Glioblastom: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är glioblastom?

Glioblastom Är en aggressiv och malign grad IV hjärntumör som härstammar från glialceller i hjärnan. En malign tumör är en tumör (cancer) som kan sprida sig och infektera andra närliggande celler. Glioblastom kommer från en typ av glialceller som kallas astrocyter, varför de ibland kallas astrocytom. Ett betygssystem från I till IV bestämmer graden av tumörtillväxt, där grad I indikerar långsam tillväxt och grad IV indikerar snabb tillväxt. Glioblastom börjar ofta som grad IV -tumörer utan tecken på tidigare tumörer av lägre kvalitet.

Glioblastom finns överallt i hjärnan och sprids inte utanför hjärnan. Vanliga symptom hos patienter med glioblastom inkluderar huvudvärk, epilepsi, förvirring, minnesförlust, muskelsvaghet, synförändringar, språkunderskott och kognitiva förändringar. Glioblastom tenderar att påverka äldre (i åldrarna 45 till 70) med sällsynta fall hos barn. Behandlingsmetoder inkluderar vanligtvis en kombination av kirurgi, kemoterapi, strålbehandling och alternerande elektrisk fältterapi. Medianöverlevnadstiden för patienter med glioblastom som genomgick en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling är 14,6 månader.

Världshälsoorganisationen (WHO) klassificerar glioblastom i 3 huvudkategorier.

1. Glioblastom IDH-wt (vildtypsgen), som svarar för cirka 90% av alla nydiagnostiserade glioblastom ("primär glioblastom") och uppträder vid 55 års ålder eller mer;
2. Glioblastoma IDH-mut (muterad typgen), som förekommer i 10% av alla fall av nydiagnostiserade glioblastom;
3. Glioblastoma NOS (inte specificerat på annat sätt), dvs. fall där studier av mutationer i IDH1- och IDH2 -generna inte har utförts.

Dessa klassificeringar är baserade på närvaron av ett enzym som kallas IDH. Individer med IDH-muterat glioblastom i kroppen har en högre total överlevnad än personer med vildtyp IDH-protein glioblastom.

tecken och symtom

Hos patienter med glioblastom finns det två typer av symptom: generaliserat och fokalt. Allmänna symptom tenderar att förekomma i många typer av hjärntumörer. Dessa symtom inkluderar huvudvärk, epilepsiillamående / kräkningar, minnesförlust och minskad normal funktion. Fokala symptom beror på tumörens plats och storlek. Tumörens storlek och plats påverkar ofta de tecken och symtom som ses hos patienter. Om tumören till exempel befinner sig i en del av hjärnan som behövs för språkbehandling kan patienten ha fler problem med att tala eller förstå tal. Förutom språksvårigheter inkluderar andra stora symptom epilepsi, muskelsvaghet, sensorisk förlust och synförändringar.

Tumörer kan också orsaka hjärnsvullnad på grund av hur mycket utrymme de tar upp. När de växer kan de sätta press på delar av hjärnan, vilket kan leda till huvudvärk, illamående och kräkningar. Glioblastom är en aggressiv, snabbt spridande tumör som påverkar hjärnvävnad.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till glioblastom är okänd. Det finns dock faktorer som kan påverka risken att utveckla denna tumör. Det är känt att riskfaktorassocierad med glioblastom är tidigare joniserande strålbehandling som använder vågor / partiklar med hög energi att förstöra cancerceller, men kan också skada normala celler och till och med leda till bildandet av nya cancerceller celler. Andra riskfaktorer inkluderar sysselsättning vid tillverkning av syntetiskt gummi, petroleumraffinering och exponering för vinylklorid eller bekämpningsmedel. Det är viktigt att notera, att personer som diagnostiserats med glioblastom kanske inte har någon av dessa riskfaktorer. På samma sätt kan personer med riskfaktorer aldrig utveckla glioblastom under hela sitt liv. Ett orsakssamband med riskfaktorer har inte fastställts och ytterligare forskning behövs.

Sällsynta ärftliga sjukdomarsåsom Turkots syndrom, Li-Fraumeni syndrom och neurofibromatos är förknippade med en ökad risk för glioblastom, men de representerar bara en liten del av diagnoserna.

Berörda populationer

3/100 000 människor om året lider av glioblastom. Medelåldern vid diagnos är 64 år, med en något högre andel hos män än kvinnor. Den kaukasiska rasen har den högsta diagnosfrekvensen jämfört med andra etniska grupper som afroamerikaner, asiater och amerikanska indianer.

Symptomatiska störningar

Det är viktigt att skilja glioblastom från andra tumörer som kan påverka hjärnan. Dessa inkluderar, men är inte begränsade till, ackord, lymfom i centrala nervsystemet (CNS), ependymom, medulloblastom, hjärntumörer av lägre kvalitet och andra cancerformer som har spridit sig till hjärnan från andra områden. Andra villkor som t.ex. stroke, hjärnabcesser, intrakraniell blödning och kavernösa missbildningar kan misstas som glioblastom och bör också uteslutas före diagnos.

Diagnostik

Individer med misstänkt glioblastom bör först genomgå en fullständig fysisk och neurologisk undersökning. Neurologiska undersökningar används för att bedöma patientens sensoriska och muskelsvar.

Om det finns några tecken eller symtom på glioblastom, kommer patienten att behöva avbilda hjärnan med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRI) kontrast. MR används ofta för att kontrollera tumörer i hjärnan. Detta är en teknik som skapar detaljerade bilder av människokroppen. En MR skapar ett starkt magnetfält och leder radiovågor till kroppen. Datorer tolkar de förändringar i kroppen som orsakas av radiovågor och skapar bilder. Ett kontrastfärgämne används för att ytterligare förbättra bilden. Detta hjälper till att skilja tumörer från normala celler.

Medan en MR kan hjälpa till att identifiera möjliga glioblastom, krävs en biopsi av ett vävnadsprov för att göra någon bestämd diagnos. En biopsi är ett förfarande för att ta bort vävnad. Diagnos bör endast göras när det är bekräftat att dessa vävnader är en form av glioblastom.

Standardbehandlingar

Ett tvärvetenskapligt team behövs för att behandla glioblastom. Varje vårdpersonal spelar en avgörande roll i behandlingen. Dessa proffs inkluderar, men är inte begränsade till, en neuro-onkolog (diagnostiserar och behandlar en sjukdom), en neurokirurg (tar bort tumörer), en strålningsonkolog (ger strålbehandling), sjuksköterskor (ge nödvändig hjälp och stöd till patienten), socialarbetare (hjälp med alla sociala behov), patolog (skilja mellan vävnader) och neuroradiolog (läs bilder MR).

Behandlingsalternativ inkluderar en kombination av kirurgi, strålbehandling, kemoterapi och alternerande elektrisk fältterapi.

Maximal säker kirurgisk resektion hjärnans glioblastom är det första behandlingsstadiet. Den säkraste kirurgiska resektionen innebär att man tar bort så mycket av tumören som möjligt med minsta möjliga hjärnskada. Det finns metoder som används för att öka antalet borttagna tumörer, som inkluderar

• vaken kraniotomi;
• fluorescerande färgämne;
• intraoperativ MRT;
• endoskopisk kirurgi.

Medveten kraniotomi - Detta är det kirurgiska avlägsnandet av tumören medan patienten är vaken. Till exempel, om en tumör hittas i en del av hjärnan som krävs för tal, kan operation i det området orsaka permanent talstörning. När patienten är vaken och pratar med kirurgen kan han styra operationen och uppnå bättre resultat. Fluorescerande färgämnen hjälper till att skilja en tumör från onormala blodkärl, vilket resulterar i att mer av tumören tas bort. Intraoperativ MR använder radiovågor och ett magnetfält för att skapa en bild av hjärnan under operationen och används som vägledning för att ta bort tumörer. Endoskopisk kirurgi, eller minimalt invasiv kirurgiDetta är när en liten enhet sätts in i hjärnan genom en liten öppning i huvudet och används för att upptäcka och ta bort tumörer.

Det är viktigt att notera, att operation inte är ett mirakelkur för glioblastom. Även om tumören har tagits bort 100%finns det fortfarande många odetekterbara tumörceller i hjärnan.

Strålbehandling, eller strålbehandling, är nästa steg i behandlingen. Strålbehandling skadar tumörcellernas DNA. Detta bromsar eller stoppar sjukdomens utveckling. Men normala celler skadas också av strålbehandling. Vanliga symptom från strålterapi inkluderar, men är inte begränsade till, trötthet, håravfall, aptitlöshet och hudproblem. På grund av allvarliga biverkningar används strålbehandling i en kort kur.

Kemoterapi kan användas under och efter strålterapi som behandling för glioblastom. Temozolomide är en FDA-godkänd behandling för behandling av glioblastom. Bevacizumab och Carmustine är kemoterapimedel som också har godkänts av FDA för behandling av glioblastom. Bevacizumab hjälper till att minska antalet blodkärl på tumörens plats. Genom att minska antalet blodkärl kan tumören inte ta emot näringsämnen för tillväxt. Carmustin är det första godkända kemoterapimedicinet som levererar behandling direkt till hjärnan. Av dessa kemoterapeutiska medel är temozolomid det mest effektiva för behandling av glioblastom.

Variabla elektriska fält kan användas med kemoterapi men inte med strålbehandling. Denna behandling har godkänts för både nydiagnostiserade och återkommande glioblastom. Patienten måste raka huvudet så att elektroderna kan fästas i hårbotten. Dessa elektroder bör vara kvar för det mesta; ju längre patienten behandlas, desto bättre resultat. Enheten genererar ett elektriskt fält som förhindrar spridning av cancerceller.

Prognos

Prognosen för personer med hjärnglioblastom är dålig. Det finns för närvarande inget botemedel, och trots behandling lever många patienter mindre än ett år efter den första diagnosen. Mediantiden för patienter med glioblastom som genomgick en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling är 14,6 månader. Kemoterapi och strålbehandling är alla förknippade med en bättre prognos.