Melanom i ögat: vad är det, symptom, orsaker, behandling, prognos

Vad är ögonmelanom?

Melanom i ögat - en extremt sällsynt form av cancer som påverkar ögat. Även om det är sällsynt är denna tumör den vanligaste primära ögoncancern hos vuxna. Primär betyder att cancern startade i ögat och inte har spridit sig dit från en annan del av kroppen. Hos de flesta människor förekommer denna cancer i en del av ögat som kallas uvealkanalen. Uvealkanalen är ett färgat (pigmenterat) vävnadsskikt som sitter under ögats vita (sclera) och består av normala pigmenterade celler och blodkärl. På ögats framsida består det uveala lagret av den färgade delen av ögat (iris) och en muskelcirkel vävnad (ciliary body), som utsöndrar en klar vätska i ögat och hjälper till att kontrollera formen lins. Den största delen av uvealkanalen är på baksidan av ögat (choroid), som ligger under näthinnan, den visuella sensoriska delen av ögat. I de flesta fall förekommer okulära melanom i choroid. Ögonmelanom uppstår från celler som kallas melanocyter, som producerar pigment. Melanom i ögat är en malign (cancerös) tumör som kan spridas (metastasera) till andra delar av kroppen, oftast levern. Den exakta orsaken till denna sjukdom är okänd, men flera riskfaktorer har identifierats.

Även om koroidala melanocyter liknar de hudceller som producerar hudpigment när koroidala melanocyter förvandlas till cancerceller, detta kallas koroidal (eller uveal) melanom. men hudens melanom och okulärt (uvealt) melanom är olika tillstånd som har samma namn, men är biologiskt och genetiskt mycket olika sjukdomar. Melanom i huden sprider sig sällan till ögat och är nästan osynligt när ögons melanom sprider sig till huden.

tecken och symtom

Melanom i ögat kan orsaka symtom eller inte. Detta beror i allmänhet på den exakta platsen, tumörens storlek i ögat och om tumören orsakar sekundära effekter på näthinnan. Ögonmelanom kan inte orsaka några symptom på många år innan symtomen börjar. När symptom utvecklas kan de inkludera:

• suddig syn;
• dubbel syn (diplopi);
• irritation, smärta i ögonen;
• utseendet i synfältet för icke-objektiva bilder: rörliga punkter, fläckar, figurer, blixtnedslag (fotopsy);
• minskning av det allmänna synfältet och synförlust;
• fotofobi.

Ytterligare symptom som har rapporterats inkluderar:

• känsla av en främmande kropp i ögat, till exempel fläckar av damm, gnisslar;
• rodnad, utbuktning eller förskjutning av ögat (proptos);
• förändring i pupillens form;
• tryck i ögat.

Vissa människor kan utveckla metamorfosi - en förvrängd uppfattning om form, storlek, färg, vila eller rörelse, det rumsliga arrangemanget av objekt som faktiskt existerar vid en given tidpunkt, eller fenomen.

När okulärt melanom inträffar i choroid kan det leda till lossning av näthinnan, det nervrika membranet som kantar ögats baksida. När okulärt melanom inträffar i ciliarkroppen kan det förskjuta ögonlinsen och orsaka dimsyn p.g.a. grå starr eller en snabb ändring av poängtilldelningen (som ett resultat astigmatismmen).

Melanom i ögat kan spridas (metastasera) till andra delar av kroppen. Lever är det vanligaste organet i kroppen som påverkas av metastaser av okulärt melanom (i 80% av fallen), men kan mindre ofta påverka lungor, hud eller mjuka vävnader och ben. Vissa studier tyder på att 40-50% av personer med ögons melanom metastaserar. Baserat på aggressiviteten hos en specifik tumör, bestämd av kliniska och genetiska egenskaper, metastaser kan detekteras så tidigt som 2-3 år efter diagnosen och sällan efter decennier efter behandling. Symtomen beror på vilken del av kroppen som påverkas och hur länge metastaserna har funnits. Metastaser är en allvarlig komplikation av sjukdomen som kännetecknas av hög dödlighet, vilket är sällsynt pga bristen på definitiva behandlingar för att eliminera alla metastaser, även om de senaste framstegen inom medicin visar framsteg i vissa fall.

Det finns vissa skillnader i metastatisk risk beroende på var melanom utvecklas i livmoderhalsen. Till exempel har irismelanom en mycket låg metastashastighet jämfört med ciliary body och choroidal melanom. Framsteg inom genetisk testning av utvalda okulära melanomtumörer har hjälpt till att bättre anpassa patientens risk för metastaser, oavsett plats eller storlek.

Orsaker och riskfaktorer

Som med många cancerformer är den exakta orsaken till okulärt melanom okänd. Forskare föreslår att många faktorer, inklusive genetiska och miljöfaktorer, spelar en roll i utvecklingen av sjukdomen. Modern forskning visar att abnormiteter i DNA (deoxiribonukleinsyra), som är bäraren av kroppens genetiska kod, ligger till grund för malign celltransformation. Vid okulärt melanom orsakas en tumör av förändringar eller fel i DNA: t hos celler som kallas melanocyter (eller pigmentceller). Forskare bedriver pågående grundforskning för att lära sig mer om de många faktorer som kan leda till cancer.

Flera riskfaktorer har identifierats hos personer med ögonsjukdom, inklusive ljusa ögon, ljus hud och oförmåga att solbränna eller hud som solbränns lätt. Människor som har ett annat tillstånd som kallas dysplastiskt syndrom nevus (kallas även familial atypiskt nevussyndrom) löper större risk att utveckla melanom, inklusive okulärt melanom, än personer som inte har sjukdomen. Andra tillstånd som ökar risken för att utveckla okulärt melanom inkluderar atypisk kutan nevi; vanliga hudmullvader; fräknar; mullvad på iris.

Patienter med en stark familjehistoria av systemisk och okulär cancer kan ha en sällsynt genetisk mutation, kallas BAP1 tumör predisposition syndrom, vilket kan öka risken för att utveckla okulär melanom.

Melanom i huden har kopplats till exponering för solens ultravioletta (UV) strålar. Studier om huruvida exponering för ultravioletta strålar bidrar till utvecklingen av ögons melanom fungerar dock inte. Om UV -strålar verkligen påverkar utvecklingen av okulärt melanom, är deras effekt mycket mindre än med utvecklingen av hudmelanom.

Berörda populationer

Melanom i ögat är den vanligaste ögonkanalen. Det är dock ett sällsynt tillstånd som uppskattas diagnostiseras hos cirka 2500 personer varje år i USA. Förekomsten i Ryssland är okänd, men enligt en uppskattning är det cirka 5-6 personer för varje 1 000 000 människor i den allmänna befolkningen. Denna cancer kan drabba män och kvinnor, liksom människor i alla etniska eller rasgrupper. Sjukdomen förekommer oftast hos äldre, med den högsta förekomsten under sjunde och åttonde decennierna av livet. Emellertid har ögons melanom också rapporterats hos barn. Sjukdomen är vanligare hos personer med ljus hy och ljusa ögon. Förekomsten hos kaukasier är 8-10 gånger högre än hos människor av afrikansk härkomst.

Diagnostik

Diagnosen okulär melanom är baserad på identifiering av karakteristiska symptom, en detaljerad historia av patienten, noggrann klinisk utvärdering och olika specialiserade tester. Hos många människor upptäcks ögons melanom under en rutinmässig ögonundersökning av en ögonläkare eller allmän ögonläkare utan eventuella symtom, men bekräftas av en ögonläkare som specialiserat sig på diagnos och behandling av cancer ögon.

En ögonläkare kan misstänka ögonmelanom efter en rutinmässig synundersökning. Människor kan se en optiker för synproblem eller ömhet i ett öga. En ögonläkare kan upptäcka melanom med konventionell utrustning som kallas oftalmoskop. en bärbar enhet som innehåller en perforerad spegel och lins och låter läkaren se ögonets struktur. I andra fall tas speciella bilder för att bedöma det allmänna tillståndet i ögonen, vilket kan avslöja en asymptomatisk lesion, som sedan kräver ytterligare undersökning.

Standardbehandlingar

Terapeutisk behandling av personer med okulärt melanom kan kräva samordnade insatser från ett team av sjukvårdspersonal som diagnostik och behandling av ögonsjukdomar (ögonläkare-onkologer som har genomgått särskild ögonläkarträning), ögonkirurger, specialister på diagnos och cancerbehandling (onkologer), läkare som använder strålning för att behandla cancer (strålningsonkologer) och andra specialister inom området medicin.

Specifika terapeutiska procedurer och ingrepp kan variera beroende på många faktorer, såsom sjukdomsstadiet; tumörens storlek; tumörens specifika plats i ögat; förekomst eller frånvaro av vissa symtom; ålder och allmän hälsa för en person, etc. Beslut om användning av strålterapi, experimentell terapi och / eller andra behandlingar bör accepteras av läkare och andra medlemmar i det medicinska teamet efter noggrant samråd med patienten, med hänsyn till hans / hennes specifika egenskaper fall; detaljerad diskussion om potentiella fördelar och risker, inklusive möjliga biverkningar och långsiktiga effekter; patientens preferenser; och andra relevanta faktorer.

Mycket små melanom kanske inte behöver behandling, och läkare kan rekommendera övervakning. Titta och vänta är när läkare tittar på en patient med en långsamt växande sjukdom utan att ge behandling tills sjukdomen fortskrider. Detta gör att vissa människor kan undvika behandling i flera år. Det finns dock en växande trend mot tidigare behandling av även små melanom i många centra runt om i världen.

De två huvudsakliga terapeutiska alternativen är strålbehandling eller kirurgiskt ingrepp. Förfaranden som använder lokal strålning för att förstöra vävnader och cancer är ofta föreskrivna. celler (strålterapi), såsom brachyterapi, särskilt för små till medelstora okulära melanom storlek. Strålterapi skadar tumörceller, vilket får dem att dö och långsamt krympa tumören. Den vanligaste behandlingen för ögat med strålterapi är en process som kallas brachyterapi, som också kan kallas för kontaktstrålbehandling eller curiebehandling. Under brachyterapi placeras radioaktivt material (ett implantat) på en liten skiva som kallas plack. Denna skiva sätts in i ögonhålan nära tumörens bas och fästs på utsidan av ögat. Skivan får stå i flera dagar och tas sedan bort. Ibland kan extern strålterapi användas med en speciell teknik som kallas protonstrålning. Denna procedur använder en enhet utanför kroppen som leder laserstrålar in i ögat för att döda cancerceller. Det finns olika typer av strålbehandling med yttre strålar. Både brachyterapi och protonterapi är effektiva behandlingar för okulärt melanom.

Andra behandlingar som har använts för att behandla okulärt melanom inkluderar användning av intensivt fokuserat ljus (t.ex. laser terapi) för att värma och förstöra vävnader och cancerceller (laserfotokoagulering) eller använda en annan typ av laser för att värma och förstöra tyger. och cancerceller (transpupillär termoterapi).

Det finns många kirurgiska tekniker som också används för att behandla okulärt melanom. Ibland rekommenderar läkare kirurgiskt avlägsnande (resektion) av hela det drabbade ögat (enukleation). I andra fall kan läkare rekommendera kirurgiskt avlägsnande av den drabbade vävnaden (lokal resektion). Till exempel behandlas irismelanom ofta med kirurgiskt avlägsnande (resektion) av den drabbade vävnaden.

Prognos

Beroende på sjukdomsstadiet är prognosen för att övervinna den femåriga överlevnadströskeln med högkvalitativ terapi följande:

• Steg 1 - mer än 85%
• Steg 2 - cirka 55%
• Steg 3 - cirka 28%
• Steg 4 - mindre än 12%.