg, som är den svampiga vävnaden inuti benhålorna som producerar blodkroppar. Lymfvävnad eller cirkulerande lymfocyter kan också lokaliseras i andra delar av kroppen. Det finns två huvudtyper av lymfocyter: B -lymfocyter (B -celler), som kan producera specifika antikroppar för att "neutralisera" vissa invaderande mikroorganismer och T -lymfocyter (T -celler) som direkt kan förstöra mikroorganismer eller cancerceller eller hjälpa andra lymfocyter.

Follikulärt lymfom är B-celllymfom. Det kännetecknas av omvandlingen av en B -cell till en malign (cancerös) cell. Onormal, okontrollerad tillväxt och multiplikation (proliferation) av maligna B -celler kan leda till förstoring av specifika områden i lymfkörtlarna; inblandning av andra lymfatiska vävnader, såsom mjälte eller benmärg; och sprider sig till andra vävnader och organ i kroppen.

Non-Hodgkins lymfom, inklusive follikulärt lymfom, kan beskrivas som "milt" (eller smärtfritt), vilket innebär att cancern har en tendens att växa långsamt och resultera i få associerade symptom, eller "svår" (aggressiv), vilket innebär att cancern växer snabb.

- Kod enligt ICD-10.

C82 Follikulärt [nodulärt] non-Hodgkins lymfom.

tecken och symtom

De specifika symtomen och de fysiska manifestationerna av follikulärt lymfom kan variera från en person till en annan, beroende på skadans omfattning och region (er) och andra faktorer. Follikulärt lymfom har beskrivits som att det har en återfallande och eftergivande kurs; cancer växlar mellan uppblossningar eller förvärring under en tid som ofta kräver behandling och perioder då cancern är i remission. För många människor är follikulärt lymfom en långsamt växande cancer som tar många år att utvecklas.

Ett vanligt fynd är förstoring av de drabbade lymfkörtlarna (lymfadenopati). Lymfkörtlar kan bli hårda och kan kännas under huden. Lymfkörtlar i nacken, armhålan (armhålan) och ljumsken påverkas oftast. Lymfkörtlar i buken kan också förstora, men känns inte. En förstorad lymfkörtel är i de flesta fall smärtfri. Lymfkörtelförstoring kan komma och gå i flera år innan follikulärt lymfom diagnostiseras.

Follikulärt lymfom kan påverka benmärgen och mjälten och orsaka onormalt utvidgning av mjälten (splenomegali). När sjukdomen påverkar benmärgen eller mjälten kan det leda till låga nivåer av tre huvudtyper av blodkroppar: röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocyter. Detta kallas cytopeni. Röda blodkroppar (erytrocyter) levererar syre till kroppen, vita blodkroppar (leukocyter) hjälper bekämpa infektioner och blodplättar gör att kroppen kan bilda blodproppar (blodproppar) som hjälper till att stoppa blödning.

Ett lågt antal röda blodkroppar kallas anemisk och kan kännetecknas av:

• trötthet;
• andnöd;
• svaghet;
• yrsel;
• huvudvärk;
• blek hudfärg.

Lågt antal vita blodkroppar (neutropeni) ökar risken för att drabbas av bakterie- och svampinfektioner.

Mindre vanligt utvecklar drabbade individer symptom som är vaga och kan vara ospecifika, vilket innebär att symptom är vanliga för många olika störningar eller tillstånd. När man hanterar lymfom kan dessa symtom komma och gå och kallas ibland "B -symptom". Dessa symtom kan inkludera:

• ihållande, kronisk feber;
• oavsiktlig viktminskning;
• överdriven svettning, speciellt på natten.

Follikulärt lymfom som påverkar andra organ än lymfsystemet eller benmärgen är sällsynt. Ibland kan stora tumörer bildas i buken.

—Transformerat follikulärt lymfom.

Hos personer med follikulärt lymfom finns det en risk att cancern kan förvandlas långsamt en växande (indolent) form till en mer aggressiv form som kallas diffust stort B-celllymfom (DVKKL). Så många som 30-40% av människorna kan uppleva aggressiv transformation av indolent follikulärt lymfom. DLBCL kan snabbt utvecklas och spridas till områden och organ utanför lymfsystemet (extranodal) och benmärg. Symtom "B" är vanligare med transformerat follikulärt lymfom.

— Primärt gastrointestinal follikulärt lymfom.

Primärt gastrointestinal follikulärt lymfom orsakar ofta inga uppenbara symptom. Denna form anses allmänt vara en separat variant av follikulärt lymfom med bättre prognos. Cancer förekommer ofta i den första delen av tunntarmen (tolvfingertarmen) som ansluter till magen. Lider kan utveckla magbesvär och halsbränna. Mindre vanligt kan offren utveckla illamående, kräkningar, diarrebuksmärtor och tarmblödning, vilket kan orsaka svarta, tjäriga avföringar.

— Follikulärt lymfom hos barn.

Pediatrisk follikulärt lymfom skiljer sig från den vuxna formen och anses av många forskare vara en separat typ av lymfom. Många olika genetiska faktorer har visat sig spela en roll i den pediatriska formen. Pediatrisk follikulärt lymfom kännetecknas av att cancer kvarstår i området där det först utvecklas (lokaliserad manifestation). Svullna lymfkörtlar är det vanligaste symptomet. I allmänhet uppvisar barndomsformen av sjukdomen godartat beteende. Lymfkörtlar i nacken (livmoderhalsregionen) och tonsiller påverkas oftast. Magtarmkanalen, salivkanaler, njurar och hud kan också påverkas. Vissa forskare använder termen pediatrisk follikulärt lymfom eftersom vuxna inte har samma egenskaper som barn.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta, bakomliggande orsaken till follikulärt lymfom är inte helt förstått. Orsaken till cancer är en komplex fråga, och forskare föreslår att flera faktorer är inblandade i utvecklingen av follikulärt lymfom. Dessa faktorer inkluderar genetiska, miljömässiga och immunologiska faktorer som kan spela en roll i utvecklingen av denna cancer. Cirka 85% av vuxna har en genetisk abnormitet som inte ärvs, men bara finns i cancerceller som kallas translokationer.

En translokation är en genetisk abnormitet där regioner i vissa kromosomer bryts och ändras, vilket resulterar i en förskjutning av genetiskt material och en förändrad uppsättning kromosomer. Vid follikulärt lymfom bryts och byts kromosomer 14 och 18. Kromosomer, som finns i kärnan i mänskliga celler, bär varje persons genetiska information. Cellerna i människokroppen har vanligtvis 46 kromosomer. Par mänskliga kromosomer är numrerade 1 till 22, och könskromosomerna är märkta X och Y. Män har en X- och en Y -kromosom, medan kvinnor har två X -kromosomer. Varje kromosom har en kort arm, märkt "p", och en lång arm, märkt "q". Kromosomer är vidare indelade i flera band, som är numrerade.

En genetisk translokation som involverar kromosomer 14 och 18 resulterar i överuttryck av en gen som kallas BCL-2. Gener ger instruktioner för att göra proteiner som spelar kritiska roller i många kroppsfunktioner. När en genmutation inträffar kan proteinprodukten vara defekt, ineffektiv, saknas eller överproducerbar. Överuttryck betyder att proteinprodukten från genen BCL-2 överproducerad. Proteinet som produceras av denna gen tros spela en roll för att hämma apoptos, den normala processen där celler växer och sedan dör (programmerad celldöd). Eftersom genen BCL-2 överuttryckt, det hämmar cellapoptos så att cellerna inte dör när de ska. Detta bidrar till utvecklingen av cancer.

Även om de flesta vuxna med follikulärt lymfom har denna specifika genetiska translokation, finns det människor i den allmänna befolkningen som också har denna specifika translokation, men som aldrig utvecklas lymfom. Detta tyder på att ytterligare faktorer krävs för utveckling av follikulärt lymfom, inklusive andra genetiska mutationer eller borttagningar. Till exempel om förändringar (mutationer) i en gen som kallas EZH2har rapporterats hos över 25% av personer med follikulärt lymfom och kan spela en roll i cancerutvecklingen. Mer forskning behövs för att helt förstå de komplexa genetiska interaktionerna som bidrar till utvecklingen av sjukdomen.

Miljöfaktorer som misstänks spela en roll i utvecklingen av follikulärt lymfom inkluderar:

• exponering för giftiga ämnen såsom bensen;
• yrkesmässig exponering för bekämpningsmedel;
• vissa infektioner;
• rökning, inklusive passiv rökning.

Den underliggande genetiken skiljer sig mellan vuxen- och barnformerna. Barn med follikulärt lymfom har inte en translokation som involverar kromosomer 14 och 18. De genetiska faktorer som är inblandade i pediatriskt follikulärt lymfom är inte helt förstådda. I den medicinska litteraturen rapporteras vanligen mutationer i genen MAP2K1 eller genraderingar TNFRSF14. Mer forskning behövs för att bestämma de komplexa genetiska faktorer som är inblandade i pediatriskt follikulärt lymfom.

Epidemiologisk situation

Follikulärt lymfom påverkar både män och kvinnor, men är något vanligare hos kvinnor. Denna cancerform finns över hela världen och kan påverka människor i alla raser. Sjukdomen är mindre vanlig hos människor av asiatisk eller afrikansk härkomst än i andra etniska grupper. Medianåldern vid diagnos är 65 år.

Follikulärt lymfom är det näst vanligaste i USA och Västeuropa en subtyp av non-Hodgkins lymfom, som står för cirka 30-35% av personer med non-Hodgkins lymfom och nästan 75% av människorna. med smärtfria former av lymfom. Follikulärt lymfom diagnostiseras hos 15-20 000 människor i USA varje år. Barndomsformen av sjukdomen är extremt sällsynt och står endast för 1-2% av alla maligna lymfom hos barn. Non-Hodgkins lymfom, som en grupp, påverkar cirka 4,3% av människor med cancer i USA.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem vid follikulärt lymfom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

De olika typerna av lymfom måste särskiljas från follikulärt lymfom. Det finns två huvudkategorier av lymfom som kallas Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatos) och icke-Hodgkin-lymfom (NHL). Hodgkins sjukdom kännetecknas vanligtvis av närvaron av en viss typ av cancerceller som kallas Reed-Sternberg-cellen, som har mer än en kärna. Denna cell är en mogen B -lymfocyt (B -cell) som har blivit cancerös. NHL klassificeras i stort i lymfom, som härrör från två olika typer av celler, B -lymfocyter eller T -lymfocyter (T -celler). Det finns många former av NHL. Mantelcelllymfom, follikulärt centrumcelllymfom, T-cellrikt, diffust Stora B -celllymfom är specifika subtyper av NHL som bör särskiljas från follikulärt lymfom.

Diagnostik

Diagnosen follikulärt lymfom baseras på identifiering av karakteristiska symptom, en detaljerad historia av patienten, noggrann klinisk utvärdering och en mängd specialiserade tester. Sådan testning är nödvändig för att bekräfta den specifika typen (och subtypen) av icke-Hodgkins lymfom. för att bestämma arten och omfattningen av cancern, samt att bestämma de mest lämpliga metoderna behandling.

Under en fullständig fysisk undersökning kan läkare känna (dvs palpera) lymfkörtlar i specifika områden för att upptäcka eventuella ödem, inklusive i nacken, tonsiller och adenoidal region; armhålor; ljumske. De kan också undersöka andra områden för att avgöra om det finns förstoring i vissa inre organ, särskilt mjälte och upptäcka svullnad och onormal vätskeansamling som kan vara associerad med lymfatisk sjukdom system.

För personer med misstänkt lymfom, som föreslås av en grundlig patienthistoria och klinisk undersökning, kan en mängd olika diagnostiska tester rekommenderas. Dessa kan innefatta blodprov, biopsier, specialiserade bildtest, benmärgsundersökningar och / eller andra tester.

- Klinisk testning och undersökning.

Diagnosen follikulärt lymfom kräver undersökning av biopsiprovet av en erfaren medicinsk patolog. Patologer är läkare som är specialiserade på analys av celler och vävnader.

En biopsi innefattar vanligtvis avlägsnande och mikroskopisk (dvs. histologisk) undersökning av små prover av vävnadsceller från en lymfkörtel eller, i vissa fall, borttagning av en hel förstorad lymfkörtel som misstänks vara cancer. Beroende på den specifika typen av biopsi som utförs kan proceduren utföras under lokal eller generell anestesi. Dessutom kan laparoskopi eller laparotomi krävas för att erhålla biopsiprover i vissa fall, till exempel när lesionen är begränsad till buken eller bäckenregionen. Laparoskopi innebär att undersöka bukhålan med ett upplyst visningsrör (laparoskop) insatt genom snitt i bukväggen. En laparotomi är ett kirurgiskt ingrepp där buken öppnas och sedan noggrant undersöks organ för tecken på sjukdom, och vävnadsprover tas bort för mikroskopi forskning. Ibland kan läkare rekommendera en benmärgsbiopsi för att avgöra om lymfom finns i benmärgen.

Blodprov kan innefatta tester för att bedöma antalet och utseendet på vita blodkroppar, röda blodkroppar och trombocyter; studier av leverenzymer; tester för att mäta nivån av enzymet laktatdehydrogenas (LDH); och / eller annan forskning. (En hög LDH -nivå kan indikera att lymfom kan ha en snabb progression, vilket kan kräva mer intensiv terapi, men bara 25% av offren har ökad LDH.)

Avancerade bildtekniker (röntgenstrålar) kan också rekommenderas och kan inkludera kombinerade positronemissionstomografi (PET) och datortomografi (CT) -skanning, känd som PET / CT läser in. PET-skanningar producerar tredimensionella bilder för att bedöma hur friska och fungerande vissa vävnader och organ är. Detta test innebär användning av ett radioaktivt läkemedel i kombination med glukos (socker). Denna radioaktiva blandning injiceras i kroppen. Då kommer det att ackumuleras i de delar av kroppen där det finns ett ökat behov av energi. Cancer kräver mycket energi för att fortsätta växa och sprida sig och absorberar radioaktivt socker. Dessa områden kommer att se ljusare ut på PET -skanningen än de omgivande områdena. Under en CT-skanning används en dator och röntgenstrålar för att skapa tvärsnittsbilder av specifika vävnadsstrukturer. CT -skanningar kan visa förstorade organ eller lymfkörtlar. Tillsammans tillåter PET / CT -skanningar läkare att bedöma metaboliska och strukturella (anatomiska) förändringar i en enda session och kan ge en mer exakt bild av cancer.

Ett test som kallas fluorescens in situ hybridisering eller FISH kan också användas för att diagnostisera follikulärt lymfom. Under FISH -studien fästs prober markerade med en specifik färg på det fluorescerande färgämnet en viss kromosom, vilket gör att forskare bättre kan se en specifik del av detta kromosomer. Testet tillåter läkare att upptäcka förändringar i kromosomernas genetiska material, inklusive translokationer, såsom translokationer av kromosomer 14 och 18. Detta kan hjälpa till att skilja follikelformen från andra former av indolent lymfom.

Ett test kallas polymeraskedjereaktion eller PCR kan också användas för att diagnostisera follikulärt lymfom. PCR är en analysmetod för att identifiera och göra kopior av specifika segment av deoxiribonukleinsyra (DNA). Testet kan identifiera små mängder DNA, inklusive genetiskt material, för att upptäcka förändringar som translokationer av kromosomer 14 och 18. Detta test är i allmänhet mindre tillförlitligt vid diagnos av follikulärt lymfom än fluorescens in situ hybridisering (FISH).

- Iscensättning.

När en person diagnostiseras med non-Hodgkins lymfom (NHL), såsom follikulärt lymfom, krävs också en bedömning för att bestämma omfattningen eller "stadiet" av sjukdomen. Staging är viktigt eftersom det hjälper till att karakterisera det potentiella sjukdomsförloppet och bestämma lämpliga behandlingsmetoder. Olika diagnostiska tester (t.ex. blodprov, datortomografi, benmärgsbiopsi, PET -skanningar) kan användas för iscensättning av NHL.

Det specifika stadiet av NHL kan baseras på antalet involverade lymfkörtelregioner; om sådana lymfkörtlar är placerade ovanför, under eller på båda sidor av membranet *; och / eller om cancern har invaderat andra lymfatiska vävnader, såsom mjälten eller benmärgen, eller har spridit sig för att involvera andra organ utanför lymfsystemet, till exempel, lever. (* Membranet är den välvda muskeln som separerar bröstet från buken och spelar en viktig roll vid andningen.)

Även om olika iscensättningssystem har beskrivits, är det system som vanligtvis används för vuxna med NHL Ann Arbor -iscensättningssystemet, vilket inkluderar följande steg:

• Steg I - indikerar en tidigt lokaliserad sjukdom där den maligna neoplasman är begränsad till en ett område av lymfkörteln eller ett organ eller ett område utanför lymfkörteln (extra-lymfatiskt organ eller komplott).
• Steg II - indikerar en lokalt avancerad sjukdom där den maligna tumören involverar mer än ett område av lymfkörteln på ena sidan av membranet, eller finns i ett extra-lymfatiskt organ eller en plats och i dess region i det regionala lymfsystemet (med eller utan inblandning av andra lymfkörtlar på samma sida diafragman).
• Steg III - indikerar en avancerad sjukdom där lymfom involverar områden i lymfkörtlarna på båda sidor (dvs över och under) membranet och kan inkludera mjälten. Det kan också finnas lokaliserad inblandning av ett extra-lymfatiskt organ eller en plats.
• Steg IV - indikerar en utbredd sjukdom där den maligna tumören sprids diffust i ett eller flera extralymfatiska organ eller områden med eller utan inblandning av lymfatiska knutpunkter. Follikulärt lymfom i benmärgen och levern är alltid steg IV.

Varje etapp av NHL kan ytterligare delas in i kategorierna A eller B, beroende på om de drabbade personerna har symtom. Mer specifik:

• A indikerar att generaliserade (systemiska) symptom saknas vid diagnos.
• B indikerar att den sjuka personen har upplevt nattsvett, oförklarlig feber (över 38 grader Celsius) och / eller oförklarlig viktminskning (det vill säga att förlora minst 10 procent av total kroppsvikt under de 6 månaderna före iscensättning diagnos).

Förutom, Kategori E kan indikera att cancern påverkar ett organ utanför lymfsystemet eller har spridit sig från lymfkörteln till organet. Kategori S kan tyda på mjälteinblandning.

Läkare kan överväga olika ytterligare faktorer som avgör stadiet av NHL, det potentiella sjukdomsförloppet och lämpliga behandlingsalternativ. Dessa faktorer kan inkludera patientens ålder och allmänna hälsa, tumörstorlek, laktatdehydrogenasenzymnivåer, extranodal platsinvolvering och andra faktorer.

Standardbehandlingar

Diagnosen och behandlingen av follikulärt lymfom kan kräva en samordnad insats av ett team av vårdpersonal, såsom läkare, som är specialiserade på diagnos och behandling av cancer (medicinska onkologer), störningar i blodet och hematopoetiska vävnader (hematologer), strålning onkologer; onkologiska sjuksköterskor; kirurger; nutritionister; och / eller annan vårdpersonal. Psykosocialt stöd för hela familjen behövs också. Genetisk rådgivning kan också rekommenderas för drabbade individer och deras familjer.

Förloppet av follikulärt lymfom är mycket varierande. Den genomsnittliga överlevnadsgraden är över 20 år. Vissa människor utvecklar inte symptom eller behöver bara ett behandlingsalternativ, medan andra människor utvecklar allvarliga, återkommande och livshotande komplikationer, och upprepade och flera terapi. Följaktligen kommer specifika terapeutiska förfaranden och interventioner att variera beroende på många faktorer såsom sjukdomsstadiet; tumörens storlek; graden av tumören (som är relaterad till hur onormala tumörcellerna ser ut under mikroskopet); förekomst eller frånvaro av vissa symtom; personens ålder och allmänna hälsa; och / eller andra element.

Beslut om användning av specifika läkemedelsregimer och / eller andra behandlingar måste fattas läkare och andra medlemmar i vårdteamet i noggrant samråd med patienten utifrån deras specifika fall; noggrann diskussion om potentiella fördelar och risker, inklusive eventuella biverkningar och långsiktiga konsekvenser; patientens preferenser; och andra relevanta faktorer. Terapier som används för att behandla personer med follikulärt lymfom inkluderar:

• tittar och väntar;
• strålbehandling;
• immunterapi;
• kemoterapi med en agent och kemoterapi med flera medel.

Individer med asymptomatiskt follikulärt lymfom kan rådas av sina läkare att vänta innan behandling påbörjas tills sjukdomen leder till vissa symtom eller progression. I sådana fall krävs noggranna, frekventa kontroller för att säkerställa att lämpliga behandlingskurser initieras när sjukdomen utvecklas. Detta tillvägagångssätt för behandling av sjukdomar kallas ofta för "Titta och vänta" eller "Vaksam väntan". De flesta drabbade behöver så småningom systemisk behandling.

Om follikulärt lymfom upptäcks tillräckligt tidigt kan vissa personer behandlas med strålbehandlingdär strålning används för att förstöra cancervävnad. Strålbehandling orsakar ofta långa perioder av remission hos personer med tidigt stadium av sjukdom (stadium I) och används ofta hos personer med sjukdoms första etappen.

De flesta drabbade diagnostiseras med progressiv sjukdom. Progressiv sjukdom inkluderar personer med stadium III eller IV sjukdom (se tabell). iscensättning ovan). Berörda personer får behandlingsregimer som innehåller ett läkemedel som kallas anti-CD20 monoklonal antikropp. Monoklonal antikropp är en typ av immunterapi; det använder immunsystemet för att bekämpa cancer. CD20 är ett ämne som finns på ytan av B -celler. Monoklonala antikroppar mot CD20 är läkemedel som riktar sig mot CD20 och, därför riktar B -celler i kroppen, inklusive cancer -B -celler som utgör follikeln lymfom. Två typer av monoklonala anti-CD20-antikroppar används för att behandla vuxna med follikulärt lymfom och är kända som rituximab (Rituxan®) och obinutuzumab (Gazyva®).

1997 godkände FDA rituximab (Rituxan®) för behandling av personer med follikulärt lymfom som inte har svarat på andra behandlingar eller som har återvänt efter behandling. År 2006 godkändes rituximab som förstahandsbehandling för sjuka. Rituximab kan användas ensamt (som enda medel). Hos personer med svårare sjukdom eller som behöver ett snabbare svar (ofta på grund av specifika symptom eller manifestationer), rituximab används som en del av en behandlingsplan (kemoterapi med flera medel) som inkluderar annan mer traditionell kemoterapi läkemedel.

De två mest populära kemoterapiregimerna för follikulärt lymfom är bendamustine + rituximab och CHOP-R. CHOP-R är en vanlig kemoterapigrupp med läkemedel som används för att behandla NHL och inkluderar cyklofosfamid, doxorubicinhydroklorid, vinkristinsulfat och prednisolon givet med rituximab. Ibland kan andra läkemedel testas tillsammans med rituximab, inklusive klorambucil (Leukeran®) eller lenalidomid (Revlimid®).

År 2017 godkände US Food and Drug Administration (FDA) användningen av obinutuzumab (Gazyvaro) med kemoterapi för tidigare obehandlade patienter med follikulärt lymfom III eller steg IV.

Medan vissa personer med follikulärt lymfom botas, kommer de flesta med follikulärt lymfom inte att botas med initial eller efterföljande behandling. Follikulärt lymfom återkommer ofta (kommer tillbaka). Berörda människor behöver stödjande vård. Stödjande terapi är utformad för att bibehålla effektiviteten av primär terapi för att upprätthålla cancerförlust (dvs. förhindra återfall) och för att minimera biverkningarna av behandlingen. Både rituximab och obinutuzumab kan användas för underhållsterapi. Rituximab och obinutuzumab kan också användas för att behandla follikulärt lymfom när cancern kommer tillbaka efter behandling eller när cancern inte svarar på en annan typ av behandling.

Det finns ytterligare läkemedel som har godkänts för behandling av återkommande eller eldfasta lymfom. 2014 godkände FDA läkemedlet idealisib (Zidelig®) för behandling av vuxna med follikulärt lymfom som har fått minst två andra behandlingar. FDA godkände också läkemedlet copanlisib (Aliquopa®) för behandling av vuxna med återkommande follikulärt lymfom som har fått minst två andra systemiska behandlingar. Idealisib och copanlisib är läkemedel som hämmar eller blockerar aktiviteten hos ett protein som kallas fosfoinositid 3-kinas. Detta protein spelar en roll i B -cellaktivering, tillväxt och spridning och överlevnad.

Radioimmunoterapi används också för att behandla återkommande eller eldfasta follikulära lymfom. Radioimmunoterapi använder strålning, tillsammans med cancerspecifika antikroppar, för att attackera cancerceller. Ibritumomab tuxetan (Zevalin®) är en monoklonal antikroppsradioimmunoterapi som har godkänts av FDA i 2002 för behandling av återkommande eller eldfasta, follikulära eller transformerade låggradiga B-celllymfom. Ibritumomab tuxetan har också använts som den enda initiala behandlingen för vissa patienter.

Prognos och prognostiska faktorer

Den övergripande överlevnaden för patienter med follikulärt lymfom av grad 1–2 har stadigt förbättrats under de senaste decennierna. I en studie av patienter med en sjukdom från ett spanskt register som prospektivt registrerades från 1980 till 2013 var medianöverlevnaden över 20 år.

Internationellt prognostiskt index för follikulärt lymfom (eng. Follikulärt lymfom International Prognostic Index, abbr. FLIPI) gör det möjligt att förutsäga överlevnad för patienter med sjukdomen. Patienter som har 4 eller fler av följande negativa prognostiska faktorer har 10-års överlevnad cirka 36% (jämfört med 71% för dem med 1 eller ingen av dessa variabler):

• 60 år och äldre;
• Ann Arbor steg III eller IV;
• halten av laktatdehydrogenas (LDH) är över normens övre gräns vid diagnos;
• hemoglobin mindre än 12 g / dl;
• förekomsten av mer än 4 nodala platser för sjukdomen.