Antifosfolipid syndrom hos barn

Antifosfolipidsyndrom - ett komplex av symtom som är baserade på närvaron av det autoimmuna svaret och antikroppar mot fosfolipid tillräckliga gemensamma determinanter som är belägna på membranet hos nervvävnad, blodplättar och endotelceller.

första APS beskrevs i '86 av nittonhundratalet brittiska reumatolog. Sedan började en intensiv studie av de kliniska och patofysiologiska funktioner syndromet.diagnostiska kriterier formulerades vid 1998 International Symposium och delas in i laboratoriet och kliniskt.

kliniska kriterierna vaskulär trombos. manifest utseende av en eller flera kliniska episoder av arteriell eller venös trombos, och trombos i kärl med liten diameter i något organ eller vävnad. Trombos måste bekräftas av Doppler ultraljudsundersökning eller data efter den histologiska undersökning, utom om det finns en ytlig ventrombos. Histologisk undersökning ska visa en betydande förändring i kärlväggarna icke-inflammatoriska karaktär.

Laboratoriekriterier måste erhållas höga eller måttliga nivåer av antikroppar mot kardiolipin klass IgM och / eller IgG i blod efter två eller flera undersökningar med intervall av minst sex veckor. Mätningarna ska utföras och en standard ELISA.

positivt test för lupus antikoagulant i plasma efter två eller flera studier som har genomförts med en skillnad på inte mindre än sex veckor. Autentiska

syndrom diagnostiseras endast om den mottagna minst en klinisk kriterium och ett laboratorium. Kriterier är avsedda för vuxna och inte tar hänsyn till de egenskaper hos barn ålder.

identifiering av sjukdomen hos barn är viktig prognostisk synvinkel eftersom det har en hög risk för trombotiska processer, och bestämmer också kursen och det slutliga resultatet av den underliggande sjukdomen. För första gången sambandet mellan vaskulär trombos och närvaron av cirkulerande antikoagulantia sågs 1972 barn med en historia av systemisk lupus erythematosus.

Antifosfolipidsyndrom diagnostiseras hos barn i händelse av att det finns ett kliniskt test och åtminstone ett laboratorium.

bör noteras att om det finns en misstanke om ASF i ett barn, är det viktigt att familjehistoria, det vill säga förekomsten av vissa sjukdomar hos släktingar:. . Återkommande stroke och hjärtinfarkt, särskilt bland personer yngre än 50 år, reumatiska sjukdomar, eklampsi, preeklampsi eller missfallgraviditet, återkommande tromboflebit.

kliniska varianter av APS

primära( PAPS) - utvecklas i människor som inte har några autoimmuna sjukdomar.

sekundära( SAPS) - utvecklas hos personer som lider av sjukdomar som reumatoid eller autoimmun natur, med tumörer som är erkända maligna sjukdomar av infektiös natur( mykoplasmos eller herpesvirus-infektion), tillämpningen av vissa läkemedel( psykotropa ämnen, preventivmedel eller hormonella, prokainamid).Katastrofal

- är en multi-typ, när närvarande företrädesvis trombos organ på nivån hos mikrovaskulaturen med ett stort antal antikroppar mot fosfolipider, multiorgansvikt organism, disseminerad intravaskulär aktivering av närvaron av trombos i kärl med en liten diameter. För denna typ av syndrom diagnostisera kriterier hos barn är förekomsten av en trombotisk process i minst tre system i kroppen, efter bekräftelse av histologiska studier av mikrovaskulär ocklusion och förekomsten av antikroppar mot fosfolipider bestämningsfaktorer.

Neonatal. Detta är en sällsynt abnormitet inträffar i nyfödda med transplacental överföring från modern genom att ha höga nivåer av antifosfolipidantikroppar. Det

serologiska varianter - är seropositiva och seronegatvny.

Barn antifosfolipidsyndrom inträffar oftast de två första typerna.