Pneumokonios: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är pneumokonios?

Pneumokonios Är någon lungsjukdomorsakad av inandning av organiskt eller oorganiskt damm och luftburna fibrer. Patienter möter vanligtvis dessa inhalationsmedel på arbetsplatsen, varför pneumokonios också kallas en yrkessjukdom. De vanligaste typerna av pneumokonios är asbestos, silikos, antrakos, berylliumsjukdom. Dessa andningsbara dammpartiklar orsakar inflammation och lungfibrossom leder till irreversibel lungsjukdom. Förebyggande är baserat på exponering på arbetsplatsen och hälsoregler.

tecken och symtom

Symptomen på lungpneumokonios beror ofta på sjukdomens svårighetsgrad. Enkel antrakos kan ha få eller inga symtom och visas bara på röntgen. Progressiv massiv fibros kan orsaka allvarliga andningssvårigheter. Vanliga tecken och symtom på pneumokonios kan innefatta:

• hosta;
• riklig sputumproduktion;
• andnöd.

Orsaker och riskfaktorer

Pneumokonios uppstår genom ackumulering av små, inandade partiklar som orsakar ett inflammatoriskt svar i lungorna. Fibrös pneumokonios är dominerande och orsakas av inandning av partiklar som kiseldioxid, asbestfibrer, beryllium, talk och koldamm. Patientens historia speglar vanligtvis långvarig exponering för skadliga inhalationsmedel, eftersom interstitiell lungsjukdom orsakad av damm är dold. Exponering för dessa inhalationsmedel sker vanligtvis på arbetsplatsen. Arbetets varaktighet korrelerar med risken för pneumokonios.

Patogenes

Lungresponsen på mineraldamm beror på många variabler, inklusive partikelstorlek, form, löslighet och reaktivitet. Till exempel är det osannolikt att partiklar större än 5-10 mikron når de distala luftvägarna då som partiklar mindre än 0,5 μm rör sig in i och ut ur alveolerna, ofta utan betydande avlagringar och skador. Partiklar med en diameter på 1 till 5 mikron är farligast eftersom de sätter sig på förgreningen av de distala luftvägarna. Kolstoft är relativt inert, och stora mängder av det måste sätta sig i lungorna innan sjukdomen upptäcks kliniskt.

Kiseldioxid, asbest och beryllium är mer reaktiva än koldamm, vilket resulterar i fibrotiska reaktioner vid lägre koncentrationer. Det mesta av det inandade dammet fångas upp av slemhinnan och avlägsnas snabbt från lungorna på grund av cilias rörelse. Vissa partiklar kolliderar dock med alveolära bifurkationer, där makrofager ackumuleras och absorberar de medhållna partiklarna.

Pulmonell alveolär makrofag är ett viktigt cellelement vid initiering och underhåll av lungskada och fibros. Många partiklar aktiverar inflammasomer och inducerar IL-1-produktion. De mer reaktiva partiklarna får makrofager att utsöndra ett antal produkter som förmedlar det inflammatoriska svaret och initierar fibroblastproliferation och kollagenavsättning.

Några av de inandade partiklarna kan nå lymfkärlen antingen genom direkt dränering eller inuti migrerande kärl. makrofager och därigenom initiera ett immunsvar mot komponenterna i partiklar och / eller egna proteiner som modifieras partiklar. Detta leder sedan till en ökning och expansion av den lokala reaktionen. Rökning förvärrar din exponering för andningsbart mineraldamm, mer med asbest än med andra partiklar.

Epidemiologi

Pneumokonios är en av de vanligaste yrkessjukdomarna i världen, särskilt i utvecklingsländer. Från 1990 till 2017 ökade antalet fall av sjukdomen bland båda könen med 81,1%. Åldersstandardiserad prevalens var signifikant högre hos män. Förekomsten ökade också med åldern och betydligt fler hos män. Enligt 2010 års Global Burden of Disease -studie var pneumokonios ansvarig för 125 000 dödsfall. 2016 uppskattade Global Burden of Disease 3495 människor av asbestos. Förekomsten av pneumokonios bland arbetare som utsätts för yrkesdamm ökar. I den kinesiska provinsen Jiangsu rapporterades 9 243 fall mellan 2006 och 2017, varav majoriteten är silikos och pneumokonios hos gruvarbetare. I utvecklade länder som Storbritannien står asbest för de flesta fallen. Dessa sjukdomar kan leda till andra allvarliga sjukdomar. Exempelvis ökar exponering för kiseldioxid risken för tuberkulos, cancer och emfysem i lungorna.

Diagnostik

Diagnosen ställs med långvarig exponering för en av högdosinhalationsmedlen utöver radiologiska bevis på lungfibros. En biopsi krävs sällan. De tre huvudkriterierna är exponering för inhalanter, en karakteristisk röntgen på bröstet och frånvaron av en sjukdom som kan misstas som pneumokonios. Vid asbestos är pleurala plack på röntgenbilder patognomoniska. Tecken på silikos uppträder efter 10-20 års arbete i en sådan miljö. Röntgenbilden kommer att se likadan ut som för gruvarbetarens pneumokonios, med små interstitiella knölar i lungornas övre och mellersta zoner. CT -skanningar av båda områdena kommer att visa små knölar diffust över lungorna, men mer koncentrerade i det övre området av lungorna. För att skilja progressiv massiv fibros från lungcancer, kan du använda MR. På T2-vägda bilder kommer lungcancer att uppträda som lesioner med hög signalintensitet, medan progressiv massiv fibros har en låg signalintensitetsavvikelse.

Symtom på pneumokonios är i allmänhet ospecifika och kan överlappa med andra komorbida lungsjukdomar som kronisk bronkit, KOL och emfysem. Noggrann yrkeshistoria bör beaktas med tanke på både exponering och varaktighet för inhalationsexponering. Patienter kan klaga på dyspné, minskad träningstolerans, gradvis debut av oproduktiv hosta. Vid gruvarbetarens pneumokonios kan svartpigmenterat sputum bildas. Vid fysisk undersökning kan det noteras takypné och väsande andning vid slutet av inandningen. Friktion eller väsande andning kan höras vid auskultation av lungorna. Kardial auskultation kan avslöja PJ2 -accentuering vid bröstbenets vänstra övre kant.

Lungfunktionstester kan visa den typiska begränsande bilden med kronisk obstruktion luftflöde, en minskning av lungornas forcerade vitala kapacitet (FVC), men bibehåller förhållandet OFV1-FZHEL. Diffusionskapacitet reduceras ofta och kan föregå en minskning av lungvolymen. Den forcerade vitala kapaciteten hos patienternas lungor, den påtvingade utandningsvolymen på en sekund reduceras proportionellt och deras forcerade utandningsflöde är från 25% till 75% av FVC. Allvarlig lungfibros kan leda till hypoxemi, pulmonell hypertoni och höger kammarsvikt.

Det finns tecken på en ökning av vissa markörer i serum och urin vid pneumokonios. Forskarna fann att SMRP och fibulin-3 var förhöjda hos personer med pneumokonios, vilket indikerar exponering för asbest. De hoppas att en kombination av serum SMRP och Fibulin-3, CEA och 8-OHdG i urin kan användas för att testa arbetare. Utvecklingen av ett andetagstest för pneumokonios studeras också. Forskare beskriver upptäckten av pentan, C5-C7-alkaner och metylerade alkaner i andedräkten hos personer med pneumokonios som ett möjligt sätt att upptäcka denna sjukdom.

Behandling

Det finns ingen specifik behandling för pneumokonios, så istället är fokus på förbättra patientens livskvalitet genom att stoppa utvecklingen och minimera påverkan komplikationer. Patienter rekommenderas att sluta röka omedelbart och vaccineras mot influensaeftersom att få influensa allvarligt förvärra tillståndet.

Syrebehandling, inhalatorer och steroider kan hjälpa till att hantera tillståndet dag ut och dag in. Korttidsbehandling kortikosteroider kan användas för att behandla exacerbationer av detta tillstånd. På intensivvården, patienter med pneumokonios som lades in på intensivvårdsavdelningen i samband med den första en episod av akut andningssvikt kan icke-invasiv mekanisk ventilation behövas lungor.

Prognos

Prognosen för sjukdomen beror på den specifika typen av pneumokonios, varaktigheten av exponering för mineraldamm, exponeringsnivån och om patienten är rökare.

På lång sikt löper patienter med asbestos och talkpneumokonios ökad risk utvecklingen av lungcancer och malignt mesoteliom (cancer i membranen som täcker lungorna och buken hålighet). Risken för lungcancer är särskilt hög hos rökare med asbestos.

Eftersom män tar de flesta av de jobb som är förknippade med en hög risk för pneumokonios, sker majoriteten av dödsfall från pneumokonios hos män.

Komplikationer

Den största komplikationen är utvecklingen av enkel pneumokonios till progressiv massiv fibros. Sjukdomen inkluderar andra möjliga komplikationer:

• progressivt andningssvikt;
• lungcancer;
• lungtuberkulos (men nu sällan);
• hjärtsviktorsakas av tryck i lungorna.

Förebyggande

Förebyggande är viktigt eftersom sjukdomen inte kan botas eller vändas. Arbetarskyddsförvaltningen fastställer standardiserade riktlinjer för förebyggande åtgärder för arbetstagare med risk för pneumokonios. Dessa är allmänna förebyggande åtgärder:

• bär en mask;
• tvätta hudområden i kontakt med damm;
• säkert avlägsnande av damm från kläder;
• tvätta ansiktet och händerna ordentligt innan du äter, dricker eller tar medicin;
• sluta röka;
• informera din läkare och arbetsgivare om symptom på pneumokonios;
• regelbundna röntgenbilder på bröstet och medicinska undersökningar.