Freys syndrom: vad är det, orsaker, symptom, behandling

allmän information

Freys syndrom (även kallad aurikulotemporalt syndrom, neuropati i den öra-temporala nerven, öra-temporal hyperhidros) Är en sällsynt sjukdom som oftast uppstår till följd av operation i parotidkörtlarna. Parotidkörtlarna är de största spottkörtlarna i kroppen, som ligger strax under öronen på vardera sidan av ansiktet.

Huvudsymptomen på Freys syndrom är oönskad svettning och värmevallningar på kinden, tempel (temporal region) eller bakom öronen (retroaurikulärt område) efter att ha ätit vissa livsmedel, särskilt de som framkallar ett starkt svar saliv. Symtomen är ofta milda och tolereras väl. I vissa fall kan symtomen vara allvarligare och behandling kan krävas.

De exakta mekanismerna bakom Freys syndrom är inte helt förstådda. Freys syndrom uppstår oftast som en komplikation efter operation i ansiktsområdet nära parotidkörtlarna.

Sjukdomen rapporterades första gången i medicinsk litteratur av Bayard 1853. En neurolog från Polen, Dr. Lucia Frey, gav en detaljerad bedömning av sjukdomen och myntade termen "auriculotemporal syndrom" 1923.

tecken och symtom

Symtom på Freys syndrom (aurikulotemporalt syndrom) utvecklas vanligtvis inom det första året efter parotidoperation. I vissa fall kan Freys syndrom inte utvecklas förrän flera år efter operationen. Ett karakteristiskt symptom på Freys syndrom är gustatory hyperhidros, som kännetecknas av överdriven svettning på kinden, pannan och runt öronen snart. efter att ha ätit vissa livsmedel, särskilt livsmedel som orsakar kraftig salivation, till exempel sur, kryddig eller salt mat.

Ytterligare symtom som kan vara associerade med auriculotemporal syndrom inkluderar rodnad och feber i det drabbade området.

Medan andra symptom är associerade med syndromet, är de förmodligen inte associerade med det. Smärta beskrivs ibland, men det är förmodligen mer relaterat till kirurgi än Freys syndrom. Det specifika området för skadan, storleken på området och graden av svettning och värmevallningar varierar kraftigt bland de drabbade. Hos vissa patienter kan symtomen vara milda och de drabbade kanske inte störs av symtomen. I andra fall, till exempel i fall där det finns ökad svettning, kan de drabbade personerna behöva behandling.

Orsaker

Den exakta orsaken till Freys syndrom är inte helt klarlagd. Den mest använda teorin är att Freys syndrom härrör från samtidig skada på de sympatiska och parasympatiska nerverna i ansiktet eller halsområdet nära parotidkörtlar. De parasympatiska nerverna är en del av det autonoma nervsystemet, som är den del av nervsystemet som styr eller reglerar kroppens ofrivilliga funktioner (dvs. de funktioner som sker utan riktning utifrån medvetet sinne). En av funktionerna hos de parasympatiska nerverna är att reglera körtlarnas aktivitet, inklusive parotidkörtlarna, men inte svettkörtlarna. Svettkörtlar och blodkärl i hela kroppen styrs av sympatiska fibrer.

Vid aurikulotemporalt syndrom tror forskare att de parasympatiska och sympatiska nerverna nära parotid körtlar trimmas, särskilt de minsta grenarna som härrör från temporala nervöret (auriculotemporal nerv). Aurikulotemporala nerven förser (innerverar) vissa strukturer i ansiktet, inklusive parotidkörtlarna.

Vanligtvis läker (regenererar) skadade nervfibrer så småningom. I Freys syndrom anses skadade nervfibrer reparera onormalt genom att växa med vägar av sympatiska fibrer, som så småningom ansluter till små svettkörtlar som finns längs hud. Således, de parasympatiska nerverna, som normalt säger till parotidkörtlarna att salivera som svar äter svarar nu genom att instruera svettkörtlarna att svettas och expandera blodet fartyg. Det kumulativa resultatet är överdriven svettning och värmevallningar med vissa livsmedel.

Skador på nerverna i parotidkörteln i ansiktet kan uppstå av flera olika skäl, bland annat som en komplikation av kirurgi eller trubbigt trauma på sidan av ansiktet. Tidigare rapporter har misstänkt parotidinfektioner, men detaljerad undersökning indikerar alltid kirurgisk dränering av parotid bölder. Den vanligaste rapporterade orsaken till Freys syndrom är ett kirurgiskt ingrepp som kallas parotidektomi (kirurgiskt avlägsnande av parotidkörteln). Även om den exakta procentsatsen inte är konsekvent i den medicinska litteraturen, tyder vissa källor på det mer än hälften av alla som har parotidektomi utvecklar syndromet Freya. En ny metaanalys drog slutsatsen att vävnadsinterposition efter parotidektomi kan minska förekomsten av Freys syndrom efter parotidektomi.

En annan sällan beskriven orsak (etiologi) till syndromet är skador på den huvudsakliga sympatiska nervkretsen i nacken.

I extremt sällsynta fall har Freys syndrom beskrivits hos nyfödda, möjligen efter trauma till följd av pincettleverans. I själva verket avslöjar noggrann undersökning att huvudsymptomen är rodnad, som kan vara fysiologisk vid yngre ålder. Huvudsymptomen på ansiktssvettning förekommer dock inte hos nyfödda, vilket väcker tvivel om riktigheten i dessa observationer.

Berörda populationer

Den exakta förekomsten av Freys syndrom är okänd. Störningen uppstår oftast som en komplikation av kirurgiskt avlägsnande av parotidkörteln. Andelen människor som utvecklar Freys syndrom efter parotidektomi är kontroversiell, med rapporterade uppskattningar från 30-50 procent. Vid uppföljande undersökningar rapporterade cirka 15 procent av de drabbade allvarliga symtom. Auriculotemporal syndrom påverkar män och kvinnor i lika antal.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande sjukdomar kan likna de hos Freys syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

Generaliserad hyperhidros avser alla tillstånd som orsakar överdriven svettning (hyperhidros) över stora delar av kroppen. En mängd olika tillstånd kan orsaka kraftig svettning som ett symptom. Dessa villkor inkluderar, men är inte begränsat till, nedskrivning sköldkörtelns funktionhypofysavvikelser, allergier, metabola sjukdomar, infektionssjukdomar, diabetes, klimakteriet och olika tumörer. Allmän hyperhidros kan uppstå som en komplikation av läkemedelsanvändning. Generaliserad hyperhidros kan påverka människor i alla åldrar, ras, kön eller etnicitet.

Diagnostik

Diagnosen Freys syndrom är baserad på identifiering av karakteristiska symptom, en detaljerad historia av patienten, noggrann klinisk utvärdering och ett specialiserat test som kallas ett mindre test jodstärkelse. Under detta test appliceras en jodlösning på de drabbade områdena i ansiktet. Därefter appliceras stärkelsepulver (majsstärkelse) över jodlösningen. Vidare provoceras en stimulans hos en person, vanligtvis med mycket sur mat, till exempel en citronskiva. När du blir sjuk ändrar det drabbade området sin färg (vanligtvis lila) på grund av överdriven svettning.

Standardbehandlingar

Även om Freys syndrom kan vara milt och tolereras väl, kan det orsaka överdrivet obehag hos vissa människor. Behandlingen är symptomatisk och syftar till att lindra symtomen. Fram till nyligen var de flesta behandlingsinsatserna i allmänhet otillfredsställande. Behandlingsalternativ inkluderar läkemedelsbehandling eller kirurgi.

Läkemedel användes som blockerar vissa åtgärder i nervsystemet (antikolinergika) eller läkemedel som förhindrar svettning (antihydrotiska läkemedel). Kirurgiskt avlägsnande (excision) av den drabbade huden och introduktion (interposition) av ny vävnad i det drabbade området har också prövats. (muskelklaffar), men dessa procedurer anses vara riskabla på grund av förekomsten av ansiktsnervfibrer strax under huden efter parotidektomi.

Under det senaste årtiondet botulinumtoxin typ A har blivit en allmänt accepterad behandling för personer med Freys syndrom. Terapin består av lokala injektioner av botulinumtoxin A i den drabbade huden. De första resultaten visade att denna terapi leder till svettdämpning och inte orsakar signifikanta biverkningar. En annan fördel med botulinumtoxin A är att det är minimalt invasivt jämfört med andra behandlingar. Som med andra indikationer är effekten av botulinumtoxin inte permanent och varar i genomsnitt cirka 9-12 månader.