Syndrom (sjukdom) Mikulich: orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är Mikulich syndrom?

Syndrom (sjukdom) Mikulich Är en kronisk störning som kännetecknas av onormal förstoring av körtlar i huvud och nacke, inklusive nära öronen (parotidkörtlar) och runt ögonen (tårkörtlar) och mun (spottkörtlar). Mandlarna och andra körtlar i ansiktets och halsens mjuka vävnader kan också vara inblandade. Även om Mikulicz sjukdom nästan alltid beskrivs som ett godartat tillstånd, förekommer den alltid i samband med en annan underliggande sjukdom som t.ex. tuberkulosleukemi, syfilis, Hodgkins lymfom, lymfosarkom (icke-Hodgkin-lymfom), Sjögrens syndrom eller lupus erythematosus (SLE). Personer med Mikulicz syndrom löper ökad risk att utveckla lymfom.

Vissa personer med Mikulicz syndrom kan uppleva återkommande feber. Feber kan åtföljas av torra ögon, minskad tårbildning och inflammation i olika delar av ögonen (uveit). De klassiska tecknen är en förstorad tårkörtel, en förstorad parotidkörtel, muntorrhet och torra ögon.

Den exakta orsaken till Mikulichs syndrom är inte känd. Vissa forskare tror att Mikulichs sjukdom bör betraktas som en form av Sjögrens syndrom.

tecken och symtom

Mikulichs sjukdom kännetecknas av plötslig extrem muntorrhet (xerostomia), vilket kan leda till sväljsvårigheter (dysfagi) och tandförfall. Andra symtom inkluderar:

• förstoring av tårkörtlarna, vilket leder till frånvaro eller minskning av tårar;
• Förstorade körtlar i nacken (parotidkörtlar)
• smärtfri inflammation i spottkörtlarna.

Körtlarna nära käken (submandibulär) kan också svälla. Symtomen kan kvarstå under lång tid eller komma och gå med frekventa återfall. Symtomen på Mikulicz sjukdom liknar mycket de hos Sjogrens syndrom, och vissa forskare misstänker att de kan vara samma sjukdom (se nedan). (Se avsnittet "Relaterade störningar" i artikeln).

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Mikulichs syndrom är okänd, även om det misstänks vara det autoimmun sjukdom. Autoimmuna störningar uppstår när kroppens naturliga försvar mot "främmande" eller invaderande organismer (till exempel virus, bakterier) börjar attackera friska vävnader av okända skäl.

Symtom på Mikulicz syndrom kan uppstå på grund av en överdriven ackumulering av vissa vita blodkroppar (lymfocyter) i många körtlar i ansikte, mun och / eller nacke.

Berörda populationer

Mikulichs sjukdom drabbar fler kvinnor än män och är vanligast i medelåldern.

Störningen uppstår ofta i samband med Sjögrens syndrom. Vissa forskare har föreslagit att Mikulicz syndrom och Sjögrens syndrom faktiskt kan vara samma sjukdom.

Relaterade störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos Mikulichs sjukdom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Nasse (parotit) Är en akut virussjukdom som orsakar smärtsam inflammation och svullnad i spottkörtlarna, inklusive parotid-, submandibulära, sublinguala och buckala körtlar. Vid en tid var påssjuka en vanlig infektionssjukdom hos barn. År 1967 utvecklades dock ett vaccin mot sjukdomen. Sjukdomen börjar kännetecknas av huvudvärk, aptitlöshet, en allmän känsla av att inte må bra (sjukdomskänsla) och hög eller låg feber. Inom 24 timmar stiger temperaturen till cirka 40 grader och uppträder vanligtvis med smärta och svullnad i körtlarna i framsidan av öronen (parotid och under käken (submandibulär).
• Heerfordt syndrom (uveoparotidfeber), liknande Mikulichs syndrom och är ibland det första symptomet på en annan sjukdom, sarkoidos i lungorna. Heerfordts syndrom kännetecknas av svullnad av körtlarna i öronens framsida (parotidkörtlar) och förlamning av en eller flera kranialnerver. Nerverna i ansiktet påverkas oftast.
• Sjögrens syndrom - en autoimmun sjukdom som kännetecknas av progressiv degeneration av de slemhinnor som utsöndrar körtlarna, särskilt munnen (saliv) och ögonen (lacrimal). Symtom på Sjogrens syndrom börjar vanligtvis plötsligt och kan inkludera inflammation i membranen som omger ögonen och hornhinnan (keratokonjunktivit). Olika grader av muntorrhet (xerostomia) kan orsaka sväljsvårigheter och / eller tandsjukdomar.
• Svullnad av körtlarna i parotidregionen kan förekomma av många olika skäl. Smärtfri svullnad på båda sidor av ansiktet kan uppstå utan feber och i kombination med andra sjukdomar som Laennecks cirros, kronisk alkoholism, undernäring, diabetesgraviditet, amning och / eller hypertriglyceridemi. Maligna och godartade tumörer i spottkörtlarna kan också orsaka svullnad av spottkörtlarna. Parotidförstoring kan också vara associerad med användning av vissa mediciner (som guanetidin eller jod). Obstruktion av kanalen från parotidkörteln till öppningen (Stensens kanal) av kalciumfosfater (förkalkning) kan också orsaka parotidödem.

Standardbehandlingar

En biopsi av en av de svullna körtlarna är nyckeln till diagnosen Mikulicz syndrom. Ett ultraljud i området kan hjälpa till att utesluta andra orsaker till svullnad i körteln. Behandling av denna sjukdom är symtomatisk. Medicinsk terapi är mer produktivt inriktad på att behandla underliggande medicinska tillstånd. Konstgjorda tårar kan användas för att bibehålla fukt i ögonen, och artificiell saliv kan användas för att behandla orala symptom.

Vissa personer med Mikulicz sjukdom kan förskrivas en mjuk, våt diet. Det kan hjälpa till att lindra smärta som orsakas av att tugga och svälja. Andra behandlingar är symtomatiska och stödjande.

Andrey Zakirov/ artikelförfattare