Hirsutism: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är hirsutism?

Hirsutism - Detta är överdriven hårväxt hos kvinnor och barn på de delar av kroppen där de oftast är frånvarande eller minimala. Hårväxt kan vara "manligt", vilket kan vara ett tecken på ett allvarligare medicinskt tillstånd, särskilt om det utvecklas väl efter puberteten. Kulturell stigma mot hirsutism kan orsaka allvarliga psykiska problem och sociala svårigheter. Ansikts hirsutism leder ofta till att man undviker sociala situationer och till symtom på ångest och depression.

Hirsutism kan vara konstitutionell (hos friska kvinnor); uppstår när androgener eller föreningar som liknar dem i kemisk struktur administreras för terapeutiska ändamål; utvecklas vid ett antal endokrina sjukdomar - adrenogenitalt syndrom, äggstocks- och binjurstumörer, akromegali, Itsenko-Cushings sjukdom. Ibland observeras hirsutism under graviditet och i klimakteriet, liksom med hjärnskador - tumörer,

encefalit, multipel skleros, epilepsi. I vissa fall orsakas det av en lokal effekt på huden eller hudsjukdomar. Hos ett antal patienter sker hirsutism på grund av ett brott mot metabolismen av androgener i huden (idiopatisk hirsutism).

Behandlingen kan innefatta p -piller som innehåller östrogen och gestagen, antiandrogener eller insulinsensibiliserande medel.

Hirsutism drabbar 5 till 15% av alla kvinnor av alla etniciteter. Beroende på definition och bakgrund uppskattas att cirka 40% av kvinnorna har en viss grad av ansiktshår.

tecken och symtom

Hirsutism är en manmönstrad överväxt av mörkt eller grovt hår hos kvinnor och barn. I det här fallet kan hår visas i ansiktet (ovanför överläppen, på hakan eller kinderna (sideburns)), stammen (runt bröstvårtorna, på bröstet, i nedre delen av buken eller på ryggen) och lemmarna (på axlarna eller insidan höfter).

Orsaker och riskfaktorer

Hirsutism kan orsaka olika endokrina och hudsjukdomar, störningar som påverkar hjärnan. Nedan följer några exempel.

- Hyperandrogen hirsutism.

Hirsutism uppstår oftast på grund av överproduktion av androgener av äggstockar eller binjurar. Hyperandrogenism av tumörursprung, mycket allvarlig, bör särskiljas från icke-tumörhyperandrogenism, som ofta är minimal eller måttlig.

Polycystiskt ovariesyndrom (PCOS).

Det är den vanligaste orsaken till hirsutism och orsakar cirka 75% av alla fall. Det påverkar 5% till 10% av kvinnorna under sexuell aktivitet och 20% till 25% av unga flickor. Det är ett heterogent och komplext syndrom med okänd etiologi, kännetecknat av slutet av follikelmognad med ackumulering av små folliklar under cortex och hyperplasi av äggstocksstroma.

Hirsutism uppträder under puberteten, åtföljt av en kränkning menstruationscykel, viktökning, dyslipidemi, insulinresistens, ål och svart akantos. Kvinnor lider av spaniomenorré (förlängning av cykeln i mer än 35 dagar), oligomenorré (mindre tung menstruation) och infertilitet. Äggstockarna kan förstora. Kan vara närvarande Hypotyreos eller leversjukdom.

Androgen-utsöndrande tumörer.

Hyperandrogenism på grund av tumörer i äggstockarna eller binjurarna är sällsynt. Det står bara för 0,2% av alla fall av hirsutism. Dessa androgenutsöndrande tumörer är autonoma och därför oberoende av hypotalamus-hypofyssystemet. Cirka 50% av dessa är maligna, och i dessa fall är androgener i plasma mycket höga. De är också ansvariga för den snabba starten av virilisering, hirsutism och tumörer i bäcken eller bukhålan.

Icke-klassiskt medfödd hyperplasi i cortex binjurar (binjurar)

Det är en vanlig autosomal recessiv störning orsakad av partiell 21-hydroxylasbrist och är den vanligaste adrenala etiologin för hyperandrogenism. Dess prevalens varierar mycket beroende på patienternas etnicitet. Således är det vanligare bland den Ashkenazi judiska befolkningen (3,7%) och befolkningen i Centraleuropa (2%) och sällan bland eurasierna (0,1%). Liksom PCOS kan NVHCN manifestera sig efter puberteten med hirsutism, oligomenorré, acne, infertilitet, alopeci och primär amenorré.

- Icke -hyperandrogen hirsutism.

Mediciner.

Många läkemedel kan orsaka hirsutism: androgener, glukokortikosteroider, gestagener, antagonister östrogener (klomifen, tamoxifen), minoxidil, cyklosporin, danazol, diazoxid, fenytoin, D-penicillamin och interferon.

Det är viktigt att veta att hypertrichos också kan orsakas av vissa mediciner som acetazolamid, fenytoin, latanoprost, streptomycin, psoralen, minoxidil, cyklosporin och diazoxid.

Endokrinopati.

Endokrinopatiernas ansvar för förekomsten av hirsutism är sällsynt, och andra mer specifika symptom och tecken dominerar i den kliniska bilden:

• Cushings syndrom beror på adrenokortikotropt hormon (ACTH). Syndromet kan orsaka hirsutism på grund av den stimulerande verkan av ACTH på nätområdet, vilket kan orsaka överdriven utsöndring av androgener. Ofta kommer egenskaperna hos hyperkortisolism fram.
• Hypertyreos eller hypotyreos är sällan orsaken till isolerad hirsutism.
• Hyperprolaktinemi manifesteras av amenorré, galaktorré, infertilitet och sällan hirsutism.
• Akromegali är också en sällsynt orsak till isolerad hirsutism.

Andra orsaker.

Måttlig hirsutism kan förekomma hos gravida kvinnor (fysiologisk utsöndring av prolaktin) och hos postmenopausala kvinnor (relativ hyperandrogenism på grund av att ovarial östrogenproduktion upphör).

Idiopatisk hirsutism.

Idiopatisk hirsutism - hirsutism som uppstår i samband med regelbunden menstruation, normal äggstocksmorfologi och normala androgennivåer i plasma. Detta är en diagnos av uteslutning efter eliminering av en annan etiologi. Det står för cirka 10% av alla fall av hirsutism och 50% av fallen av mild hirsutism. Detta kan bero på överkänslighet hos pilosebala follikelreceptorerna för androgener och perifera reaktionen inducerad av testosteron 5-reduktas till dihydrotestosteron, tio gånger mer aktiv på follikelblock. Den har en genetisk determinism och är vanlig hos kvinnor av östindisk och medelhavslig härkomst.

Epidemiologi

Den exakta förekomsten av hirsutism är inte känd. Det kan vara 10% eller till och med mer än 50%. Det psykologiska problemet som denna sjukdom orsakar beror på etniska och sociokulturella faktorer. Faktum är att i vissa samhällen där brist på hår anses vara ett viktigt kriterium för kvinnlig skönhet, det minsta hirsutism kan betraktas som en allvarlig sjukdom, medan det i andra samhällen är möjligt att acceptera en mycket mer uttalad hirsutism.

Hirsutism är vanligast hos mörkhyade. Hirsutism kan förekomma hos män, men är svårt att känna igen. Hos barn är hirsutism ett tecken på för tidig pubertet.

Hirsutism förekommer också hos kvinnor som slutar ta orala preventivmedel och går upp i vikt.

Patofysiologi

Hirsutism är en androgenberoende sjukdom som härrör från interaktionen mellan cirkulerande androgennivåer och hårsäckens känslighet för androgener. Huden kan behålla testosteron i det mer aktiva androgenet, dihydrotestosteron (DHT) av ett enzym 5alfa-reduktas, varav två isoenzymer, typ 1 (kromosom 5) och 2 (kromosom 2), finns i hud och hår follikel. Dessutom har huden och hårsäcken androgenreceptorer (AR).

Efter att exogent intag av androgener är uteslutet sker hirsutism antingen på grund av överutsöndring av androgener äggstockar eller binjurar, eller på grund av ökad hudkänslighet för huden för normala androgennivåer i blod. Det sista fallet är ”idiopatisk hirsutism”.

Diagnostik

Innan mer omfattande forskning påbörjas bör en fullständig fysisk undersökning utföras, forskaren måste skilja mellan utbredd kroppshårförstoring och virilisering av manlig typ. En av metoderna för att bedöma hirsutism är Ferriman-Gollway-skalan, som ger en uppskattning baserad på mängden och platsen för hårväxt hos en kvinna. Efter den fysiska undersökningen kan laboratorietester och avbildning göras för att utesluta ytterligare orsaker.

Diagnos av patienter med även mild hirsutism bör inkludera ägglossning och ultraljud på äggstockarna på grund av den höga förekomsten polycystiskt ovariesyndrom (PCOS), liksom 17α-hydroxiprogesteron (på grund av möjligheten att upptäcka icke-klassisk insufficiens 21-hydroxylas). Många kvinnor uppvisar förhöjda serumhalter av dehydroepiandrosteronsulfat. Nivåer över 700 mcg / dL indikerar dysfunktion binjurarna, särskilt medfödd hyperplasi i binjurebarken på grund av 21-hydroxylasbrist. PCOS och idiopatisk hirsutism står dock för 90% av fallen.

Andra blodtal som kan bedömas vid hirsutism -testning inkluderar:

• androgener; androstenedion, testosteron;
• sköldkörtelns funktionspanel; sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), trijodtyronin (T3), tyroxin (T4);
• prolaktin;

Om den bakomliggande orsaken inte kan fastställas anses tillståndet vara idiopatisk.

Behandling

- Farmakologisk behandling.

Behandling för icke-neoplastisk hirsutism fortsätter att inkludera oral preventivmedel. Det undertrycker hypotalamus-hypofyssystemet med dess gestagen och följaktligen produktionen av androgener från äggstockarna; på grund av dess östrogen ökar SHBG. Det kombineras med antiandrogen behandling: flutamid, spironolakton, cyproteronacetat, finasterid används med olika men jämförbara resultat.

Orala preventivmedel är förstahandsvalet eftersom de undertrycker androgenproduktion från äggstockarna. Men de fungerar ofta inte. Dessutom är denna behandling kanske inte idealisk för en kvinna som vill bli gravid.

Spironolakton är känt för att blockera androgenreceptorer och är den näst vanligaste behandlingen. Det kan även kombineras med ett oralt preventivmedel. Förbättringen går dock långsamt och tar många månader. Följaktligen är anslutningen till spironolaktonregimen låg.

Finasterid används för att behandla hirsutism och föredras eftersom det inte har någon östrogen eller progesteronaktivitet. Det rekommenderas dock inte för kvinnor i fertil ålder, eftersom det finns risk för tvetydig könsbildning hos fostret. Flutamid är en annan ny behandling, och även om det hjälper, är det dyrt och kan potentiellt orsaka leverskador.

Adrenal hyperandrogenism bromsas av låga doser kortikosteroidermöjligen relaterad till den tidigare nämnda behandlingen.

Fin hårväxt kan bromsas genom att applicera eflornitin två gånger om dagen. Elektrolys används nu mindre vanligt, med undantag för grovt grått hår och vid polycystisk äggstockssjukdom utan insulinresistens.

- Icke-farmakologisk behandling.

Eftersom effekten av läkemedelsbehandling endast inträffar efter 1-2 år använder läkare kosmetiska metoder, som också är lämpliga för hypertrichos: rakning, hårborttagning, väteperoxidfärgning, kemikalier hårborttagning. Fin hårväxt kan undertryckas genom att applicera eflornitin två gånger dagligen. Elektrolys används inte så ofta som tidigare, med undantag för grovgrått hår. Det ersattes av långvarig hårborttagning med hjälp av verktyg som hårbaserade lasrar och olika intensiva pulserande ljusanordningar.

- Kirurgi.

Med en tumörprocess är kirurgiskt avlägsnande nödvändigt. Ovariektomi kan vara indicerad för svår hyperandrogenism hos kvinnor i klimakteriet eller perimenopausen.

Förebyggande

Hirsutism kan vanligtvis inte förhindras. Men att gå ner i vikt medan du är överviktig kan hjälpa till att minska hirsutism, särskilt om patienten har polycystiskt ovariesyndrom.

Prognos

Hirsutism har en betydande sjuklighet, och vissa kvinnor med maligna sjukdomar har en mycket dålig prognos. Postmenopausal hirsutism är förknippad med en hög risk osteoporos och frakturer.