Frontotemporal demens: vad det är, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är frontotemporal demens?

Frontotemporal demens tillhör gruppen demens, är resultatet av ärftlig eller spontan (förekommer av okänd anledning) störningar som orsakar degenerering av huvudets frontala och ibland temporala flik hjärna. Mest av allt påverkar kränkningar personens karaktär, hans beteende och tal, och minnet försämras i mindre utsträckning än med Alzheimers sjukdom.

Diagnosen av sjukdomen baseras på symtom och resultat av en neurologisk undersökning, och på bedömningen av hjärnskador med hjälp av avbildningsstudier. Behandlingen syftar till att korrigera symtom.

Demens Är en långsam, progressiv försämring av mental funktion, inklusive minne, tänkande, omdöme och inlärningsförmåga. Demens skiljer sig från deliriumkännetecknas av oförmåga att fokusera, desorientering, oförmåga att tänka klart och fluktuationer i vakenhet.

• Demens påverkar främst minnet, medan delirium främst påverkar uppmärksamheten.
• Demens börjar vanligtvis gradvis och har ingen bestämd utgångspunkt. Delirium börjar plötsligt och har en bestämd utgångspunkt.

Ungefär 1 av 10 demenssjukdomar är frontotemporala. Det mesta av denna demens utvecklas hos personer yngre än 65 år. Män och kvinnor påverkas lika mycket.

Orsaker

Frontotemporal demens är vanligtvis ärftlig. Nästan hälften av frontotemporala demenssjukdomar ärvs.

Hjärnceller innehåller onormala mängder eller typer av ett protein som kallas tau.

Med dessa demenskontraherar frontal- och temporalloberna (atrofi) och nervceller går förlorade. Dessa områden i hjärnan är huvudsakligen ansvariga för karaktär och beteende.

Det finns flera typer av frontotemporal demens.

tecken och symtom

Frontotemporal demens är en progressiv sjukdom, men hastigheten med vilken den utvecklas till allmän demens varierar.

I allmänhet påverkas karaktär, beteende och tal med sådan demens i större utsträckning med sådan demens och minnet försämras i mindre utsträckning jämfört med Alzheimers sjukdom. Patienter med frontotemporal demens utvecklar också svårigheter att tänka abstrakt, koncentrera sig och komma ihåg vad de har fått veta. De har svårt att skapa idéer eller utföra åtgärder för en uppgift i rätt ordning (sekvens). Patienter distraheras lätt. De tappar dock inte referens i förhållande till tid, datum och plats, och kan också utföra dagliga aktiviteter.

Hos vissa patienter är muskelfunktionen nedsatt. Musklerna blir svaga och torkar ut (atrofi). Musklerna i huvud och nacke är vanligtvis skadade, vilket gör det svårt att svälja, tugga och tala. Patienter kan andas in (aspirera) mat, vilket ibland leder till aspiration lunginflammation.

Olika typer av symtom utvecklas beroende på vilken del av den skadade frontal- eller tinningloben. De inkluderar:

• förändringar i karaktär och beteende;
• problem med tal.

Patienter kan visa flera typer av symtom, särskilt när demens utvecklas.

- Förändringar i karaktär och beteende.

Vissa patienter med frontotemporal demens tappar självkontroll, vilket leder till allt mer oacceptabelt beteende. Grovt tal är möjligt. De kan ha ett patologiskt ökat intresse för sex.

Beteende kan bli impulsivt och tvångsmässigt. Samma handling kan upprepas på obestämd tid. Patienten kan komma till samma plats varje dag. Patienten kan tvångsmässigt plocka upp och vrida olika föremål i händerna, samt dra föremål i munnen. Läppsmackning eller läppsugning är möjlig. Patienten kan äta för mycket eller bara äta en typ av mat.

Personer med denna demens försummar personlig hygien.

- Talproblem.

De flesta patienter med frontotemporal demens har svårt att hitta ord. De har ökat svårigheter att använda och förstå tal (afasi). I vissa fall blir det fysiskt svårt att uttala talljud (dysartri). Koncentration uppnås med stor ansträngning. Hos vissa patienter är talproblem det enda symptomet i 10 år eller mer. Andra patienter utvecklar ytterligare symtom under flera år.

Vissa patienter kan inte förstå tal, men de själva talar flytande, även om deras tal är meningslöst. Andra har svårt att namnge objekt (anomie) och känna igen ansikten (prosopagnosia).

När demens utvecklas säger patienterna allt mindre, eller upprepar vad de eller andra säger. Så småningom är patienterna helt mållösa.

Berörda populationer

Frontotemporal demens är den näst vanligaste formen av demens hos personer under 65 år efter Alzheimers. Genomsnittsåldern för insjuknandet rapporteras vanligtvis i slutet av 1950-talet, med ett åldersintervall på 20-80 år. Men före 40 eller efter 75 är det mindre vanligt. Det uppskattas att frontotemporal demens drabbar cirka 50 000-60 000 personer. Forskare tror att många människor har fel diagnos eller fel diagnos med ett annat medicinskt tillstånd. Detta gör det svårt att bestämma den verkliga förekomsten av sjukdomen i den allmänna befolkningen.

Diagnostik

Diagnostik inkluderar:

• undersökning av en läkare;
• datortomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Läkare måste avgöra om patienten har demens, och i så fall om demens är frontotemporal.

- Diagnos av demens.

Diagnosen demens baseras på följande:

• symptom som identifierats vid intervjuer av patienten och familjemedlemmar eller andra vårdgivare;
• resultaten av en fysisk undersökning, inklusive en neurologisk undersökning;
• resultat av bedömningar av mental status;
• resultat av ytterligare undersökningar, såsom datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT).

Symtominformation tillhandahålls av familjemedlemmar eftersom patienter kanske inte är medvetna om deras symtom.

En mental statuskontroll, bestående av enkla frågor och uppgifter, hjälper läkare att avgöra om en person har demens.

Ibland krävs en mer detaljerad bedömning (kallad neuropsykologisk bedömning). Detta test bedömer alla större områden av mental funktion, inklusive humör, och tar vanligtvis 1-3 timmar att slutföra. Detta test hjälper läkare att skilja demens från andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom, såsom åldersrelaterad minnesstörning, mild kognitiv försämring och depression.

Information från ovanstående källor hjälper vanligtvis läkare att utesluta delirium som orsak till symtom. Detta är nödvändigt eftersom delirium ofta botas med omedelbar behandling, till skillnad från demens.

- Diagnos av frontotemporal demens.

Diagnos av frontotemporal demens är baserad på typiska symptom, inklusive dynamiken i deras utveckling.

För att bestämma de drabbade delarna av hjärnan och omfattningen av skadan, samt att utesluta andra möjliga orsaker (till exempel hjärntumörer, bölder eller stroke), datortomografi (CT) och magnetisk resonansbildning (MRI) utförs. Men med CT eller MR kan de karakteristiska förändringarna i frontotemporal demens inte vara uppenbara förrän sent i sjukdomen. Positronemissionstomografi (PET) görs för att skilja frontotemporal demens från Alzheimers sjukdom.

Behandling

Behandlingen inkluderar:

• lindring av symtom;
• stödjande åtgärder.

Det finns inga specifika behandlingar för frontotemporal demens.

I allmänhet är behandlingen inriktad på:

• kontroll av symtom;
• ger stöd.

Till exempel, om störningen är tvångsbeteende, kan antipsykotika användas. Talterapi kan hjälpa patienter med talstörningar.

- Säkerhet och stödjande åtgärder.

Att skapa en säker och stödjande miljö kan vara extremt givande.

Generellt sett ska miljön vara ljus, glad, säker och stabil och vara organiserad för att hjälpa patienten att navigera. Viss stimulering, till exempel radio eller tv, är till hjälp, men överstimulering bör undvikas.

Systemet och rutinerna hjälper patienter med frontotemporal demens att hålla sig orienterade och ge dem en känsla av trygghet och stabilitet. Varje förändring i miljön, rutin eller förändring av vårdgivare bör förklaras för patienten på ett enkelt och tydligt språk.

Dagliga rutiner som att tvätta, äta eller sova kan hjälpa personer med frontotemporal demens att komma ihåg dem. En läggdagsrutin hjälper dem att sova bättre.

Planerade aktiviteter vid en viss tidpunkt hjälper patienten att känna sig självständig och efterfrågad genom att fokusera på trevliga eller användbara saker. Sådana aktiviteter bör innefatta fysiska och mentala aktiviteter. Aktiviteter bör delas upp i små delar eller förenklas allt eftersom demens utvecklas.

- Vård av vårdare.

Att ta hand om patienter med demens är stressande och kräver fullt engagemang och vårdgivare av patienten kan bli deprimerad och extremt trött, glömmer ofta sitt eget psykiska och fysiska tillstånd. För att hjälpa vårdgivare är det bra att göra följande:

• Lär dig hur man effektivt tillgodoser behoven hos patienter med demens och vad man kan förvänta sig av sådana patienter. Vårdare kan få denna information från sjuksköterskor, socialarbetare och organisationer, samt från publikationer och material på Internet.
• Om det behövs måste du söka hjälp: Vårdgivare kan prata med socialarbetare (inklusive på lokalsjukhuset) om lämpliga källor till hjälp, till exempel dagvårdsprogram, vårdhembesök, städhjälp på heltid eller heltid och hjälp med boende. Rådgivnings- och stödgrupper kan också hjälpa till.
• Ta hand om dig själv: Vårdgivare måste komma ihåg att ta hand om sig själva. De ska inte förneka sig själva att kommunicera med vänner, liksom deras favoritaktiviteter och andra aktiviteter.

Slut på livets problem

Innan en patient med frontotemporal demens blir oförmögen måste beslut om medicinsk vård och ekonomiska och juridiska frågor fattas. Dessa order kallas förskottsdirektiv. Patienten måste utse en juridiskt auktoriserad representant för att fatta behandlingsbeslut på patientens vägnar (fullmakt att fatta behandlingsbeslut). Patienten bör diskutera sina hälsovårdens önskemål med den personen och med sin läkare. Dessa frågor diskuteras bäst med alla inblandade parter i god tid innan ett beslut blir oundvikligt.

Eftersom frontotemporal demens förvärras, fokuserar behandlingen vanligtvis på att behålla patientens komfort snarare än att försöka förlänga livet.

Prognos

Sjukdomen blir oundvikligen värre, och i de senare stadierna behöver patienterna vård dygnet runt.

Medianöverlevnadstiden efter diagnos av frontotemporal demens är 6 till 8 år, även om patienter har rapporterats leva upp till 20 år efter diagnosen.