Wernickes encefalopati: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Wernickes encefalopati?

Wernickes encefalopati (EV) är en akut neurologisk sjukdom som kännetecknas av den kliniska triaden av oftalmoplegi med nystagmus, ataxi och förvirring. Det är en livshotande sjukdom som orsakas av brist på tiamin (vitamin B1), som främst påverkar det perifera och centrala nervsystemet. Denna sjukdom måste särskiljas från Korsakoffs syndrom, vilket är förebyggbart och vanligtvis misstänks som en följd av minst en episod av Wernickes encefalopati. Korsakovs syndrom är en neuropsykiatrisk störning i samband med minnesstörning, där det finns ett signifikant underskott i anterograd och retrograd minne. Omedelbart minne bevaras, men korttidsminnet reduceras samtidigt som känsligheten bibehålls. Sjukdomen är förknippad med det faktum att patienter hittar på historier i en klar miljö. Det händer att dessa syndrom uppstår samtidigt. När EV inträffar samtidigt med Korsakoffs syndrom kallas tillståndet Wernicke - Korsakoff syndrom *.

*Wernicke-Korsakoff syndrom - en ovanlig form av amnesi som kombinerar två störningar: akut förvirring (dvs. Wernickes encefalopati) och en typ av långvarig amnesi (dvs. e. Korsakovs syndrom). Korsakoff syndrom förekommer hos 80% av obehandlade patienter med Wernicke encefalopati.

tecken och symtom

Symtom på Wernickes encefalopati inkluderar:

• förvirring av medvetandet;
• dåsighet
• ofrivilliga ögonrörelser (nystagmus);
• partiell förlamning av ögonmusklerna (oftalmoplegi);
• ataxi (brott mot koordinationen av rörelser i olika muskler, människor går med benen breda isär och tar långsamma korta steg).

Interna processer i kroppen kan störas och orsaka skakningar, agitation, låg kroppstemperatur, en plötslig och överdriven blodtrycksfall när du står (ortostatisk hypotoni) och svimning.

Orsaker och riskfaktorer

Tiaminbrist är vanligtvis associerad med allvarlig alkoholanvändning. Även om Wernicke encefalopati främst drabbar personer med tiaminbrist på grund av kronisk alkohol missbruk (alkoholism) kan olika andra orsaker orsaka denna sjukdom, inklusive:

• allvarlig undernäring;
• hyperemes (kräkningar) av gravida kvinnor;
• långsiktig parenteral näring;
• maligna neoplasmer;
• immunbristsyndrom;
• leversjukdom;
• hypertyreoidism;
• neurogen anorexi.

Kronisk alkoholanvändning kan orsaka tiaminbrist på grund av nedsatt absorption av tiamin från tarmen, ev genetisk predisposition, olämplig näring, minskad ansamling av tiamin i levern och andra brister näringsämnen.

En vanlig utlösande händelse som orsakar EV är akut infektion. Andra triggers inkluderar långvarig kolhydrat- eller glukosbelastning när tiamin är bristfällig. Vanligtvis ska patienter som får glukos ges tiam samtidigt.

Epidemiologi

Det finns inga övertygande statistiska studier om förekomsten av Wernickes encefalopati, alla siffror är baserade på partiella forskning, och på grund av etiska farhågor är det osannolikt att kontrollerade prövningar kommer att kunna komma in på dem framtiden.

Wernickes lesioner observerades vid obduktioner (obduktioner) från 0,8 till 2,8% av den totala befolkningen och hos 12,5% av alkoholister. Denna siffra stiger till 35% hos alkoholister när skadan på lillhjärnan på grund av vitamin B1 -brist beaktas.

De flesta obduktionerna gjordes på alkoholister. En serie obduktioner utfördes på sjukhus på tillgängligt material som sannolikt inte är representativt för den allmänna befolkningen. Med tanke på de mindre skadorna bör andelen vara högre innan de observerade lesionerna uppträder vid obduktion. Det finns tecken på otillräcklig diagnos av Wernickes encefalopati. Till exempel, i en 1986 -studie, diagnostiserades 80% av fallen posthumt. Det uppskattas att endast 5-14% av EV-patienterna diagnostiseras under sin livstid.

En serie obduktioner som utfördes i Recife, Brasilien, fann att endast 7 av 36 var alkoholberoende och endast en liten minoritet var undernärda. En granskning av 53 publicerade fallrapporter från 2001 till 2011 visade att alkoholföreningen också var cirka 20% (10 av 53 fall).

Wernickes skador är vanligare hos män än hos kvinnor. Bland den diagnostiserade minoriteten kan dödligheten vara så hög som 17%. Infektioner och leverdysfunktioner tros vara de viktigaste faktorerna som orsakar dödlighet.

Patofysiologi

Tiamin, en av de första som upptäcktes B -vitaminer, även känt som vitamin B1, är ett koenzym som är viktigt för komplexa organiska vägar och spelar en central roll i hjärnmetabolismen. Detta vitamin fungerar som en kofaktor för flera enzymer i Krebs-cykeln och pentosfosfatvägen, inklusive oxidation av alfa-ketoglutaminsyra och dekarboxylering av pyruvat. Tiaminberoende enzymer fungerar som en länk mellan glykolytiska och citronsyracykler. Därför kommer en tiaminbrist att resultera i minskade nivåer av alfa-ketoglutarat, acetat, citrat, acetylkolin och ackumulering av laktat och pyruvat. Denna brist kan orsaka metaboliska obalanser som leder till neurologiska komplikationer, inklusive nervcellsdöd. Neurons död i däggdjursorganen och thalamus har varit inblandad i många av de studerade fallen av Wernickes encefalopati. Studier som inkluderar datortomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MRI) av patienter med Wernicke encefalopati, avslöjade skador i thalamus med vidgade ventriklar och volymförlust i däggdjur kroppar. Lesioner är vanligtvis symmetriska i mitthjärnan, hypothalamus och cerebellum.

Diagnostik

- Historia och fysisk undersökning.

EV bör misstänkas hos alla patienter med kroniskt alkoholmissbruk eller någon form av undernäring, och också alla som har följande: akut förändring av mental status, oftalmoplegi, ataxisk gång, delirium och hypotoni. Den klassiska triaden av Wernickes encefalopati är mental statusförändring, ataxisk gång och oftalmoplegi. Diagnosen är baserad på klinisk presentation, men definitiv diagnos är ofta svår eftersom den kliniska triaden kan vara frånvarande hos upp till 90% av patienterna.

Ett kännetecken för Wernickes encefalopati är särskilt okulära abnormiteter nystagmus. Andra okulomotoriska symptom inkluderar skador på okulomotoriska nerver, abducens och vestibulära kärnor, vilket orsakar förlamning av den konjugerade blicken. Elevslöghet, ptos och anisokoria.

Ataxi är också ett viktigt fynd vid Wernickes sjukdom när patienter har en bred gång. Gång kan också försämras, och i många fall kan patienter inte gå. Den fysiska undersökningen kan omfatta en fullständig neurologisk undersökning med undersökning av lillhjärnan. Encefalopati kännetecknas av desorientering och förändringar i det sensoriska systemet. Vissa patienter kan utveckla hyperaktivt delirium tillsammans med Wernickes encefalopati sekundärt till eventuella alkoholabstinenssymtom. Mindre än 5% av patienterna med Wernickes sjukdom kan ha en kraftigt undertryckt medvetenhet, vilket i slutändan leder till koma och död. Några andra varningstecken kan innefatta hypertermi och hypotoni. Patienten kan också ha perifer neuropatipåverkar underbenet och undersökning avslöjar distal sensorisk förlust.

Sjukdomen bör övervägas hos en patient med långvarig undernäring, episoder av förvirring och förändrad mental status. Under de senaste decennierna har bariatrisk kirurgi förknippats med EV och undernäring; Den främsta orsaken är att matintaget är begränsat efter operationen och tiamin snabbt tömms.

- Analyser och bildstudier.

Det finns inga specifika laboratorietester för diagnos av Wernickes encefalopati, eftersom det är en klinisk diagnos med de ovannämnda klassiska tecknen och symtomen.

En klinisk diagnos av EV finns om patienten har två av följande:

• ögonskyltar;
• tiaminbrist;
• förändringar i mental tillstånd;
• dysfunktion av lillhjärnan.

Ett fullständigt blodtal och en omfattande metabolisk panel kan dock göras för att utesluta andra orsaker till abnormiteter i centrala nervsystemet. Dessutom kan normal hjärnbildning inte utesluta Wernickes encefalopati och är därför inte heller till stor hjälp. År 1997 g. kriterier har fastställts som för närvarande är 85% känsliga om patienter har två eller flera av de klassiska funktionerna, inklusive ataxi, förvirring och oftalmoplegi. Dessutom hjälper sökningen efter riskfaktorer vid patientbedömning, eftersom klassisk Wernicke encefalopati ansågs vara en sjukdom som uteslutande orsakas av alkoholism. Men under de senaste åren har Wernickes encefalopati också observerats hos patienter med kronisk undernäring, efter bariatrisk kirurgi, hyperemes av gravida kvinnor, leversjukdom, hypertyreoidism och svår nervös anorexi.

MR kan avslöja hyperintens signalering i periventrikulär thalamus, däggdjurs kroppar och periaqueductal grå substans.

Erytrocyttransketolasnivåer kan indikera tiaminbrist. Laktat- och pyruvatnivåer mäts ofta eftersom tiamin är en kofaktor för enzymet pyruvatdehydrogenas.

Behandling

Målet med behandlingen är att snabbt eliminera tiaminbristen i hjärnan. Wernickes encefalopati är en medicinsk nödsituation och anses vara en reversibel sjukdom. kräver därför omedelbar akutvård, även om sjukdomsuppkomsten kan vara akut eller kronisk. Parenteral administrering av tiamin är mest effektiv och ger snabb administration, men i vissa fall det finns ett bestående neurologiskt underskott, och det akuta tillståndet kan utvecklas till ett kroniskt syndrom Korsakov. Den föredragna dosen tiamin för behandling av Wernickes encefalopati kan vara upp till 500 mg vid parenteral administrering en till tre gånger om dagen. Alla undernärda patienter kan behöva högre doser tiamin. Oralt tiamin är inte tillförlitligt och rekommenderas inte.

Det finns vissa tecken på att tiaminbehandling kan förbättra förvirring och snabbt lösa ataxi, oftalmoplegi och nystagmus. Tiamin administreras vanligtvis före eller med glukoslösningar eftersom glukosoxidation kan sänka tiaminnivåerna och därmed förvärra de neurologiska symptomen på Wernickes encefalopati. Patienter med magnesiumbrist bör också behandlas eftersom detta kan bromsa återhämtningen på grund av Wernickes sjukdom, särskilt hos patienter med alkoholism.

De flesta patienter behöver sjukhusvistelse för att få IV -tiamin och magnesium.

Prognos

Wernickes encefalopati är en allvarlig livshotande sjukdom med svårt handikapp. Även om tiamin kan orsaka partiell förbättring kvarstår neuropsykologiska underskott i många fall. Förvirring förbättras vanligtvis med intravenöst tiamin genom inlärning, och minnesunderskott förbättras endast delvis. Ett litet antal patienter förbättras inte och kan utveckla Korsakovs psykos, vilket ofta kräver sjukhusvistelse. Väldigt få människor har återhämtat sig vid den här tiden.

Komplikationer

EV orsakar följande komplikationer:

• neurologisk skada;
• ataxi;
• Korsakovs psykos;
• oftalmoplegi;
• hjärtsvikt;
• mjölksyra.