Purulent hydradenit: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är purulent hydradenit?

Purulent hydradenit (även kallad Verney sjukdom, Velp sjukdomO) Är ett kroniskt tillstånd som kännetecknas av svullna, smärtsamma skador som uppstår i armhålorna (armhålorna), ljumsken, analregionen och bröstet. Verney sjukdom uppstår på grund av obstruktion av hårsäckar och sekundär infektion och ibland inflammation i vissa svettkörtlar (apokrina körtlar).

Suppurativ hydradenit, en progressiv sjukdom där enstaka, purulenta abscesser blir hårda klumpar, sedan smärtsamma, djupgående, ofta inflammerade kluster av skador med kroniska läckage. Läkning av det drabbade området sker vanligtvis med progressiv ärrbildning (fibros) i vävnaden.

Vid den allvarliga sjukdomsförloppet bildas kroniska epitel, ibland sammankopplade, sinusvägar. Detta leder ofta till att svett och bakterier kommer in i den omgivande vävnaden och orsakar ny inflammation och infektion. Suppurativ hydradenit kan vara extremt smärtsam och försvagande, men sällan livshotande; sjukdom uppstår endast när bakterien leder till en överväldigande systemisk infektion hos en immunkompromitterad person.

Suppurativ hydradenit ansågs vara en sällsynt sjukdom eftersom endast de allvarligaste fallen rapporterades. Suppurativ hydradenit beskrevs först i medicinsk litteratur av Dr Velpeau 1839 och ansågs vara en extremt svår form av akne (invers akne). Det sker oftast under puberteten eftersom förändringar i hårsäckar utlöses av en ökning av könshormoner. Tillståndet kan också börja uppträda hos patienter i alla åldrar efter puberteten, men sällan tidigare. Fall varierar i svårighetsgrad, men alla kräver viss uppmärksamhet och behandling. Hemmetoder är tillräckliga för milda fall. Men i svåra fall förskrivs ofta dagliga mediciner och radikal kirurgi kan i slutändan rekommenderas. Tidig diagnos och behandling av Velpos sjukdom är viktigt eftersom det kan hjälpa till att hantera symtom och förhindra att nya kokar och lesioner bildas.

tecken och symtom

Suppurativ hydradenit är en kronisk inflammatorisk sjukdom som påverkar svettkörtlarna som kallas apokrina körtlar. Hos de flesta med sjukdomen utvecklas återkommande lesioner i armhålan, ljumsken, vulva eller analområdet. Men i vissa fall kan tillståndet påverka svettkörtlarna i brösten, hårbotten eller andra områden. Bevis tyder på att underarms- eller vulvaområdet drabbas vanligare hos kvinnor, medan analområdet främst påverkas av män.

Även om debutåldern kan variera, blir symtomen ofta uppenbara under puberteten eller tidig vuxen ålder. Sjukdomen varar i många år, med periodisk förbättring och försämring av symtomen. Många saker kan orsaka uppblossningar av detta tillstånd, inklusive menstruation hos kvinnor, viktökning, stress, hormonella förändringar, feber och svettning. I vissa fall kan tidiga symptom som klåda eller obehag föregå de karakteristiska manifestationerna av sjukdomen.

Det finns tre kliniska stadier av sjukdomen. Varje steg behandlas bäst med en mängd olika terapier. Helst bör behandlingen stoppa utvecklingen till steg 3 så länge som möjligt. Purulent hydradenit läker dock inte och sjukdomen kommer så småningom att ta sin kurs.

• Steg 1: I vissa fall kan tidiga symptom, såsom klåda eller obehag, föregå de karakteristiska manifestationerna av tillståndet. bilden nedan).
• Steg 2: Abscesser bildas regelbundet, med bildandet av bihålor och ärr. En eller flera brett separerade skador kan förekomma.
• Steg 3: Diffus eller nästan diffus inblandning eller flera sammankopplade områden och bölder observeras i hela det drabbade området.

Obstruktion (ocklusion) av hårsäckar och bristning av follikeln leder till utveckling av ömma eller smärtsamma, rödaktiga knölar och purulenta infektionshålor (abscesser). Abscesser kan spontant brista, dra ut pus, som kan blandas med en klar vätska (serös-purulent), som ofta har en obehaglig lukt. Under läkning kan ärrvävnad och nya skador bildas nära de initiala noderna. I vissa allvarliga fall kan djupa abscesser rinna genom onormala kanaler djupt i hudvävnaderna som förbinder dem med kroppens yta (bildning av bihålor). Återläkning och återfall leder till progressiv ärrbildning av den drabbade vävnaden, som kan se ut som tjocka, anslutna ränder. I extremt allvarliga fall kan tillståndet bli omfattande och potentiellt invalidiserande.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta bakomliggande orsaken till purulent hydradenit är okänd, men tillståndet är sannolikt resultatet av en kombination av genetiska och miljöfaktorer.

Symtom beror på onormal obstruktion (ocklusion) av hårsäckarna och sekundära bakteriell infektion och inflammation, följt av bristning av kanaler, spridning av infektion och ärrbildning. En annan möjlig orsak är patologisk utveckling av körtlarna.

Vissa patienter har en familjehistoria av sjukdomen, vilket tyder på att genetiska faktorer kan spela en kausal roll. I familjefall har det molekylära komplexet av gammasekretas varit inblandat.

Berörda populationer

Velposjukdom drabbar kvinnor ungefär tre gånger oftare än män. Omkring 1/100 av människor lider av lindriga fall av sjukdomen. Tillståndet blir vanligtvis uppenbart kring puberteten, men nästan aldrig efter 40 år.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem vid purulent hydradenit. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Furunkulos kännetecknas av utvecklingen av inflammatoriska knölar som kallas kokar eller kolväten på grund av infektion med stafylokockbakterierna. Kokar är röda, ömma eller smärtsamma klumpar som utsöndrar den centrala vävnadskärnan och pus. De kan ibland upprepas. Bidragande faktorer som gör en person sårbar för furunkulos kan innefatta fetma, diabetes och dålig hygien.
• Tuberkulos hud - en infektionssjukdom som orsakas av bakterierna Mycobacterium tuberculosis (Kochs bacillus).
• Crohns sjukdom - inflammatorisk tarmsjukdom, som sällan kan ha kutana manifestationer som efterliknar symptomen på purulent hydradenit.

Det finns ett antal andra sjukdomar som kan ha symptom som liknar dem som är förknippade med Velpos sjukdom.

Diagnostik

Hidradenitis suppurativa går ofta odiagnostiserad i flera år eftersom patienter är för generade för att prata med någon om deras symtom. Diagnosen baseras på symtom, sjukdomshistoria, undersökning och blodprov. Om pus eller vätskeborttagning finns kan ett prov av vätskan skickas för odlingsanalys för att utesluta andra hudförhållanden.

- Klinisk undersökning.

Ultraljud av hårsäckar och hudtjocklek kan avslöja avvikelser och visa hur sjukdomen utvecklas. Andra tester som används för att bedöma sjukdomsstadiet är analys C-reaktivt protein, allmän urinanalys, bedömning av nivån av IL-2-receptorer i blodserum, bedömning erytrocytsedimenteringshastighet, samt ett fullständigt blodtal med trombocyttal.

Standardbehandlingar

Det finns ingen specifik metod för behandling av purulent hydradenit. Behandlingen beror på vilket kliniskt stadium patienten befinner sig i och på svårighetsgraden av hans tillstånd. Det som fungerar för en patient kanske inte fungerar för en annan. Milda fall av sjukdomen kan vanligtvis behandlas med huskurer, såsom:

• användningen av varma kompresser;
• god hygien;
• användning av antibakteriell tvål;
• användningen av antiseptika och antiinflammatoriska läkemedel;
• bär lösa kläder.

Det är också viktigt för patienter med sjukdomen att hålla en hälsosam vikt och inte röka. Överviktiga människor upplever mer friktion på kroppen, vilket irriterar huden. De är också mer benägna att överdriven svettning. Båda hjälper till att irritera huden och orsakar utbrott av purulent hydradenit.

Många patienter med sjukdomen har svårt att behålla sin vikt ordentligt eftersom fysisk aktivitet orsakar smärta. Att hålla sig frisk är mycket viktigt för att bromsa utvecklingen av sjukdomen, så alla ansträngningar måste göras för att hitta styrkan att träna. Många patienter rapporterar att simning inte bara är bra för att hålla sig i form, utan också ger tillfällig lindring av smärtsamma skador.

Måttliga till svåra fall av purulent hydradenit kan kräva medicinering. Möjliga mediciner inkluderar:

• antibiotika;
• orala retinoidmedicin;
• antiinflammatoriska läkemedel;
• kortikosteroider;
• hormoner och hämmare av alfatumörnekrosfaktor.

Andra behandlingar som har visat sig ge vissa fördelar inkluderar:

• koldioxid laserterapi;
• laserhårborttagning;
• strålbehandling;
• kirurgiskt ingrepp.

År 2015 godkändes Humira (adalimumab) för behandling av purulent till måttlig hydradenit. Det är det första och enda FDA-godkända läkemedlet för behandling av vuxna med purulent hydradenit.

Kirurgiskt avlägsnande av skador och hudtransplantation av de drabbade områdena kan vara nödvändigt vid omfattande, permanent ärrvävnad. Denna operation är omfattande eftersom det är nödvändigt att ta bort inte bara huden som innehåller lesionerna utan också de stora marginalerna runt det drabbade området. Kirurgi har länge ansetts vara ett botemedel mot sjukdomen, men specifika studier har visat annat. Helst försvinner sjukdomen i de områden där huden har transplanterats; värden för repeterbarhet kan dock vara höga, särskilt om endast smala fält tas. Mer begränsad kirurgi, som består av öppna abscesser och bihålor, kan vara till hjälp för att lindra symtom, men dessa skador återkommer nästan alltid.

Prognos

Purulent hydradenit är en kronisk sjukdom, d.v.s. det försvinner inte av sig själv. Trots pågående behandling fortsätter bölderna oftast att komma tillbaka. Sjukdomen utvecklas som regel gradvis, bölder uppträder oftare, i större antal och påverkar fler delar av kroppen. Patologin är inte livshotande, men personer med sjukdomen kan uppleva ofta smärta, svårigheter att röra sig och känna sig generade eller skäms över sin sjukdom. Det kan orsaka social isolering. depression och / eller ångest och påverkar en persons livskvalitet.