Erythema multiforme: vad är det, symptom, orsaker, behandling, prognos

Vad är erythema multiforme?

Erythema multiforme (ME) är en överkänslighetsreaktion av hud och slemhinnor med karakteristiska målliknande utbrott orsakade av vissa antigena stimuli. Sjukdomen är ett akut, ibland återkommande tillstånd i hud och slemhinnor, manifesterat av papulära, bulliga och nekrotiska skador. Orsakerna är varierande och många, och milda fall är i allmänhet gynnsamma.

De flesta skador uppträder efter 48 till 72 timmar och visas på lemmarna. Utslagen förblir lokaliserade i ett område och läker inom 7-21 dagar. Vanliga triggers inkluderar herpes simplex -virus, histoplasmos och Epstein-Barr-virus. Återfall är inte ovanligt om utlösaren är herpes simplex. Även om de flesta fallen är milda kan allvarliga fall vara livshotande. Slemhinnor kan påverkas hos 2-10% av människorna. I allmänhet är de flesta fall av erytem multiforme medicinerelaterade.

tecken och symtom

Feber och allmän ångest kan föregå och / eller följa med utslaget under de första dagarna. Ibland uppträder artralgi eller till och med ödem lederna.

Den kliniskt typiska ME-lesionen är målliknande lesioner, beskrivna som rundade lesioner som har tre koncentriska cirklar och en väldefinierad gräns. Den perifera ringen är erytematös, ibland mikrovesikulär; mittzonen är ofta tydligare, ödematös och påtaglig och mitten är erytematös, blåsig. Dessa olika aspekter orsakar olika stadier av den utvecklande lesionen.

Skadorna är mindre än 3 centimeter stora och är mestadels akrala. De är symmetriska på handflatorna och ryggarna på händer, fötter och utsträckta ytor på lemmarna. Stammen påverkas ofta inte, men ansiktet och öronen påverkas ofta. Ingen klåda, men vissa patienter upplever en brännande känsla.

Skador på slemhinnorna är vanliga, främst i munnen, men också på slemhinnorna i könsorganen och ögonen. Till en början är de bulliga, förvandlas sedan snabbt till smärtsam erosion. Tjocka hemorragiska skorper kan täcka läppskador, och fibrinös, vitaktig plack kan täcka erosioner av slemhinnorna i kinderna, gommen och könsorganen. Dessa slemhinneskador uppträder oftast samtidigt med hudskador, men kan röra sig flera dagar före eller efter utbrottet av målliknande utbrott. Medan hudskador är smärtfria är slemhinneskador ofta smärtsamma.

Lungsymtom som hosta och dyspné (dyspné). De indikerar en andningsattack, oftast förknippad med en infektion som orsakar erythema multiforme (främst pga Mycoplasma pneumoniae).

Med omfattande hudskador kan vissa patienter uppleva tecken på uttorkning. Andra med slemhinneskador kan gå ner i vikt på grund av svårigheter att äta.

Etapper

1. Liten erythema multiforme: i praktiken påverkar det bara huden med typiska lesioner av ett symmetriskt akralarrangemang. Slimhinneangrepp är sällsynt och när det förekommer mildt och påverkar en enda slemhinna, ofta munhålan.
2. Stor erythema multiforme: hudskador är mer omfattande, men överstiger inte 10% av kroppsytan. Typiska riktade utbrott är närvarande. Slemhinneskador är allvarliga och involverar minst två olika delar av slemhinnan; slemhinnan i munnen påverkas vanligtvis.

Orsaker och riskfaktorer

Etiologin för ME domineras av herpes simplexvirus (HSV) typ 1 och 2 och Mycoplasma pneumoniaemen många andra virus-, svamp- och bakterieinfektioner är inblandade. Mindre vanligt och mer tveksamt anklagas vacciner.

Läkemedel som är associerade med erythema multiforme inkluderar antibiotika som penicilliner, cefalosporiner, makrolider, sulfonamider, anti-tuberkuloidläkemedel, febernedsättande och många andra. Hos vissa patienter kan exponering för tungmetaller, örter, aktuella mediciner och Poison Ivy orsaka ME.

Epidemiologi

Erythema multiforme förekommer över hela världen utan någon etnicitet. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, oftare hos unga. Medelåldern är mellan 20 och 30 år och 20% av fallen är hos barn. ME är vanligare hos män med ett könsförhållande på 1 till 5. Förekomsten är okänd, men verkar ligga långt under 1%. Eftersom klassificeringen inte alltid är tydlig, fall Stevens-Johnsons syndrom ingick ofta i ME -studier.

HIV -patienter tar kortikosteroiderimmunförsvagade som har genomgått benmärgstransplantation och lupusär benägna att utveckla erythema multiforme.

Patofysiologi

Erythema multiforme är ofta associerad med virus- eller bakterieinfektioner, särskilt herpes simplexvirus (HSV / HLA). Studier har visat förekomst av HSV -DNA genom polymeraskedjereaktion vid akuta eller sekundära ME -lesioner. De bidragande faktorerna är okända. HLA-DQ3 har rapporterats vara associerat med postherpetiskt ME och har föreslagits som en ytterligare diagnostisk markör. Andra grupper av humana leukocytantigener har också rapporterats som markörer för återkommande erythema multiforme.

Skador på epitelceller sker genom cellulär immunitet. I de tidiga stadierna av sjukdomen finns det en tillströmning av makrofager och CD8 T-lymfocyter, som frigör ett brett spektrum av cytokiner som förmedlar inflammation och som ett resultat celldöd.

När processen orsakas av läkemedelsöverkänslighet är det tidigaste patologiska tecknet keratinocytnekros.

Histopatologi

Punkteringsbiopsi kan användas för att bekräfta diagnosen ME. Den klassiska lesionen avslöjas av det vakuolära gränssnittet dermatit med uttalad infiltration av lymfocyter längs den dermoepidermala korsningen. Dessutom kan dyskeratos av basala keratinocyter och hydropiska förändringar observeras. Vid avancerade lesioner observeras vanligtvis epidermal nekros, subepidermala blåsor och vesiklar. CD 8 T-lymfocyter och makrofager dominerar.

Diagnostik

Diagnosen ME är klinisk. Vid tveksamhet kan en biopsi av lesionshuden utföras för histologisk undersökning med immunfluorescens. Han visar sedan epitelial intercellulärt ödem med nekros av keratinocyter, ansvarig för en intra- eller sub-epidermal blister täckt med nekrotisk epidermis. Perivaskulärt lymfohistiocytiskt infiltrat finns i den ytliga dermis utan nekrotiska vaskulära lesioner. Direkt immunfluorescens är negativ. Biologisk utvärdering ger inga bevis för en diagnos av ME. Det är dock användbart att bedöma sjukdomens svårighetsgrad. Bröströntgen kan visa interstitiell radiologisk infiltration (främst vid ME pga Mycoplasma pneumoniae). Njur-, lever- eller hematologiska skador som inte observeras systematiskt i mildare former beskrivs också.

Behandling

Akut fasbehandling:

• Lokal behandling är baserad på användning av antiseptika för bululösa lesioner, antiseptiska munvatten och bedövningsmedel. Ögonskador behandlas av ögonläkare. Läkning underlättas genom att applicera vaselin på läpparna och salva med vitamin A i ögonen.
• Allmän behandling används vid allmäntillstånd och kostvanor som kräver sjukhusvistelse för smärtlindring och hydrering. Frågan om platsen för systemiska kortikosteroider och intravenösa immunglobuliner har diskuterats utan att visa deras effektivitet. Vid omfattande skador är daglig övervakning nödvändig.
• Etiologisk behandling bör startas när orsaken är fastställd (eller ibland sannolik). Mycoplasma pneumoniae -infektion motiverar behandling med azitromycin i tre dagar utan att ens vänta resultaten av bakteriologisk undersökning, särskilt om det finns hosta eller radiologiska abnormiteter i lungor. Vissa föreslår att man behandlar herpes med acyklovir eller valacyklovir om man misstänker herpes, även om detta inte har väckt intresse.

Förebyggande av återkommande former av ME:

• I de flesta fall är det herpes. Även om bevis inte har underbyggts av prover, bör långtidsbehandling med acyklovir eller valacyklovir föreslås.
• Teoretiskt indikeras mer än 5 ME -blinkningar per år. Behandling med valacyklovir förhindrar utbrott av herpes simplexvirus av ME, men verkar inte ha någon effekt på ett ME -utbrott om det börjar efter utslaget.
• Om mikrober inte hittas kan andra terapeutiska alternativ föreslås på lång sikt. läkemedel som hydroxiklorokin, dapson eller tidigt fostersystem kortikosteroider.

Prognos

Prognosen är främst relaterad till kroppens fristående yta. Läkning uppnås spontant efter 2-3 veckor med en liten erythema multiforme och efter 4-6 veckor med en stor. Slemhinneskador tar alltid längre tid att läka. Läkning av mukokutana lesioner sker utan ärrbildning, men med frekvent dyschromi. Återfall observeras i mindre än 5% av fallen, främst i de former som orsakas av herpesinfektion.

Den främsta långsiktiga risken är utveckling av synechia med skador på slemhinnorna. Ögonkomplikationer kan vara allvarliga och leda till blindhet. På genital nivå kan synechiae få funktionella konsekvenser.

Vid en akut attack måste särskild vaksamhet utövas för att förhindra dessa konsekvenser. Prognosen är bara avgörande i undantagsfall när behandlingen anpassas. Två situationer förtjänar särskild uppmärksamhet: (1) allvarlig slemhinnebetydelse och (2) bakteriell superinfektion.

Dåliga prognostiska faktorer inkluderar nedsatt njurfunktion, tidigare benmärgstransplantation, skador på inre organ och hög ålder.

Tyvärr kan vissa patienter utveckla en pågående form av sjukdomen som inte svarar på behandlingen. Det kan hända hos patienter med HSV -infektion, reaktivering VEB, inflammatorisk tarmsjukdom och latent njurcellscancer.

Komplikationer

Medan slemhinneskador läker helt, kan hudutslag leda till ärrbildning. Dessutom är strikturer i urinröret, matstrupen, slidan och anus inte ovanliga. Urinretention har rapporterats. phimosis och hematocolpos till följd av strikturer. Ögonkomplikationer förekommer hos 20% av patienterna och kan leda till uveit, konjunktivit, ärr i hornhinnan, panoftalmitis och permanent blindhet. Vid förträngning av nasolakrimalkanalen kan en epifora uppstå. Många patienter utvecklar torra ögonsyndrom och ärr i hornhinnan.