Mirizzis syndrom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Mirizzis syndrom?

Mirizzis syndrom - en sällsynt sjukdom orsakad av obstruktion av den gemensamma gallgången eller vanliga leverkanalen till följd av yttre kompression med flera skadade gallstenar eller en stor skadad gallsten i en säck Hartman. Symtomen liknar cholecystitmen kan förväxlas med andra obstruktiva tillstånd som vanliga gallgångsstenen och akut kolangit på grund av tillgänglighet gulsot. Preoperativ diagnos är ofta svår och brukar förbises.

Eponym

Syndromet är uppkallat efter den argentinske kirurgen Pablo Luis Mirizzi. Han föddes 1893 i Cordoba, Argentina. Mirizzi tog examen vid Medicinska fakulteten vid National University of Cordoba 1915. Hans mest kända bidrag till operationen är utförandet av den första intraoperativa kolangiografin 1931.

Orsaker och riskfaktorer

Gallstenar bildas vanligtvis av stillastående galla. När gallan inte dräneras helt från gallblåsan kan den fälla ut som silt och sedan förvandlas till stenar. Obstruktion av gallvägarna kan också leda till gallsten, inklusive gallgångstrikturer och cancer, t.ex.

bukspottskörtelcancer.

Den vanligaste orsaken gallstenssjukdom (eller kolelithiasis) - deponering av kolesterol, som senare förvandlas till kolesterolstenar. Den andra orsaken till gallsten är pigmenterade gallstenar, som är resultatet av ökad förstörelse erytrocyter i det intravaskulära systemet, vilket orsakar en ökad koncentration av bilirubin, som sedan ackumuleras i galla. Dessa stenar är vanligtvis svarta i färg. Den tredje typen av gallsten är blandade pigmenterade stenar, som är en kombination av kalciumsubstrat som kalciumkarbonat eller kalciumfosfat, kolesterol och galla. Den fjärde typen består huvudsakligen av kalcium och förekommer vanligen hos patienter med hyperkalcemi. När flera gallstenar eller en stor gallsten faller i Hartmans säck (nedre utlopp gallblåsan), kan extern kompression av den gemensamma gallgången eller den gemensamma leverkanalen förekomma.

Den exakta mekanismen för varför detta inträffar är okänd, men det antas bero på den flexibla säcken. Hartmann som innehåller en högre massa stenar, till exempel med flera stenar eller ett stort slag sten. Detta orsakar efterföljande inflammation i området, vilket också kan leda till fistelbildning över tid.

Symtom och tecken

Mirizzis syndrom uppvisar vanligtvis akut eller kronisk cholecystit med tillägg av gulsot. Patienter med kronisk cholecystit klagar vanligtvis på en tråkig smärta i det övre högra hörnet av buken som strålar ut till mitten av ryggen eller höger spets av scapula. Detta är vanligtvis förknippat med intag av fet mat. Illamående och intermittent kräkningar följer också med klagomål om ökad uppblåsthet och flatulens. Symtom uppträder ofta på kvällen. Mindre allvarliga, långsiktiga symtom uppträder vanligtvis under veckor eller månader. En ökad frekvens och svårighetsgrad av exacerbationer (akut gallkolik) ses vanligtvis med mer långvariga kroniska symptom. En klassisk fysisk undersökning visar smärta i övre högra hörnet av buken med djup palpation (Murphys tecken). Patienter är vanligtvis inte svåra, men obekväma. Patienter med avancerat Mirizzis syndrom eller svårare akut kolecystit kan ha svårare symtom och tecken. Gulsot är vanligtvis närvarande, och ibland kan signifikant förhöjt bilirubin hittas.

Epidemiologi

Mirizzis syndrom är relativt sällsynt. Tillståndet utvecklas hos endast 0,1% av patienterna med gallsten, och det har hittats hos 0,7% till 25% av patienterna som genomgår kolecystektomi. Det kan finnas en ökning av sjukligheten hos äldre, men det fanns ingen predisposition för vare sig män eller kvinnor med gallsten. Det verkar inte heller finnas någon förekomst bland någon särskild etnisk grupp.

Patofysiologi

Gallsten uppstår när ämnen i gallan når löslighetsgränsen. När gallan koncentreras i gallblåsan blir den övermättad med dessa ämnen, som så småningom fälls ut till små kristaller. Dessa kristaller fastnar i sin tur i gallblåsans slem, vilket resulterar i ett gallblåsersediment. Med tiden växer dessa kristaller och bildar stora och / eller flera stenar. Dessa gallstenar kan orsaka symtom på cholecystit, men om de hamnar i Hartmans säck kan de orsaka ytterligare symptom på gulsot. När tillståndet fortskrider kan inre fistlar utvecklas från gallblåsan till den gemensamma gallgången, den gemensamma leverkanalen och tolvfingertarmen. Ett poängsystem har utvecklats för att klassificera de olika stadierna av Mirizzis syndrom.

• Typ I: komprimering av den gemensamma leverkanalen med en sten i halsen på gallblåsan eller cystisk kanal;
• II typ: vesikokoledokeal fistel, upptar mindre än 1/3 av omkretsen av den gemensamma leverkanalen;
• III typ: vesikokoledokeal fistel, upptar 2/3 av omkretsen av den gemensamma leverkanalen;
• IV -typ: vesikokoledokeal fistel, upptar hela omkretsen av den gemensamma leverkanalen (kanalväggen förstörs helt).

Diagnostik

Först görs en rutinundersökning för kolecystit. Den bästa metoden för att diagnostisera gallsten och efterföljande akut cholecystit är en ultraljudsundersökning av den högra övre kvadranten i buken. Det är associerat med en specificitet på 90% och kan, beroende på ultraljudsoperatören, upptäcka stenar upp till 2 mm i storlek, samt slam- och gallblåsepolyper. Ultraljudsfynd som indikerar akut cholecystit kontra kolelithiasis inkluderar förtjockning av gallblåsans vägg (mer än 3 mm), perikolecystisk vätska och positivt sonografiskt symptom Murphy.

Gallsten kan också ofta hittas på CT och MRT, men dessa tester är inte lika känsliga vid akut kolecystit. Ungefär 10% av gallstenen kan hittas på vanliga vanliga filmer på grund av deras höga kalciumhalt. Luft i gallträdet kan också detekteras på dessa röntgenstrålar om det finns en tarmfistel. Om en vanlig gallkanalsten misstänks baserat på ultraljudsresultat, är magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) nästa steg.

Om en vanlig kanalsten påträffas på MRCP bör gastroenterologen utföra endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP). Ett perkutant transhepatiskt kolangiogram (PTC) är också användbart för att diagnostisera vanliga gallgångsstenen om ERCP inte är möjligt. Normalt misstas diagnosen Mirizzis syndrom antingen som en enkel gallgångssten eller helt missas vid preoperativ undersökning.

Behandling

Behandling av Mirizzis syndrom - kolecystektomi. Laparoskopisk kolecystektomi föredras, men mer komplex kirurgi kan krävas om sjukdomen är framskriden. Öppen kolecystektomi är möjlig. För mer avancerad sjukdom kan partiell kolecystektomi övervägas. För att göra detta, lämna Hartmann -säcken på plats och ta bort gallblåsans kropp och gallsten. Detta minskar sannolikheten för skador på leverporten och gallgångarna. I närvaro av en fistel är öppen kolecystektomi med bilioenterisk anastomos effektiv.

Prognos

Hos patienter utan fistelbildning är operation och resultat vanligtvis gynnsamma. På grund av den förvrängda anatomin och hög omställning till öppen kolecystektomi vid detta tillfälle; Vissa källor rekommenderar dock en öppen kirurgisk metod för alla patienter med Mirizzis syndrom. Prognosen för patienter med fistelbildning inkluderar långtidsbehandling med placering av ett T-rör genom en liten och medelstor fistel storlek eller avledning av gallgångarna med choledochoduodenostomy eller choledochojejunostomy med gastric bypass för större fistlar. En lång kirurgisk och sjukhuskurs för den senare patientgruppen ökar risken för komplikationer och ökar också sjukligheten och dödligheten hos dessa patienter. Gallblåsecancer har också associerats med Mirizzis syndrom. Äldre patienter med flera komplikationer och hög risk för kirurgi komplikationer bör icke-kirurgiska metoder övervägas för att minimera komplikationer i samband med drift.

Komplikationer

Den vanligaste komplikationen av Mirizzis syndrom är bildandet av en kolecystobiliär eller kolecystointestinal fistel på grund av långvarig inflammation. Kirurgiska komplikationer med långa ingreppstider på grund av täta vidhäftningar kan också uppstå. Dessa inkluderar skador på gallgångarna och blödning. I svåra fall kan massiv blödning uppstå vid dissektion av Calot -triangeln. Andra komplikationer av långvarig inflammation som kan ses hos patienter med Mirizzis syndrom inkluderar:

• bildandet av en hudfistel;
• sekundär biliär cirros;
• fördröjda strikturer i gallvägarna.