Gangrenös pyodermi: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är pyoderma gangrenosum?

Gangrenous pyoderma Är en inflammatorisk hudsjukdom som kännetecknas av små röda knölar eller blåsor (papler eller knölar) som så småningom bryts ner för att bildas svullna öppna sår. Sårets storlek och djup varierar mycket och är ofta mycket smärtsamt. I cirka 50% av fallen inträffar sjukdomen sekundärt till en annan störning, t.ex. inflammatorisk tarmsjukdom. Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd (idiopatisk). Vissa forskare tror att det kan vara så autoimmun sjukdom.

tecken och symtom

Pyoderma gangrenosum börjar ofta med små, snabbt spridande gupp eller blåsor som är rödaktiga eller lila (se Foto). Dessa små tillväxter utvecklas så småningom till svullna, öppna sår med en tydlig blå eller lila kant. Sårets storlek och djup varierar. Sår kan spridas, vidgas och fördjupas och bli extremt smärtsamt. I vissa fall kan sår fortsätta att sprida sig, förbli oförändrade eller läka utan behandling.

Sår kan påverka vilken del av kroppen som helst och klassificeras i fyra sorter: klassisk, atypisk / bullös, pustulär och vegetativ.

Klassisk pyoderma gangrenosum förekommer oftast på benen och kännetecknas av djup sårbildning. Dessa lesioner börjar ofta som små pusfyllda knölar (pustler) som snabbt förstoras och sprids. Denna form av sjukdomen är ofta mycket smärtsam och kan också påverka bålen, penis, huvud och nacke.

Den klassiska sjukdomsformen förekommer också nära kirurgiska hål (stomiområden) i kroppen. Detta tillstånd kallas gangrenös peristomal pyoderma.

Atypisk eller bullös pyoderma gangrenös kännetecknas av ytliga blåsor (bullae). Denna form av sjukdomen påverkar oftast händerna och är ofta förknippad med en underliggande sjukdom, särskilt hematologiska maligniteter som t.ex. leukemi. Vissa fall, som kallas atypisk pyoderma gangrenosum, är faktiskt Sweet's syndrom.

Klassisk pyoderma gangrenosum kännetecknas ofta av förekomst av pus och kan börja med pustler. Pustulär pyoderma gangrenosum kännetecknas av smärtsamma stötar (pustler) som oftast förekommer på armar och ben. Dessa lesioner utvecklas så småningom till sår. Denna form av sjukdomen är ofta associerad med inflammatorisk tarmsjukdom.

Vegetativ gangrenös pyoderma kännetecknas av kronisk sårbildning, vanligtvis smärtfri.

Ytterligare tecken som ibland är associerade med sjukdomen inkluderar feber, lokal ömhet, ledvärk (artralgi) och allmän ohälsa (sjukdomskänsla). Sjukdomen kan uppstå som ett sekundärt symptom på en annan sjukdom, oftast ulcerös kolit eller Crohns sjukdom.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till pyoderma gangrenosum är okänd (idiopatisk), även om det misstänks vara autoimmun sjukdom. Autoimmuna störningar uppstår när kroppens naturliga försvar (t.ex. antikroppar) mot främmande eller invaderande organismer börjar attackera frisk vävnad av okända skäl.

Cirka 50 procent av fallen med pyoderma gangrenosum är associerade med andra sjukdomar, särskilt med inflammatorisk tarmsjukdom, ulcerös kolit eller Crohns sjukdom. Ytterligare störningar associerade med sjukdomen inkluderar reumatism, akut och kronisk myelogen leukemi, myeloid metaplasi och paraproteinemi.

Vissa människor utvecklar sjukdomen efter operation eller skada. Detta tillstånd kallas patergy.

Berörda populationer

Pyoderma gangrenosum förekommer hos kvinnor oftare än hos män. Sjukdomen uppträder oftast mellan 20-50 år. Spädbarn eller ungdomar utgör mindre än 4 procent av fallen. Enligt en studie i USA är incidensen 1 av 100 000 människor.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande sjukdomar kan likna de hos pyoderma gangrenosum. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Söt syndrom (akut febril neutrofil dermatos) är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av feber, ledinflammation (artrit) och plötsligt utslag. Utslagen består av blåröda, smärtsamma papler som vanligtvis förekommer på armar, ben, ansikte eller nacke, oftast på ena sidan av kroppen (asymmetrisk). I många fall uppstår Sweet syndrom av sig själv av okänd anledning (idiopatisk). I vissa fall är sjukdomen associerad med en underliggande malign neoplasma, vanligtvis en hematologisk malign neoplasma, såsom vissa typer av leukemi. Den exakta orsaken till Sweet syndrom är okänd.
• Sporotrichos - en kronisk subkutan svampinfektion som sprider sig genom lymfkörtlarna och orsakas av en svamp som kallas Sporothrix schenckii. Sjukdomen kan förbli lokal eller kan bli generaliserad, vilket påverkar ben, leder, lungor och centrala nervsystemet. Skador kan vara korniga, purulenta, ulcerativa eller dränerande.

Utvecklingen av pyoderma gangrenosum kan föregås av följande störningar. De kan vara till hjälp för att identifiera den bakomliggande orsaken till vissa former av denna sjukdom:

• Ulcerös kolit - ospecifik inflammatorisk tarmsjukdom som kännetecknas av kronisk sårbildning. Huvudsymptomen på sjukdomen är blodig diarré. Orsaken till sjukdomen är okänd. Ulcerös kolit börjar vanligtvis i rektalområdet men kan påverka hela tjocktarmen. Ulcerös kolit är vanligtvis kronisk, med akut inflammation i tjocktarmen. Det kännetecknas av flera, oregelbundna ytliga sår, förtjockning av tjocktarmen med ärrvävnad och pseudopolyper.
• Crohns sjukdom - en form av inflammatorisk tarmsjukdomkännetecknas av svår kronisk inflammation i tunntarmens vägg, men kan påverka någon del av mag -tarmkanalen. Symtomen inkluderar trötthet, ingen aptit, anorexiviktminskning, buksmärtor och kronisk diarre. Mindre vanligt uppstår inflammation i slemhinnan i munnen, matstrupen eller magen. Regionala lymfkörtlar kan vara inblandade. I det akuta stadiet av sjukdomen kan en hård massa kännas i buken.

Diagnostik

Det finns inga specifika diagnostiska tester för att diagnostisera sjukdomen. Diagnosen ställs genom att utesluta sådana sjukdomar baserat på noggrann klinisk bedömning, detaljerad patientens historia och olika tester, såsom kirurgiskt avlägsnande och mikroskopisk utvärdering av den drabbade vävnaden (biopsi).

Standardbehandlingar

Behandlingen består av öppna våta förband på såren och topisk applicering av antiinflammatoriska krämer och salvor som t.ex. kortikosteroider. Huden måste skyddas från andra skador som kan leda till utveckling av ytterligare sår. I vissa fall kan transplantation av ny hud rekommenderas efter att inflammationen har lindrats.

Ytterligare behandling inkluderar kortikosteroidläkemedel som metylprednisolon och prednison. Kortikosteroider kan injiceras intramuskulärt, oralt eller intralesionalt direkt i pyoderma gangrenosum.

Enligt vissa forskare ska personer med tidigare sjukdomshistoria få förebyggande behandling behandling med kortikosteroider före operationen, eftersom operation kan orsaka återfall sjukdomar.

Immunsuppressiv behandling (läkemedel som undertrycker immunsystemet) används ibland för att behandla personer med pyoderma gangrenosum. Cyklosporin är effektivt hos många patienter. Azatioprin och cyklofosfamid är också immunsuppressiva läkemedel som har använts för att behandla sjukdomen. Under de senaste åren har läkemedel som kallas tumörnekrosfaktorhämmare använts mycket framgångsrikt för att behandla pyoderma gangrenosum. Infliximab och adalimumab har visat sig vara de mest framgångsrika.

Du kan också ange antibakteriella medel som dapsone. Hos vissa människor lindrar kirurgisk behandling av ett underliggande tillstånd, såsom ulcerös kolit, symtomen på pyoderma gangrenosum.

Ytterligare behandling är symptomatisk och stödjande.

Prognos

Prognosen för pyoderma gangrenosum är i allmänhet gynnsam; sjukdomen kan dock återkomma och kvarvarande ärrbildning är vanlig. En studie visade att 16% av 103 patienter dog under den 8-åriga studieperioden. Smärta är ett vanligt klagomål hos patienter och kan kräva att smärtstillande medel kontrolleras.

De flesta patienter med sjukdomen förbättras efter initial immunsuppressiv behandling, varefter minimal vård krävs. Många patienter följer dock en eldfast kurs och flera behandlingar kanske inte lyckas. Dessa patienter uppvisar ett komplext kliniskt problem som kräver frekvent uppföljning och långtidsvård.

Vissa patienter visar patergia eller utveckling av pyoderma gangrenosum på platsen för hudskada; i sådana fall kan skydd av huden mot skada förhindra återkommande sjukdom. Patergy kan orsaka problem med sårläkning, särskilt efter kirurgiska ingrepp (t.ex. bröstrekonstruktion, transplantation).

Död av pyoderma gangrenosum är sällsynt, men kan uppstå på grund av en samtidig sjukdom eller som ett resultat av terapi.