Leiomyosarkom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är Leiomyosarcoma?

Leiomyosarkom är en malign (cancerös) tumör som uppstår från glatta muskelceller. Det finns i princip två typer av muskler i kroppen - frivilligt och ofrivilligt. Släta muskler är ofrivilliga muskler - hjärnan kontrollerar dem inte medvetet. Släta muskler reagerar ofrivilligt på olika stimuli. Till exempel orsakar de släta musklerna som täcker väggarna i matsmältningskanalen vågliknande sammandragningar (peristaltik) som underlättar matsmältning och transport av mat. De släta musklerna i spottkörtlarna får körtlarna att injicera saliv i munnen som svar på matintag. Den glatta muskeln i huden orsakar gåshud som svar på kyla.

Leiomyosarkom är en cancerform. Termen "cancer" avser en grupp sjukdomar som kännetecknas av onormal okontrollerad celltillväxt som invaderar omgivande vävnader och kan spridas (metastasera) till avlägsna delar av kroppen genom blodomloppet, lymfsystemet eller andra sätt. Olika former av cancer, inklusive leiomyosarkom, kan klassificeras utifrån celltypen, den maligna neoplasmens specifika karaktär och sjukdomens kliniska förlopp. Leiomyosarkom sprider sig vanligtvis genom blodomloppet. Det finns mycket sällan i lymfsystemet.

Eftersom glatta muskler finns i hela kroppen kan LMS bildas nästan var som helst där det finns blodkärl, hjärtat, lever, bukspottkörteln, könsorgan och mag -tarmkanalen, utrymme bakom bukhålan (retroperitonealt utrymme), livmoder, hud. Livmodern är den vanligaste platsen för LMS. De flesta leiomyosarkom i mag -tarmkanalen omklassificeras för närvarande som gastrointestinala stromaltumörer (GIST, eng. GIST - se Nedan)

Leiomyosarcoma klassificeras som sarkom av mjuka vävnader. Sarkom är maligna tumörer som uppstår från bindväv som förbinder, stöder och omger olika strukturer och organ i kroppen. Mjuka vävnader inkluderar fett, muskler, nerver, senor och blod och lymfkärl. Den exakta orsaken till leiomyosarcoma, inklusive uterin leiomyosarcoma, är okänd.

tecken och symtom

Symptomen på LMS varierar beroende på den exakta platsen, storleken och spridningen av tumören. Leiomyosarkom, särskilt i de tidiga stadierna, är kanske inte associerat med några uppenbara symtom (dvs det kan vara asymptomatiskt). Vanliga symptom i samband med cancer kan uppstå, inklusive:

• Trötthet;
• feber;
• aptitlöshet;
• viktminskning;
• en allmän känsla av att inte må bra (sjukdomskänsla);
• illamående och kräkningar.

Smärta kan förekomma i det drabbade området, men är sällsynt. Vanligtvis händer ödemoch massa återfinns vanligtvis. Ytterligare symtom beror på den exakta platsen för tumören. Tumörer kan orsaka blödning i mag -tarmkanalen och orsaka svarta, tjära, illaluktande avföring (melena eller svart sjukdom) eller kräkningar av blod (hematemes) eller obehag i buken. Livmoderns leiomyosarkom kan orsaka onormal blödning från livmodern in i slidan och med onormal vaginal urladdning, samt ändra vanor i urinblåsan eller tarmen.

De flesta former av LMS är aggressiva tumörer som kan spridas (metastasera) till andra delar av kroppen, såsom lungorna eller levern, vilket kan orsaka livshotande komplikationer. Leiomyosarkom har hög risk för återfall efter behandling om den inte diagnostiseras tidigt.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till LMS är okänd. Forskare föreslår att genetiska faktorer kan spela en viktig roll vid uppkomsten av LMS.

Hos personer med cancer, inklusive leiomyosarkom, kan maligna neoplasmer utvecklas på grund av onormala förändringar i strukturen och orienteringen av vissa celler, kända som onkogener eller tumörsuppressorgener. Onkogener kontrollerar celltillväxt; Tumörsuppressorgener kontrollerar celldelningen och säkerställer deras tidiga död. Den exakta orsaken till förändringarna i dessa gener är okänd. Nuvarande forskning visar dock att avvikelser i DNA (deoxiribonukleinsyra) är bäraren av organismens genetiska kod, är huvudorsaken till malign transformation celler. Dessa onormala genetiska förändringar kan uppstå spontant av okända skäl, eller, mindre vanligt, kan ärvas.

Berörda populationer

Leiomyosarkom påverkar både män och kvinnor. Leiomyosarkom är en form av mjukvävnadsarkom. Enligt American Cancer Society uppstår minst 15 000 nya fall av mjukdelssarkom årligen enbart i USA. Mjukvävnadssarkom påverkar män och kvinnor lika och är vanligare hos vuxna än hos barn eller ungdomar. Mjukvävnadssarkom står för 1 procent av alla vuxna cancerformer. Enligt en uppskattning står leiomyosarkom för 7-11 procent av alla mjukvävnadssarkom.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos LMS. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

• Leiomyomas (myom) Är godartade tumörer som härrör från släta muskler. Livmodern och mag -tarmkanalen är de vanligaste platserna för denna tumör. I vissa fall bildas flera leiomyom. Leiomyom är ofta asymptomatiska (dvs asymptomatiska). I vissa fall kan de vara associerade med smärta eller svullnad i det drabbade området. Leiomyom kan växa sig tillräckligt stora genom att komprimera närliggande strukturer, orsaka olika symtom och kräver kirurgisk borttagning. I extremt sällsynta fall kan leiomyom utvecklas till cancer (malign transformation). Den exakta orsaken till leiomyom är okänd.
• Gastrointestinal stromaltumör (GIST) tillhör en grupp cancerformer som kallas mjukvävnadsarkom. Tumörer uppstår vanligtvis från tarmkanalen, med den vanligaste platsen mage följt av tunntarmen och tjocktarmen / ändtarmen med sällsynta fall som inträffar i matstrupe. Det finns också tumörer som uppträder i membranvävnaden som täcker magväggen (bukhinnan) eller i en vikning av sådan membranvävnad (omentum). Det finns också rapporter om fall av tumörer som uppstår i bilaga och / eller bukspottkörteln. Dessa tumörer åtföljs oftast av buksmärtor, blödningar eller tecken tarmobstruktion. Oftast sprider de sig till områden inuti buken och levern, även om det finns sällsynta fall av spridning till lungor och ben. GIST är resultatet av en förändring i en av två gener, UTRUSTNING eller PDGFR, vilket leder till ytterligare tillväxt och delning av tumörceller. Det finns flera rapporterade fall av familjer där genmutationen ärvs; de flesta tumörer är emellertid sporadiska och ärvs inte. Behandlingen utförs kirurgiskt. Hos personer som har spridit sjukdomen kan behandlingen, där det är möjligt, inkludera kirurgi och introduktion av imatinibmesylat (Imatib, Gleevec), en tyrosinkinashämmare, som hämmar UTRUSTNING eller PDGFRansvarig för tumörtillväxt. Imatinibmesylat kan fördröja eller förhindra återfall av GIST när det ges efter borttagning av tumör (resektion).

Diagnostik

Diagnosen LMS kan ställas baserat på en detaljerad medicinsk historia, noggrann klinisk utvärdering och olika tester, inklusive blodprov, kirurgiskt avlägsnande och mikroskopisk undersökning av vävnad (biopsi) och olika metoder visualisering. I vissa fall kan människor märka en smärtsam klump eller massa i det drabbade området. En viktig diagnostisk aspekt är att skilja malignt leiomyosarkom från sin godartade motsvarighet, leiomyom.

Fina nålaspiration kan utföras för att bekräfta diagnosen. Fina nålaspiration är en diagnostisk teknik där en tunn ihålig nål passeras genom huden och förs in i en knöl eller massa för att ta ut små vävnadsprover. Den skördade vävnaden undersöks sedan under ett mikroskop. I vissa fall kanske aspiration inte fungerar och läkare kan utföra en tru-cut biopsi eller en postoperativ biopsi. Under en primär eller postoperativ biopsi avlägsnas vävnad från ett litet prov kirurgiskt och skickas till laboratoriet där det bearbetas och studeras för att bestämma dess mikroskopiska struktur och sammansättning (histopatologi).

För att bedöma tumörens storlek, plats och spridning, samt att hjälpa till i framtiden kirurgiska ingrepp, bland personer med LMS, kan specialiserade tekniker användas visualisering. Sådana bildtekniker kan innefatta datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och ultraljud.

Standardbehandlingar

Terapeutisk hantering av patienter med LMS kan kräva samordnade insatser från ett team av vårdpersonal, till exempel läkare som specialiserat på diagnos och behandling av cancer (onkologer), specialister på användning av strålning för att behandla cancer (strålningskologer), kirurger och andra specialister.

Specifika terapeutiska procedurer och ingrepp kan variera beroende på många faktorer, såsom placeringen av den primära tumören, stadiet av den primära tumören och graden malignitet; Om tumören har spridit sig till avlägsna platser personens ålder och allmänna hälsa; och / eller andra faktorer. Beslut om användning av vissa insatser bör fattas av läkare och andra medlemmar i vårdteamet i noggrant samråd med patienten, baserat på det specifika fallet; noggrann diskussion om potentiella fördelar och risker; patientens preferenser; och andra relevanta faktorer.

Den huvudsakliga behandlingsformen för leiomyosarkom är kirurgisk excision och avlägsnande av all tumör och omgivande vävnad (resektion). Beroende på placeringen av den primära tumören kan kirurgiska ingrepp också innebära användning av vissa rekonstruktionstekniker. Kirurgiska alternativ dikteras av tumörens storlek, plats och spridning.

Dessutom, beroende på primärt tumörfokus, storlek och andra faktorer, rekommenderas standarden terapi kan ofta inkludera postoperativ strålning för att behandla kända eller möjliga rester sjukdomar. Om den första operationen inte är möjlig på grund av cancerens specifika lokalisering och / eller progression, kan terapin endast omfatta strålning (strålterapi). Strålbehandling förstör eller skadar huvudsakligen snabbt delande celler, särskilt cancerceller. Men vissa friska celler (som hårsäckar, benmärg, etc.) kan också skadas, vilket kan leda till vissa biverkningar. Under sådan terapi passerar sålunda strålning genom den sjuka vävnaden till ett försiktigt beräknade doser för att förstöra cancerceller samtidigt som exponering och skador minimeras normala celler. Strålterapi fungerar genom att förstöra cancerceller genom att deponera energi som skadar deras genetiska material, förhindra eller bromsa deras tillväxt och replikering.

För vissa drabbade individer, särskilt de med lokalt avancerad, metastatisk eller återkommande sjukdom, behandling med vissa läkemedel mot cancer (kemoterapi), möjligen i kombination med kirurgiska ingrepp och / eller strålning; läkare kan rekommendera kombinationsbehandling med flera kemoterapiläkemedel, som har olika verkningsmetoder för att förstöra tumörceller och / eller förhindra dem fortplantning.

Men i de flesta fall har kemoterapi och strålbehandling endast haft begränsad framgång med att bromsa eller stoppa utvecklingen av LMS. På grund av sällsynta LMS har ingen standard eller allmänt effektiv typ av kemoterapi eller strålbehandling identifierats. Användningen av kemoterapi och strålbehandling för behandling av LMS är fortfarande tveksam.

Prognos

Eftersom LMS är en aggressiv och sällsynt cancer är överlevnadsgraden bäst om tumören diagnostiseras tidigt och finns i en del av kroppen. Den övergripande 5-åriga överlevnadsgraden för låggradiga tumörer i frånvaro av metastaser når 64-71%. Den genomsnittliga livslängden i närvaro av metastaser varierar från 8-20 månader.