Låst personsyndrom: vad det är, symtom, behandling, prognos

Vad är inlåst personsyndrom?

Inlåst syndrom (eller isoleringssyndrom, de-brusningssyndrom) Är en sällsynt neurologisk sjukdom där det finns fullständig förlamning av alla frivilliga muskler, med undantag för dem som styr ögonrörelser. Personer med inlåst syndrom är vakna och vakna, men kan inte göra rörelser (andra än ögonrörelser) eller tala. Patienternas kognitiva funktion påverkas vanligtvis inte. Kommunikation är möjlig genom ögonrörelser eller blinkande. Isolationssyndrom orsakas av skador på bron, den del av hjärnstammen som innehåller nervfibrer som överför information till andra delar av hjärnan.

Den första beskrivningen av isoleringssyndromet finns i Greven av Monte Cristo, författad av Alexandre Dumas. För att beskriva en patient med inlåst syndrom använde författaren följande ord:

”Syn och hörsel var de enda återstående sinnena. Men bara med hjälp av en av dessa känslor kunde han avslöja de tankar och känslor som fortfarande upptog hans sinne, och det utseende som han uttryckte sitt inre tillstånd... I sina ögon, skuggade av tjocka svarta ögonfransar, var han koncentrerad, som ofta är fallet med ett organ, som används för att utesluta andra, all aktivitet, adress, styrka och intelligens som tidigare spreds över hans kropp; och därför, trots att handens rörelse, röstens ljud och kroppens rörlighet inte var tillräckligt, fanns det tillräckligt med talande ögon för allt. "

Således belyste han briljant potentialen för dessa patienter att upprätthålla ett tillfredsställande liv trots deras extrema funktionsnedsättning.

tecken och symtom

Personer med inlåst syndrom är klassiskt oförmögna att tugga medvetet eller frivilligt. svälja, andas, tala eller göra andra rörelser än de som involverar ögonen eller ögonlock. Vissa människor kan flytta ögonen upp och ner (vertikalt), men inte från sida till sida (horisontellt). Berörda personer är sängliggande och helt beroende av vårdgivare. Trots den fysiska förlamningen påverkas inte patienternas kognitiva funktion.

Individer med isoleringssyndrom är helt pigga och medvetna om sin omgivning. De kan höra, se och behålla sömn- och vakenhetscykler. Berörda personer kan kommunicera genom riktade ögonrörelser eller blinkande, eller båda. De kan förstå människor som talar eller läser för dem.

Personer med sjukdomen är ofta först komösa och återfår sedan gradvis medvetandet, men förblir förlamade och kan inte tala.

- Kliniska former.

Isolationssyndrom kan klassificeras i tre olika kliniska former enligt den traditionella Bauer -klassificeringen. Denna klassificering är baserad på antalet motoreffekter som kvarstår hos patienter. Detta talar om ren form, när patienten tappar kontrollen över alla kroppsrörelser, med undantag för blinkande och vertikala ögonrörelser; ofullständig blankettnär vissa frivilliga rörelser än ögonrörelser kvarstår och allmän formnär det är en fullständig förlust av motorisk funktion. Den senare formen är särskilt dramatisk eftersom patienter helt inte kan interagera med sin omgivning och uttrycka sina behov och tankar.

- Livskvaliteten.

Trots att sjukdomen är den mest dramatiska formen av motoriska funktionshinder man kan tänka sig vissa vetenskapliga rapporter tyder på att patienternas livskvalitet inte är så dålig som förväntas. En ny studie undersökte den självrapporterade livskvaliteten hos patienter med kroniskt isoleringssyndrom och drog slutsatsen att många patienter lever ett lyckligt och meningsfullt liv, särskilt när lämpliga socialtjänster hjälper patienter att spela sina normala roller både hemma och i samhället i hela.

- Ytterligare symptom under forskningen.

Traditionellt anses patienter med inlåst syndrom kognitivt intakt eftersom alla cerebrala strukturer, med undantag för den ventrala delen av hjärnan, verkar vara intakta. De senaste bevisen tyder dock på att patienter kan utveckla vissa icke-motoriska symptom, inklusive defekter i motoriska bilder, onormala skratt och gråt, och svårigheter att känna igen vissa uttryck ansikten. Avbrott i kortiko-cerebellära vägar genom samma skada som orsakar isoleringssyndrom kan vara orsaken till dessa kliniska manifestationer. Dessa symtom hittades dock inte hos alla offer och är för närvarande under ytterligare utredning. Erkännandet av motoriska bildfel förtjänar särskild uppmärksamhet eftersom dessa symtom, när de finns, kan störa det framgångsrika genomförandet av rehabiliteringsstrategier.

Orsaker och riskfaktorer

Fångat personsyndrom orsakas oftast av skador på en specifik del av hjärnstammen som kallas bron. Bron innehåller viktiga neurala vägar mellan hjärnan, ryggmärgen och lillhjärnan. Med inlåst syndrom, alla motorfibrer från den grå substansen till hjärnan genom ryggmärgen till kroppens muskler, liksom skador på hjärnans centrum som är viktiga för kontrollen av ansiktet och Tal.

Skador på bron är oftast resultatet av vävnadsförlust från brist på blodflöde (hjärtinfarkt) eller blödning (blödning) - mindre ofta kan det orsakas av trauma. En hjärtinfarkt kan orsakas av flera olika tillstånd, såsom en blodpropp (trombos) eller stroke. Ytterligare tillstånd som kan orsaka isoleringssyndrom inkluderar infektion i vissa delar av hjärnan, tumörer, förlust skyddande isolering (myelin) som omger nervceller (myelinolys), inflammation i nerverna (polymyosit) och vissa störningar Till exempel amyotrofisk lateral skleros (BAS).

Berörda populationer

Isolationssyndrom är en sällsynt neurologisk störning som drabbar män och kvinnor i lika stort antal. Sjukdomen kan drabba människor i alla åldrar, inklusive barn, men den ses oftast hos vuxna som löper större risk för stroke och blödning. Eftersom fall av isoleringssyndrom kan gå obemärkt eller feldiagnostiseras är det svårt att avgöra det faktiska antalet personer som har haft störningen i den allmänna befolkningen.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna de som har inlåst syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

• Akinetisk mutism - Detta är ett sällsynt neurologiskt tillstånd där en sjuk person inte rör sig (akinetisk) och inte talar (mutism, dvs stum), trots att han inte sover. Personer med akinetisk mutism har normala sömn / väckningscykler, men (när de är vakna) ligger stilla och reagerar inte, rör sig eller talar. Akinetisk mutism är en form av minimalt medvetet tillstånd, ofta på grund av vaskulär eller traumatisk skada i mittlinjen av den frontala grå substansen.

Olika tillstånd kan också orsaka symtom eller klinisk presentation liknande isoleringssyndrom. Dessa störningar eller tillstånd inkluderar Guillain-Barré syndrom, myasthenia gravis, poliomyelit, polyneurit eller bilaterala hjärnstamstumörer. Fångat personsyndrom kan misstas för ett vegetativt tillstånd som kan uppstå sekundärt till skada eller en mängd olika tillstånd, särskilt om de drabbade har syn- eller hörselnedsättning som gör det svårt diagnostik.

Diagnostik

Isolationssyndrom diagnostiseras vanligtvis kliniskt. Olika tester kan utföras för att utesluta andra tillstånd. Sådana tester inkluderar magnetisk resonansavbildning (MRI), som visar skador på broar och magnetisk resonansangiografi, som kan visa en blodpropp (trombi) i stammens artärer hjärna. Dessa tester kan också utesluta skador på andra delar av hjärnan.

Ett elektroencefalogram (EEG), ett test som mäter hjärnans elektriska aktivitet, kan avslöja normal hjärnaktivitet och sömn-vakna cykler hos personer med isoleringssyndrom.

Evoked potentials (EP), tester som genomsnitt EEG -signalen som svar på stimulering (smärta eller hörsel eller syn), låter dig titta på de skadade svaren i hjärnstammen och lagrade svar i hjärna.

Elektromyografi och nervledningsstudier kan användas för att utesluta muskel- och nervskador.

MR använder ett magnetfält och radiovågor för att producera tvärsnittsbilder av specifika organ och vävnader i kroppen, såsom hjärnan. MR-angiografi använder ett magnetfält och radiovågor för att producera tvärsnittsbilder av blodkärl inuti kroppen.

Elektromyografi är ett test som registrerar den elektriska aktiviteten hos skelett (frivilliga) muskler i vila och under muskelsammandragning.
Nervledningsstudier mäter vissa nervers förmåga att överföra nervimpulser till muskler.

Standardbehandlingar

Behandlingen bör först rikta in sig på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Till exempel upp till 6 timmar efter symtomen kan ett försök göras att vända en basil artärpropp (trombos) med intra-arteriell trombolytisk behandling. Tumörer kan behandlas med intravenösa steroider eller strålning.

Offer behöver ofta ett artificiellt andningshjälpmedel och genomgår först en trakeotomi (ett rör passerar genom luftvägarna genom en liten öppning i halsen).

Matning och dricka kommer inte att vara möjligt genom munnen (detta kan orsaka luftvägsinfektion om mat kommer in i lungorna snarare än mage), och måste därför tillföras genom ett litet rör som sätts in i magen som kallas gastrostomi.

Det är viktigt att etablera kommunikation med ögonen så snart som möjligt. Sjukvårdspersonal, liksom deras familjer och vänner, bör försöka ta reda på vilken kod som är lättast för offret, och därför använder alla samma kod. Patienten kan "titta upp" och därmed säga "ja" och "titta ner" efter "nej" eller vad som är den enklaste rörelsen för ett visst fall. I detta fall är kommunikationen begränsad till slutna frågor "ja-nej", då kan kommunikation bytas ut bokstäver, till exempel att säga en bokstav i alfabetet och titta ner för att välja brev.

Vidare bör behandlingen fokusera på tidig rehabilitering av små frivilliga rörelser som kvarstår eller återhämtar sig (ofta i en tå eller fot eller under sväljning och ljudflöde). Rehabilitering och olika stödjande terapier är till stor hjälp och bör börja så tidigt som möjligt, även om Det måste betonas att restaureringen av nästan normal motorstyrning, tal, sväljning och promenader är extremt ovanlig.

Kommunikationshjälpmedel och annan hjälpmedel har visat sig vara till hjälp och gör det också möjligt för människor att bli aktiva medlemmar i samhället. Infraröda ögonspårningsenheter tillåter nu drabbade att använda en dator med konstgjord röst, kontrollera din miljö, surfa på Internet och skicka elektronisk post. I sällsynta fall har vissa människor återfått begränsad motorisk förmåga, men de flesta människor gör det inte. De som återfår kontrollen över motoriska förmågor i händerna eller i huvudet (liksom mer hälften av patienterna), kan använda den för att kommunicera med en dator och ibland för att styra en funktionshindrad person stol.

Nyligen genomförda studier och artiklar i den medicinska litteraturen tyder på att människor trots en betydande motorisk funktionsnedsättning kan upprätthålla en god livskvalitet. Livskvalitet är inte heller relaterad till graden av fysisk nedsättning. Framsteg inom vård och hjälpmedel kan hjälpa människor med isoleringssyndrom att bli produktiva medlemmar i samhället.

Prognos

Huruvida en patient kan återhämta sig beror på orsaken och dess svårighetsgrad, som i exemplen nedan.

• Om orsaken är ett mikroslag och patienten inte är helt förlamad kan det bli full återhämtning eller återhämtning tillräcklig för att självständigt utföra vissa dagliga aktiviteter, till exempel äta eller tala kommunikation.
• Om stroke är omfattande kräver de flesta patienter pågående vård.
• Om Guillain-Barré syndrom är orsaken kan patienterna förbättra sig efter några månader, men fullständig återhämtning är sällsynt.
• Om orsaken inkluderar en progressiv sjukdom som cancer, dör patienten vanligtvis.