Frontal benhyperostos: vad är det, orsaker, symptom, behandling

Vad är frontal hyperostos?

Frontal hyperostos - Denna sjukdom kännetecknas av en förtjockning av skallens främre ben. Det är inte klart hur vanligt störningen faktiskt är. Vissa läkare tror att sjukdomen kan vara en vanlig sjukdom, som finns hos 12 procent av den kvinnliga befolkningen. Denna sjukdom kan associeras med olika tillstånd som epilepsi, huvudvärk, fetma, diabetes insipidus, överdriven hårväxt och gonadala störningar. Patienter kan också ha en ökning av serumalkaliskt fosfatas och en ökning av serumkalcium.

tecken och symtom

Huvuddragen i frontal hyperostos är överdriven tillväxt eller förtjockning av huvudets främre ben. Denna överflödiga tillväxt kan bara ses på en röntgen. Som ett resultat tror forskare att tillståndet kan vara mycket vanligare än man tidigare trott, men går ofta obemärkt förbi. Många människor har inga uppenbara symptom på sjukdomen.

Andra tillstånd som kan hittas hos patienter med denna sjukdom inkluderar:

• fetma, ett tillstånd där en kvinna förvärvar sekundära manliga sexuella egenskaper (virilisering);
• en störning i centrala nervsystemet som kännetecknas av plötsliga, mållösa, okontrollerade anfall eller medvetslöshet (epilepsi);
• minskad syn;
• huvudvärk;
• störningar i äggstockarna och testiklarna (könskörtlar);
• överdriven kroppshårstillväxt;
• diabetes.

Orsaker och riskfaktorer

Frontal benhyperostos har hittats under många generationer, vilket tyder på att sjukdomen kan ärvas som en dominerande egenskap. Det är inte känt om sjukdomen är autosomaldominant eller X-kopplad. Det finns inga kända fall av överföring från far till son.

Mänskliga drag, inklusive klassiska genetiska sjukdomar, är en produkt av interaktionen mellan två gener, en från fadern och den andra från modern.

Vid dominerande störningar kommer en kopia av sjukdomsgenen (erhållen från modern eller pappan) att uttryckas som "dominerande" över en annan normal gen och leda till att sjukdomen uppträder. Risken för överföring av sjukdomen från den drabbade föräldern till avkomman är 50 procent vid varje graviditet, oavsett barnets kön.

Berörda populationer

Frontal hyperostos drabbar kvinnor 9 gånger oftare än män. Denna störning är vanligast hos medelålders och äldre, men förekommer även hos ungdomar.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem vid hyperostos i det främre benet. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Akromegali är en långsamt progressiv kronisk metabolisk störning där överskott av tillväxthormon orsakar onormal utvidgning av olika kroppsvävnader och ovanlig tillväxt. Lemmar, käkar och ansikte påverkas mest märkbart. Förstoring av mjuka vävnader, särskilt i hjärtat, är ett allvarligt inslag i denna sjukdom. Högt blodtryck (arteriell hypertoni) kan vara en annan allvarlig följd av akromegali.
• Pagets sjukdom Är en långsamt progressiv sjukdom i skelettsystemet, kännetecknad av onormalt snabb förstörelse och benbildning, vilket leder till utveckling av täta men sköra ben. Denna sjukdom påverkar vanligtvis medelålders och äldre och förekommer oftast i ryggraden, skallen, bäckenet, låren och benen. När den patologiska processen inträffar i skallen kan det leda till hörselnedsättning.
• Virchows sjukdom - Detta är en sjukdom där det är en överdriven tillväxt av ansiktsbenen, och ibland skallen. Denna sjukdom orsakar en allmän expansion och förvrängning av alla funktioner.

Följande abnormiteter har hittats i samband med frontal hyperostos. De behövs inte för differentialdiagnos:

• Crusons sjukdom Är en genetisk störning som kännetecknas av avvikelser i skallen, ansiktet och hjärnan som orsakas av för tidig härdning av skallen. Skallen består av flera beniga plattor, ursprungligen anslutna med fibrös bindväv, som vanligtvis växer tillsammans och stelnar i flera år efter hjärntillväxt. Vid Crouzons sjukdom är ansiktsdeformiteter ofta närvarande vid födseln och kan utvecklas med tiden. I vissa fall kan synskada och dövhet utvecklas.
• Galaktorré - Detta är ett tillstånd där det finns ett spontant utflöde av mjölk från bröstvårtan.
• Myotonisk dystrofi Är en ärftlig sjukdom som påverkar muskler, syn och endokrina körtlar. Myotonisk dystrofi kan orsaka mental brist och håravfall. Denna sjukdom uppträder vanligtvis i ung ålder, även om den kan uppstå i alla åldrar och varierar mycket i svårighetsgrad. Symtom på denna störning kan vara snubblande, fallande, svårigheter att röra nacken eller brist på ansiktsuttryck.
• Diabetes insipidus orsakad av en abnormitet i det antidiuretiska hormonet (vasopresin eller ADH) som uppträder i hypofysens bakre lob. Brist på detta hormon i njurarna gör att en mycket stor utspädd (men annars normal) urin utsöndras. Överdriven törst är huvudsymptomen på denna sjukdom.

Standardbehandlingar

Det finns inga kända behandlingar för frontal hyperostos. Attacker och huvudvärk kan behandlas med vanliga mediciner.

Genetisk rådgivning kan vara till nytta för patienter och deras familjer. Andra behandlingar är symtomatiska och stödjande.

Lilia Khabibulina/ artikelförfattare