Lichen sclerosus: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är lichen sclerosus?

Lichen sclerosus Är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom som oftast drabbar kvinnor före puberteten eller efter klimakteriet. Även om det är sällsynt kan sjukdomen också hittas hos män. När den finns hos män kallas sjukdomen för att utplåna xerotisk balanit.

Lichen sclerosus kännetecknas av hudförändringar i de yttre könsorganen. Den vanligaste platsen är vulva och perianalt område. Penishuvudet och andra delar av kroppen kan också påverkas. Faktum är att detta tillstånd kan påverka vilken yta som helst av huden. Vissa patienter med lavskleros har inga symptom, medan andra har svår klåda, obehag och / eller erosion / sårbildning. Sjukdomen har vanligtvis ett återkommande förlopp, vilket kompliceras av permanent ärrbildning i de drabbade områdena. Detta leder till funktionella problem som svårigheter att urinera, avföring och samlag hos drabbade kvinnor och svårigheter att urinera eller erektioner hos män. Sjukdomen är inte smittsam och överförs inte sexuellt.

Modern forskning bekräftar att sjukdomen orsakas av en kombination av dysfunktion i det immunologiska systemet och genetiska faktorer. Förståelsen för orsakerna till denna störning är fortfarande ofullständig. Grunden för behandlingen är användningen av starka aktuella (aktuella) steroider hos kvinnor med genital inblandning. Studier har visat att regelbunden användning av starka aktuella steroider hos kvinnor förhindrar ärrbildning och minskar risken för hudcancer i lavområdet. Aktuella steroider används också för att behandla andra områden som drabbas av lavskleros. Bäckenbottenbehandling, kirurgi för att ta bort ärrbildning (t.ex. manlig omskärelse) och i vissa fall orala immunsuppressiva medel.

tecken och symtom

Lichen sclerosus påverkar vanligtvis de yttre könsorganen (vulva eller penis) och / eller området runt anus (perianalt område). Ibland åtföljs lesionen av svår (oemotståndlig) klåda, sveda och smärta. Om sjukdomen är allvarlig kan även mindre nötningar eller irritationer orsaka blödning, bristning och blåsbildning. Ärr som orsakas av behandling av lavskleros orsakar problem med urinering, tarmrörelser och samlag. Att ha tunn, lätt irriterad och trasig hud påverkar fysisk aktivitet och klädval.

Hos barn med en störning som påverkar den perianala regionen kan förstoppning vara ett av de första tecknen på sjukdomen. Lichen sclerosus är mycket mer benägna att påverka män som inte har blivit omskurna än män som har varit det.

I sällsynta fall kan sjukdomen också påverka andra hudområden, såsom bröstet, handleder, axel, nacke, rygg, höft och mun.

Hudvävnad blir ofta tunn, blank, skrynklig och pergamentliknande. Sprickor och lila fläckar (ekymos) uppträder ofta.

De tidigaste områdena på laven sclerosus har ett vitt centrum omgivet av rodnad. bilden ovan). Som ett resultat bildas större områden av lavskleros. Blåsor eller blåmärken kan förekomma i områden som utsätts för gnidning. Långsiktiga tecken är områden med blank, tunn hud som tenderar att vara torr, sprucken eller blöda. Sjukdomen resulterar också i förlust av normala könsorgan, förträngning av urinrörets / slidan / anusens öppning och phimosis (oförmåga att ta bort förhuden) hos män. Förekomsten av icke-läkande sår eller upphöjda sår på de yttre könsorganen hos kvinnor väcker misstanke om utvecklingen av skivepitelcancer.

Hos män påverkar sjukdomen oftast penisens förhud, även om den också kan påverka andra delar av kroppen. Öppningen i slutet av förhuden kan bli smal och ärrad. Hudfärgning och förändringar kan också förekomma. Symtom inkluderar också klåda, smärta, irritation och smärtsamma erektioner. Hos män är perinealt engagemang sällsynt.

I vissa sällsynta fall kan hudskador också utvecklas i munnen. Lesioner består av blåvita, platta, oregelbundna, fläckiga områden på insidan av kinderna och / eller gommen. Tungan, läpparna och tandköttet kan också vara inblandade.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till lichen sclerosus är okänd. De flesta studier säger att det är det autoimmun sjukdom. Autoimmuna störningar uppstår när kroppens naturliga försvar mot "främmande" eller invaderande organismer (t.ex. antikroppar) börjar attackera frisk vävnad av okända skäl. I vissa fall kan lavsklerosus associeras med bildandet av vissa antikroppar (till exempel ett protein sköldkörtel (thyroglobulin) eller vissa celler som kantar organens väggar).

Vissa forskare tror att det finns en genetisk anlag för sjukdomen. Genetisk disposition innebär att en person kan bära en gen för en sjukdom, men den kan inte uttryckas om inte något i omgivningen provocerar sjukdomen. Andra forskare tror att hormonella, irriterande och / eller infektiösa faktorer (eller en kombination av dessa) orsakar detta hudsjukdom. Fall av lavskleros som uppträder på huden efter skada och trauma har rapporterats.

Ny forskning tyder på att den mest troliga orsaken till sjukdomen är en autoimmun reaktion hos genetiskt mottagliga människor.

Berörda populationer

Lichen sclerosus drabbar främst kvinnor, vanligtvis mellan 40-60 år. Kvinnor har 6 gånger större risk att drabbas av sjukdomen än män. Yngre kvinnor och män diskuteras också i den medicinska litteraturen. Det rapporterades också om sjukdomen hos flickor under 30 år.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos lichen sclerosus. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Lokaliserad sklerodermi förekommer hos vuxna och barn. Nyligen genomförda studier visar att upp till 20% av personer med lokal sklerodermi, särskilt kvinnor i postmenopausala kvinnor kan ha förändringar som liknar lichen sclerosus i underlivet. Dessutom kan lokaliserad sklerodermi samexistera med lavskleros på kroppen. Av denna anledning bör personer med bältros få sin hud undersökt för tecken sklerodermioch för personer med sklerodermi, lavskleros.
• Lichen planus Är ett sällsynt tillstånd i samband med återkommande, kliande, inflammatoriska hudutslag. Dessa är vanligtvis små, individuella, kantiga fläckar som kan förenas till grova fjällande fläckar. Lichen planus åtföljer ofta munskador. Kvinnor lider oftast av sjukdomen.
• Vulvarcancer är en malign sjukdom som kännetecknas av onormala cancerförändringar i vulvaens hud. Förändringarna kan likna dem i svår lavskleros.
• Hyperplastisk dystrofi av vulva är en hudreaktion på trauma och åtföljs vanligtvis av klåda. Störningen kan orsakas av att äta mat med hög syrahalt eller kontakt med kemikalier, såsom tvättmedel, tvål, hygienspray, färgämnen i toalettpapper eller andra olika ämnen som kommer i kontakt med hud. Vissa tyger eller ovanligt trånga kläder kan också orsaka detta tillstånd. I vissa fall kanske det inte finns någon uppenbar anledning. En kortikosteroidkräm lindrar ofta hudsymtom. Läkemedlet kan användas som en långvarig underhållsbehandling hos patienter som upplever återkommande symtom.
• Lichen simplex chronicus är en störning i huden runt vulva som orsakar kronisk irritation. Det kännetecknas av utseendet på tjocka fläckar på huden som vanligtvis är röda och kliande.
• Endogen och exogen dermatit Är en inflammatorisk hudsjukdom. Sjukdomen manifesterar sig som ett kliande rött utslag. Mer avancerade former av tillståndet kan orsaka förtjockning och sprickor i huden. För differentiering dermatit för tidig lichen sclerosus kan en biopsi krävas.
• Vitiligokan likna lichen sclerosus, som har få symtom. Sjukdomen orsakar bilateral symmetrisk missfärgning av huden. Ibland kan vitiligo och lav sclerosus finnas i samma person.

Hudsjukdomar som kan se ut som lichen sclerosus i andra delar av kroppen än könsorganen inkluderar bältros (svampinfektion), anetodermi, kutant T-celllymfom, kronisk transplantat kontra värdsjukdom (hos patienter som har fått organtransplantationer eller celltransplantationer) och skivepitelcancer.

Diagnostik

Lichen sclerosus diagnostiseras genom att titta på den drabbade huden. Alla offer kräver noggrann klinisk utvärdering, identifiering av fysiska egenskaper och en detaljerad historia av patienten. En hudbiopsi kan krävas för att vara säker på diagnosen. En biopsi kan också utföras om man misstänker skivepitelcancer.

Standardbehandlingar

Lichen sclerosus kräver aggressiv behandling och övervakning under hela livet för att förhindra ärrbildning och minimera risken för skivepitelcancer. Behandlingen består i att använda någon typ av ultrapotent kortikosteroid som är tillgänglig på recept och bör användas som en salva (krämer rekommenderas inte). Ultrapotenta kortikosteroider som finns i Ryssland inkluderar:

• betametason -dipropionat;
• klobetasolpropionat.

Dessa läkemedel kan sluta klia på några dagar eller veckor. Inom några månader efter regelbunden användning kan de låta huden återfå sin styrka och textur, men läkemedlen kan inte påverka bildandet av ärr eller förändringar i hudfärg, vilket kan ha redan stiga upp. Aktuella rekommendationer - använd steroidsalva två gånger om dagen i flera veckor tills eftergift, och byt sedan till en långtidsvård med steroidsalva flera gånger a vecka. Patientläkare bör ge dem detaljerade instruktioner om var de ska applicera salvan och hur de ska appliceras. Ofta tas fotografier av sjuka områden för att spåra förbättringar och förändringar. Det är mycket viktigt att kvinnor följs upp under hela sitt liv av en läkare för att kontinuerligt övervaka behandlingen och följa upp skivepitelcancer.

Behandling hos män är inte väl förstådd. För dem som inte är omskurna kan omskärelse hjälpa. Annars rekommenderas också starka steroidsalvor. Detsamma gäller extragenitala lesioner. Sambandet med skivepitelcancer har inte identifierats hos män, därför långsiktigt övervakning, främst för att upprätthålla kontrollen över sjukdomen och risken för cancer hos män väldigt låg.

Andra linjens behandlingar inkluderar topisk takrolimus eller pimecrolimus, fototerapi och systemiska (orala) immunsuppressiva medel. I mycket allvarliga fall kan kirurgiskt avlägsnande av de drabbade hudlagren vara fördelaktigt. För män kan omskärelse (om förhuden är inblandad) hjälpa. Detta är vanligtvis nödvändigt för patienter som har ärr som orsakar funktionsnedsättning.

Prognos

Prognosen är bra för mer akuta genitala fall av sjukdomen, särskilt för barn i åldersgruppen, där de kan lösa sig spontant. Prognosen är sämre för extragenitala fall och kroniska atrofiska sjukdomar i könsorganen.

Många barndomsfall förbättras med puberteten. Vissa författare föreslår däremot att den spontana upplösningsfrekvensen kan vara under 25%.

Lichen sclerosus är inte associerad med ökad dödlighet om inte patienten utvecklar en malign tumör i det drabbade området. Cancer som uppstår med extragenitala manifestationer beskrivs endast i sällsynta fall och kan åtföljas av andra faktorer.

Extragenitala fall och många genitala fall är asymptomatiska, förutom den kosmetiska aspekten eller klåda. Återkommande fall, särskilt de som är förknippade med erosion eller progressiv ärrbildning, kan leda till allvarlig sexuell dysfunktion.

Med sjukdomar i könsorganen kan det finnas en ökad risk att utveckla skivepitelcancer, men en exakt ökning av risken och det faktum att vilka kofaktorer (human papillomavirusinfektion eller tidigare strålbehandling) kan vara inblandade men ännu inte fullt ut studerat. Hos patienter som behandlas för vulvarcancer verkar förekomst eller frånvaro av lavsklerosus inte påverka tidpunkten för återfall.