Pseudomyxom i bukhinnan: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är ett pseudomyxom i bukhinnan?

Pseudomyxom i bukhinnan Är en sällsynt malignitet som kännetecknas av den progressiva ackumuleringen av slemutsöndrande (mucinösa) tumörceller i buken och bäckenet. Sjukdomen utvecklas efter att en liten tillväxt (polyp) som finns inuti bilagan bryter igenom väggen i bilagan och sprider slemproducerande tumörceller till omgivande ytor (till exempel membranet som täcker buken [peritoneum]).

När mucinösa tumörceller ackumuleras sväller buken och matsmältningsfunktionen (gastrointestinal) försämras. Peritonealt pseudomyxom utvecklas i varierande takt, men kan växa långsammare (trög) än andra peritoneala maligniteter.

tecken och symtom

De vanligaste symtomen hos personer med pseudomyxom i bukhinnan beror på en progressiv ökning av slemhinnor i buken och bäckenet. Vanligtvis är de vanligaste symptomen en förstorad buk (kallad "gelatinös mage") och obehag i buken från tryck. Även om buken kan vara utspänd är det oftast smärtfritt att röra vid den (palpation). Hos drabbade män är det näst vanligaste symptomet utskjutande av delar av tarmarna genom en onormal öppning i bukens muskulära vägg nära ljumsken (

inguinal bråck). Hos drabbade kvinnor är det näst vanligaste symptomet vanligtvis en onormal förstoring av äggstocken. Den slemhinniga tumören växer snabbt i äggstocksvävnaden.

En slemhinnig tumör ackumuleras i fettmembranet framför tarmen (större omentum), under musklerna som separerar bröstet från buken (membranet) och inuti bäckenet. I de flesta fall påverkas tunntarmen inte. Ofta kan den primära tumören som spricker blindtarmen vara liten jämfört med den omfattande slemhinniga tumören som utvecklas i buken och bäckenet. Utan rätt behandling leder sjukdomen till tarmobstruktion eller förlust av tarmfunktion. Den progressiva ackumuleringen av slemhinnor kan leda till undernäring, undernäring och i slutändan livshotande komplikationer.

Orsaker

Som med de allra flesta tumörer är den exakta orsaken till peritoneal pseudomyxom okänd. Det är känt att genetiska, familje- eller miljöfaktorer inte kan orsaka denna sjukdom.

Ett peritonealt pseudomyxom utvecklas från ett hål (perforering) i bilagan som orsakas av penetration av en liten tillväxt (polyp) som finns inuti bilagan. Tumörceller från blindtarmen sprider sig (migrerar) i buken och bäckenet till karakteristiska platser. När de når dessa platser fortsätter tumörcellerna att växa. De karakteristiska platserna för tillväxt av tumörceller är inuti fettmembranet framför tarmen. (större omentum), under musklerna som separerar bröstet från bukhålan (membranet) och inuti bäcken. Kvinnor kan ha överväxt i båda äggstockarna.

Berörda populationer

Pseudomyxom i bukhinnan är en mycket sällsynt sjukdom, cirka 2 fall per miljon människor. Män och kvinnor lider lika mycket. Det är en missuppfattning att kvinnor utvecklar sjukdomen oftare än män. Denna missuppfattning uppstår emellertid från det faktum att vissa äggstockstumörer ofta felaktigt identifieras som pseudomyxom i äggstockarna.

Medelåldern för pseudomyxom i bukhinnan är 48 år, vilket är mycket tidigare än i andra maligna neoplasmer i bukhålan.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande sjukdomar kan likna dem vid pseudomyxom i bukhålan. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Malign tumör i äggstockarnakänd som äggstockscancer med låg risk för malignitet, kan likna ett pseudomyxom i bukhinnan. Denna tumör förblir dock en enda, ökande massa av äggstockarna. Det är inte fördelat över bukhålan och måste särskiljas från ett pseudomyxom i bukhinnan. Symtomen kan vara buksmärtor eller nedre del av ryggen. Den exakta orsaken till låg äggstockscancer är okänd.
• Slemhinnecancer äggstockar, tjocktarm, mage och gallblåsan kan orsaka överflödigt slem i bukhinnan. Dessa cancerformer är vanligtvis mycket mer aggressiva än slemhinnor i bilagan. De leder till snabbt progressiv ackumulering av slem i bukhinnan och tarmobstruktion. Den exakta orsaken till dessa tumörer är okänd.
• Adenokarcinoid (bägare karcinoid) i tillägget liknar pseudomyxom i bukhinnan. En slemhinnig tumör från adenokarcinoid sprider sig genom bukhålan som en pseudomyxom i bukhinnan. Denna tumör är dock mycket mer aggressiv än tumören med pseudomyxom i bukhinnan. Symptomen på denna typ av cancer liknar ofta symptom på akut blindtarmsinflammation. Den exakta orsaken till appendix adenocarcinoid är okänd.
• Mesoteliom Är en sällsynt form av cancer som påverkar membranet som täcker och skyddar olika inre organ i kroppen (bukhinnan). Mesoteliet består av två lager av specialiserade celler som kallas mesotelceller. Ett lager omger direkt alla intraabdominella organ (visceral bukhinna); den andra bildar en skyddande säck som omger hela bukhålan och bäckenet (parietal peritoneum). Den vanligaste formen av mesoteliom påverkar membranet eller säcken som leder lungorna (pleura). Andra vanliga platser inkluderar membranet i magen, tunntarmen och tjocktarmen (bukhinnan) och membranet i hjärtat (hjärtsäcken). Mesoteliom kan leda till ackumulering av en slemhinnig tumör i bukhålan, vilket är mycket svårt att skilja från ett pseudomyxom i bukhinnan. Symtomen på mesoteliom skiljer sig åt beroende på plats, typ och stadium av cancern. Ungefär 80 procent av mesoteliomfall beror på exponering för asbest. Symtom på mesoteliom kanske inte uppträder förrän 50 år efter den första exponeringen för asbest. Men när symtomen blir uppenbara kan mesoteliom utvecklas snabbt och orsaka livshotande komplikationer.
• Appendicit- akut inflammation i blindtarmen. Det kännetecknas av buksmärtor och inflammation i bukslemhinnan. Det första tecknet på blindtarmsinflammation är ovanligt lätt obehag i navelområdet. Smärtan blir vanligtvis mer intensiv och lokaliserad i nedre högra buken. Andra symtom på blindtarmsinflammation inkluderar feber, aptitlöshet, kräkningar och buksmärtor.

Diagnostik

Diagnosen pseudomyxom i bukhinnan kan bekräftas genom radiologiska tekniker som datortomografi eller MRT i buken (magnetisk resonansavbildning). Dessa avbildningstester kan avslöja en karakteristisk fördelning av stora mängder slem i specifika delar av buken och bäckenet. De kan också lokalisera den primära tumören i ett område i bilagan som kallas en mucocele.

Standardbehandlingar

Målet att behandla pseudomyxom i bukhinnan är ett fullständigt botemedel mot sjukdomen. Detta uppnås hos cirka 65% av patienterna. Behandlingen är cytoreduktiv kirurgi med peritonektomi för att ta bort alla synliga tecken på sjukdom från buken och bäckenet. Eftersom den slemhinniga tumören är så utbredd i buken och bäckenet kan operationen ta upp till 12 timmar. För att förhindra återimplantation av cancerceller sköljs sedan buken med varm kemoterapilösning. Detta kallas vanligtvis hypertermisk intraperitoneal kemoterapi eller HIPEC.

Ibland måste kirurgen leta noga efter den primära blindtarmen, eftersom den kan vara mycket liten. jämfört med mucinös tumör och mucinous ascites, som kan ackumuleras i kilogram i bukhålan och bäckenet.

Hypertermiska intraperitoneala läkemedel som vanligtvis används för att behandla sjukdomen inkluderar mitomycin C och oxaliplatin. Kemoterapi värms upp till 42 grader i buken för att öka läkemedelspenetrationen i den slemhinniga tumören och öka lokal cytotoxicitet.

Prognos och komplikationer

Den genomsnittliga drifttiden sträcker sig från 6 till 12,6 timmar, och med så komplexa procedurer är sjuklighet och dödlighet signifikant. Större sjukdomar inkluderar anastomotiskt läckage, tarm- och bukspottkörteln fistlar, lunginflammation, tromboembolism och intra-abdominal bölder. Många patienter hade tidigare genomgått bukoperation före den slutliga cytoreduktionen, vilket ökade risken för komplikationer i samband med med adhesiolys och störning av anatomin, vilket leder till en hög förekomst av fistlar i tunntarmen och betydande blodförlust.

Neutropen sepsis - en potentiellt allvarlig komplikation, vanligtvis manifesterad cirka den tionde dagen efter intraperitoneal injektion av mitomycin C på grund av benmärgstoxicitet. Septiska komplikationer kan vara en förebud eller resultat neutropeni och kräver kirurgisk behandling.

Återoperationsgraden för postoperativa komplikationer varierar från 11% till 21%, och dödligheten varierar från 0% till 14%. Den genomsnittliga sjukhusvistelsen sträcker sig från 16 till 21 dagar.

Lilia Khabibulina/ artikelförfattare