Liposarkom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är liposarkom?

Liposarkom Är en sällsynt tumör som härrör från fettvävnad som uppstår i kroppens "mjuka vävnader" (sarkom av mjuka vävnader). Det klassificeras som en cancer (malign tumör) på grund av dess förmåga att återkomma lokalt och sprida sig till andra delar av kroppen. Sjukdomens svårighetsgrad beror på liposarkom -subtypen och stadiet av den primära tumören. Det kan förekomma på olika platser i hela kroppen, även om det oftast finns i lemmarna, särskilt låret. Liposarkom kan också växa på baksidan av buken i ett område som kallas retroperitoneal space ", där en tumör av betydande storlek och vikt kan bero på det stora utrymmet gömma sig effektivt.

Vissa personer med liposarkom kanske inte har symtom i de tidiga stadierna, men när tumören växer och utvecklas till ett senare skede kan tumören potentiellt krympa andra vävnader och orsaka smärta. Den exakta orsaken till liposarkom har ännu inte fastställts, även om forskning tyder på att det börjar i fettceller som har tappat sin förmåga att mogna eller har oreglerad tillväxt. Det har visat sig vara vanligare hos medelålders män mellan 50 och 65 år jämfört med kvinnor och är mycket sällsynt hos barn. Grunden för behandlingen är kirurgi eller kemoterapi / strålning, beroende på tumörens stadium.

tecken och symtom

Som nämnts tidigare har de flesta patienter som diagnostiserats med liposarkom inga tidiga symptom och deras sjukdom kan kvarstå. obemärkt i de inledande stadierna, tills tumören växer sig tillräckligt stor för att komprimera intilliggande vävnader och orsaka smärta eller krympning funktioner.

Ibland kan den ses vid beröring som en djupt rotad massa. Liposarkom, liksom alla andra cancerformer, kan uppvisa ospecifika symptom som feber, frossa, trötthet, nattliga svettningar och viktminskning. Om det finns en tumör i retroperitonealrummet kan patienten ha specifika symptom i bukområdet, inklusive smärta i buken eller sidorna, ödem och förstoppning eller känner sig mätt förr än väntat efter att ha ätit.

Det finns fem subtyper av liposarkom: starkt differentierad liposarkom, odifferentierad, myxomatös, rund cell och polymorf. Den mycket differentierade typen är mindre aggressiv och tenderar att vara en stor, smärtfri massa som finns i djupare vävnader och i retroperitonealrummet. Myxomatösa, runda celler och polymorfa tumörer finns vanligtvis i armar och ben, medan odifferentierad tenderar att vara i det retroperitoneala rummet och associeras ofta med väldifferentierade mängd. I synnerhet är pleomorf liposarkom den minst vanliga subtypen med hög återfallshastighet och dålig prognos.

Orsaker

Den exakta orsaken till liposarkom är fortfarande okänd. Kliniskt kan svullnad först ses, särskilt i en extremitet i området för den senaste skada, där patienten kan hitta massa, men orsak och effekt är sannolikt helt slumpmässigt. Liposarkom är vanligtvis associerat med förändringar i vissa gener som vanligtvis finns i fettceller. Ett antal abnormiteter i dessa gener (mutationer eller förändringar i DNA) kan leda till maligna förändringar som kännetecknas av okontrollerad tillväxt.

Berörda populationer

Liposarkom är sarkom av mjuka vävnaderdrabbar cirka 2 000 människor årligen enbart i USA. Sjukdomen drabbar män mer än kvinnor, och i synnerhet medelålders män i åldern 50-65 år. Barn diagnostiseras sällan, men när liposarkom uppträder hos barn sker det oftast under tonåren. Det finns ingen specifik etnicitet där liposarkom är vanligare. Vissa riskfaktorer har visat sig predisponera för att utveckla mjuka vävnadssarkom såsom liposarkom, inklusive:

• tidigare exponering;
• familjära cancersyndrom;
• skada på lymfsystemet;
• Långvarig exponering för vissa giftiga kemikalier som vinylklorid, en kemikalie som används för att tillverka plast.

Symptomatiska störningar

Det finns andra tillstånd som kan likna liposarkom mycket.

• LipomaÄr en icke-cancerös (godartad) tumör som kan se ut som liposarkom, men den är vanligtvis mjukare och känns som en massa precis under huden snarare än i djupare delar av kroppen. Lipom kan inte förvandlas till liposarkom.
• Andra tumörer i mjukvävnadsåsom odifferentierad pleomorf sarkom, lipomatöst hemangiopericytom, icke-lipogent sarkom och gastrointestinal stromaltumör kan också likna liposarkom när den initialt bedöms under mikroskop.

Diagnostik

Det viktigaste steget vid diagnos av liposarkom innebär biopsi av orosmassan. En biopsi är när vävnad avlägsnas från en tumör för utvärdering under ett mikroskop för att bedöma om vävnaden har tumörspecifika egenskaper. Eftersom många av dessa tumörer är djupt inbäddade i kroppen kan en bildteknik som kallas ultraljud används för att bestämma nålens position i förhållande till massan och för att säkerställa att vävnadsprovet tas från denna massa.

Liposarkom kan också diagnostiseras genom att avbilda kroppen med datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). CT använder flera röntgenmätningar för att skapa en bild av kroppen, och detta är viktigt för att bedöma platsen för en massa och dess relation till omgivande vävnad. MR är ett annat sätt att visualisera liposarkom och kan visa egenskaper hos själva massan som kan vara användbar vid diagnostiska skillnader mellan godartad och malign mild tyger.

Standardbehandlingar

Terapi för liposarkom är starkt beroende av tumörens typ, storlek och plats. Kirurgi är det föredragna alternativet framför andra, men i vissa fall skulle det vara riskabelt att försöka ta bort tumören med kirurgi. Till exempel är det farligt att tillgripa kirurgiskt avlägsnande om tumören befinner sig i retroperitonealrummet, där den ligger djupt och innehåller flera organ. Ett annat exempel skulle vara om tumören skulle ligga intill vitala strukturer som stora blodkärl, där avlägsnande av själva tumören kan utgöra en betydande risk.

Om tumören är lokaliserad på ett sådant sätt att den inte kan avlägsnas helt genom kirurgi, kan den övervägas att kemoterapi eller strålbehandling kommer att förstöra resten av tumören och minska risken för återfall cancer. Under vissa omständigheter kan kemoterapi och / eller strålterapi betraktas som ett sätt att krympa en tumör till en storlek vid vilken den framgångsrikt kan avlägsnas genom kirurgi.

Nya kemoterapiläkemedel har utvecklats för att behandla tumörer som är utbredda eller inte kan avlägsnas kirurgiskt. Dessa nya kemoterapeutiska medel har haft viss framgång i behandlingen av liposarkom. Eribulin mesylat (Halaven) ges genom injektion speciellt utformad för det kritiska stadiet av celldelning, vilket förhindrar celldelning och i slutändan dödar tumörceller. Trabektideen (Yondelis) fungerar på ett liknande sätt och påverkar mekanismen för genreparation av tumörceller. Efter behandlingen fortsätter regelbunden uppföljning regelbundet med fysiska undersökningar och avbildningstester som MR eller CT för att bedöma förekomsten av nya massor.

Prognos

Prognosen beror på många faktorer, men den avgörande faktorn är tumörens differentieringsgrad (ju högre differentiering desto bättre prognos). Så uppstår återfall i 36,4% av fallen, metastaser i 31,8%, den övergripande 5-åriga överlevnadsgraden är 58,9% efter komplex behandling. Hållbar återhämtning (100%), enligt olika källor, uppnås i 30-40% av fallen.