Graves sjukdom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Graves sjukdom?

Graves sjukdom - detta är sjukdom som påverkar sköldkörteln och ofta hud och ögon. Sköldkörteln är en körtel och en del av det endokrina systemet, ett nätverk av körtlar som utsöndrar hormoner som reglerar kemiska processer (ämnesomsättning) som påverkar kroppens aktivitet och även reglerar hjärtfrekvens, kroppstemperatur och blod tryck. Hormoner släpps ut direkt i blodet, där de reser till olika delar av kroppen.

Graves sjukdom kännetecknas av en onormal förstoring av sköldkörteln (struma) och ökad utsöndring av sköldkörtelhormon (hypertyreoidism). Sköldkörtelhormoner är involverade i många olika kroppssystem, och därför kan de specifika symtomen och tecknen på Graves sjukdom variera mycket från en person till en annan. Vanliga symtom inkluderar oavsiktlig viktminskning, värmeintolerans, muskelsvaghet, trötthet och utbuktning av ögonbollarna från deras uttag. Graves sjukdom är autoimmun sjukdom.

tecken och symtom

Symtom i samband med Graves sjukdom utvecklas vanligtvis gradvis, ofta tar det veckor eller månader att utvecklas. Symtom kan inkludera beteendeförändringar som:

• nervositet;
• irritabilitet;
• ångest;
• sömnproblem (sömnlöshet).

Ytterligare symtom inkluderar:

• oavsiktlig viktminskning;
• muskelsvaghet;
• onormal värmeintolerans;
• ökad svettning;
• snabb, oregelbunden hjärtslag (takykardi);
• Trötthet.

Graves sjukdom är ofta förknippad med abnormiteter som påverkar ögat, ofta kallad Graves oftalmopati. Medan mild oftalmopati förekommer hos de flesta med Graves hypertyreoidism någon gång i livet, har mindre än 10% betydande ögonskador som kräver behandling. Ögonsymtom kan utvecklas före, samtidigt eller efter utvecklingen av hypertyreoidism. I sällsynta fall utvecklar personer med ögonsymtom aldrig hypertyreoidism. I vissa fall kan Graves oftalmopati först uppträda eller förvärras efter behandling för Graves hypertyreoidism.

Graves oftalmopati varierar mycket från person till person. Hos vissa människor kan det förbli oförändrat i många år, medan det hos andra kan bli bättre eller sämre. Det kan också följa ett mönster av förvärring (exacerbation) och sedan avsevärt förbättra (remission). De flesta människor har lindrig sjukdom utan progression.

Vanliga ögonabnormaliteter inkluderar svullnad av vävnaderna som omger ögat, vilket kan få ögat att bukta ut ur dess skyddshylsa (omlopp), ett tillstånd som kallas proptos. De drabbade kan också uppleva torra ögon, svullna ögonlock, retraktion av ögonlock, inflammation, rodnad, smärta och ögonirritation. Vissa patienter beskriver känsla av sand i ögonen. Mindre vanligt kan det också finnas moln eller dubbel syn, ljuskänslighet (fotofobi) och / eller synskada.

Mycket sällan utvecklar personer med Graves sjukdom ett hudtillstånd som kallas pretibial dermopati eller myxödem. Detta tillstånd kännetecknas av utvecklingen av förtjockad, rödaktig hud på framsidan av underbenen. Det är vanligtvis begränsat till skenbenen, men ibland kan det också visas på benen. Sällan uppstår svullnad av de mjuka vävnaderna i händer och fingrar och tår (akropachi).

Ytterligare symtom i samband med Graves sjukdom inkluderar ökad hjärtfrekvens, lätt skakningar i händer och / eller fingrar, håravfall, spröda naglar, ökade segmentreflexer (hyperreflexi), ökad aptit och ökad frekvens tarmrörelser. Kvinnor med Graves sjukdom kan uppleva förändringar i menstruationscykel. Män kan uppleva erektil dysfunktion. I vissa fall kan Graves sjukdom utvecklas och orsaka kongestiv hjärtsvikt eller onormal gallring och svaghet i benen (osteoporos), vilket gör benen spröda och benägna att upprepas frakturer.

Orsaker och riskfaktorer

Graves sjukdom övervägs autoimmun sjukdommen det finns andra faktorer som bidrar till dess utveckling, inklusive genetiska, miljömässiga och / eller andra faktorer.

Autoimmuna störningar uppstår när kroppens immunsystem av misstag angriper frisk vävnad. Immunsystemet gör vanligtvis specialiserade proteiner som kallas antikroppar. Antikroppar reagerar på främmande ämnen (t.ex. bakterier, virus, toxiner) i kroppen, vilket gör att de förstörs. Antikroppar kan direkt döda mikroorganismer eller belägga dem så att de lättare förstörs av leukocyter. Specifika antikroppar skapas som svar på specifika material eller ämnen. Ett ämne som stimulerar produktionen av antikroppar kallas ett antigen.

Vid Graves sjukdom skapar immunsystemet en onormal antikropp som kallas immunglobulin, vilket stimulerar sköldkörteln. Denna antikropp efterliknar funktionen av det normala sköldkörtelstimulerande hormonet. Det fäster sig på ytan av sköldkörtelceller och startar celler för att producera hormoner, vilket leder till en överproduktion av dessa hormoner (överaktiv sköldkörtel). Vid Graves oftalmopati kan dessa antikroppar också påverka cellerna som omger ögonen.

De drabbade kan bära gener eller ha en genetisk predisposition för Graves sjukdom. En person som är genetiskt disponerad för sjukdomen bär genen (eller generna) för sjukdomen, men den kan inte uttryckas om inte utlöses eller "aktiveras" under vissa omständigheter, till exempel på grund av vissa miljöfaktorer (multifaktoriell arv).

Olika gener har identifierats som är associerade med Graves sjukdom, inklusive gener som dämpar eller modifierar immunsystemsvaret (immunmodulatorer), t.ex. CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 och olika HLA -gener, i synnerhet HLA- DR3. Gener som är direkt relaterade till sköldkörtelns funktion, såsom tyroglobulin (Tg) -gener eller sköldkörtelstimulerande hormonreceptor (TSHR), är också associerade med Graves sjukdom. Gen Tg producerar tyroglobulin, ett protein som bara finns i sköldkörtelvävnad och spelar en roll i produktionen av sköldkörtelhormoner. Gen TSHR producerar ett protein som är en receptor och binder till hormoner som stimulerar sköldkörteln. Den exakta anledningen till att genetiska och miljöfaktorer samverkar för att orsaka sjukdom är inte helt förstått. Ytterligare genetiska faktorer som kallas modifieringsgener kan spela en roll i utvecklingen eller uttrycket av Graves sjukdom.

Miljöfaktorer som kan utlösa utvecklingen av sjukdomen inkluderar extrem emotionell eller fysisk stress, infektion eller graviditet. Människor som röker löper större risk att utveckla Graves sjukdom och Graves oftalmopati. Människor med andra störningar orsakade av ett fungerande immunsystem, som t.ex. typ 1 -diabetes eller Reumatoid artritlöper större risk att utveckla Graves sjukdom.

Berörda populationer

Graves sjukdom drabbar kvinnor oftare än män, i förhållandet 5-10 till 1. Sjukdomen utvecklas vanligtvis i medelåldern med en toppincidens på 40-60 år, men kan också drabba barn, ungdomar och äldre. Sjukdomen förekommer i nästan alla delar av världen. Det uppskattas att patologin påverkar 2-3% av den allmänna befolkningen. Graves sjukdom är den vanligaste orsaken till hypertyreoidism.

Symptomatiska störningar

Personer med Graves sjukdom har ofta en historia av andra familjemedlemmar med sköldkörtelproblem eller autoimmuna sjukdomar. Vissa släktingar kan ha hypertyreoidism eller en underaktiv sköldkörtel (Hypotyreos); andra kan ha andra autoimmuna sjukdomar, inklusive för tidig gråning av hår (från 20 års ålder). På samma sätt kan det finnas immunproblem i familjen, inklusive ungdomsdiabetes, skadlig anemi (pågrund av brist vitamin b12) eller smärtfria vita fläckar på huden som kallas vitiligo.

Hashimotos sjukdomÄven känd som Hashimotos tyreoidit eller autoimmun tyreoidit, är en autoimmun sjukdom som liknar Graves sjukdom. Antikroppar i Hashimotos sjukdom blockerar eller förstör dock sköldkörteln och orsakar otillräcklig utsöndring av sköldkörtelhormoner (hypotyreos). Hashimotos tyreoidit kan förekomma i alla åldrar, men är vanligast under det tredje till femte decenniet av livet och är vanligare hos kvinnor än män. Det kännetecknas av en förstorad sköldkörtel som är infiltrerad med lymfocyter. Med tiden kan sköldkörteln förstöras helt. Behandlingen består i att ersätta den mängd hormon som sköldkörtelns egen körtel inte längre kan producera med L-tyroxin, en syntetisk form av huvudsköldkörtelhormonet.

Andra orsaker till hypertyreoidism inkluderar toxisk nodulär eller multinodulär struma, som kännetecknas av en eller flera knölar eller klumpar i sköldkörteln, gradvis växande och ökar dess aktivitet, så att den totala frisättningen av sköldkörtelhormon i blodet överstiger normen. Dessutom kan patienter tillfälligt ha symtom på hypertyreoidism om de har ett tillstånd som kallas tyreoidit. Tyreoidit uppstår som ett resultat av problem med immunsystemet eller en virusinfektion, vilket resulterar i att det ackumulerade sköldkörtelhormonet läcker från körteln. Typer av tyreoidit inkluderar subakut tyreoidit, tyst tyreoidit, infektiös thyroidit, strålningstyroidit och postpartum tyreoidit. I de flesta fall försvinner tyreoidit. Sällan kan vissa former av sköldkörtelcancer och vissa tumörer, såsom hypofys adenom, som producerar TSH, orsaka symtom som liknar de som ses vid Graves sjukdom. Slutligen kan symtom på hypertyreoidism också orsakas av att du tar för mycket sköldkörtelhormon i piller.

Diagnostik

Diagnosen Graves sjukdom ställs på grundval av en detaljerad medicinsk historia för patienten och familjen, en grundlig klinisk bedömning, fastställande av karakteristiken tecken och specialtester, till exempel blodprov som mäter nivåerna av sköldkörtelhormoner och sköldkörtelstimulerande hormoner körtlar. Blodprov för specifika antikroppar som orsakar Graves sjukdom kan göras för att bekräfta diagnosen, men de är vanligtvis inte nödvändiga.

Standardbehandlingar

Behandling av Graves sjukdom innefattar vanligtvis en av tre metoder:

1. Antithyroidläkemedel (tionamider).
2. Användning av radioaktivt jod.
3. Kirurgiskt ingrepp.

Den specifika formen av rekommenderad behandling kan baseras på patientens ålder och sjukdomens omfattning.

Den minst invasiva behandlingen för Graves sjukdom är att använda läkemedelsom minskar frisättningen av sköldkörtelhormon (antithyroidläkemedel). Dessa läkemedel är särskilt föredragna för behandling av små barn och gravida kvinnor, de med lindriga fall av hypertyreoidism eller de som kräver snabb kontroll av hypertyreoidism. Det vanligaste antithyroid -läkemedlet som används för att behandla Graves sjukdom är metimazol, som rekommenderas av amerikanen Thyroid Association och American Association of Clinical Endocrinologists som en första behandling för hypertyreoidism hos barn och ungdomar. Det finns analoger i Ryssland: tyrosol, merkazolil. Ibland används propylthiouracil (propicil) i speciella fall, särskilt när Graves sjukdom inträffar tidigt under graviditeten.

Vissa behandlingar för Graves sjukdom är de som förstör sköldkörteln, vilket ofta leder till hypotyreos. Den slutliga radioaktiv jodterapi är den vanligaste behandlingen för Graves sjukdom. Jod är en kemikalie som används av sköldkörteln för att tillverka (syntetisera) sköldkörtelhormoner. Nästan allt jod i människokroppen absorberas av sköldkörtelns vävnader. Patienter ges en lösning som innehåller radioaktivt jod, som kommer att passera genom blodomloppet och ackumuleras i sköldkörteln, där det kommer att skada och förstöra sköldkörteln. Detta kommer att krympa sköldkörteln och minska överproduktionen av hormoner. Om sköldkörtelhormonnivåerna sjunker för lågt kan hormonbehandling behövas för att återställa adekvata sköldkörtelhormonnivåer.

En annan definitiv terapi är kirurgi för att ta bort hela eller delar av sköldkörteln (sköldkörtelektomi). Denna behandling för Graves sjukdom är vanligtvis för personer som inte har lyckats med andra behandlingsformer. eller kontraindicerat antingen i närvaro av stora körtlar, eller de som är intresserade av en snabb upplösning hypertyreoidism. Hypotyreos är vanligt efter operationen; denna operation kan dock leda till önskat resultat.

Förutom ovanstående tre behandlingar kan läkemedel som blockerar sköldkörtelhormoner som redan cirkulerar i blodet ordineras för att utföra sina funktioner (betablockerare). Betablockerare som propranolol, atenolol eller metoprolol kan användas. När nivåerna av sköldkörtelhormon återgår till det normala kan betablockerare avbrytas.

I många fall krävs livslång observation och laboratorietester. I vissa fall kan livslång hormonersättningsterapi krävas.

Milda fall av Graves oftalmopati (synskada i samband med Graves sjukdom) kan behandlas med solglasögon, salvor, konstgjorda tårar och / eller prismor fästa vid glasögon. Mer allvarliga fall av Graves oftalmopati kan behandlas med kortikosteroider, såsom prednison, för att minska svullnaden i vävnaderna som omger ögonen.

Orbital dekompressionskirurgi och orbital strålbehandling kan också behövas i svårare fall. Under orbital dekompressionskirurgi tar kirurgen bort benet mellan bana (bana) och bihålorna. Detta gör att ögat kan återgå till sin naturliga position inom omloppsbanan. Denna operation är vanligtvis för personer som riskerar att förlora synen på grund av tryck på synnerven eller som inte har hjälpts av andra behandlingsalternativ. Dessa behandlingar kräver behandling av ögonläkare som är specialiserade på att behandla Graves oftalmopati.

Prognos

Många patienter förblir friska efter en enda kur med antithyroidläkemedel, men återfall kan uppstå när som helst. Radioaktiv jodid är mycket effektiv men leder ofta till hypotyreos. Kirurgi kan också orsaka hypotyreos.

Symtomen förbättras vanligtvis med behandling med antithyroid -läkemedel. Vissa utseendefel återstår dock ofta.