Tetrada Fallot

Fallots tetrad - en svår medfödd hjärtsjukdom, vilket kännetecknas av underutveckling av utsignalen från den högra ventrikulära septum med förskjutning av avdelningen av en av parterna. Som ett resultat av dessa förändringar producerade fyra stora defekt: hypertrofisk hjärt förändringar destroktopozitsiya aorta, subvalvulär ventrikelseptumdefekt och kammar utflöde stenos juridiska avdelning.

Kliniskt, denna patologi som Fallots tetrad manifesterade försenad fysisk och mental utveckling, tidig cyanos i huden( ibland cyanos är redan uppenbart under de första månaderna efter födseln, men oftare till ett år eller ännu senare), andnöd eller svår odyshechno-cyanotisk episoder, ofta svimning, Illamående, yrsel och konstant svaghet.

Fallots tetrad orsakar

Orsak till Fallots tetrad kan vara ett brott mot den fulla utvecklingen av hjärtat i 2-8 veckor embryonal utveckling av fostret. Dessutom en gravid kvinna burna infektionssjukdomar såsom mässling, röda hund, eller scharlakansfeber också leda till utveckling av defekter i det kardiovaskulära systemet. Att ta droger, droger, alkohol, rökning och exponering för olika skadliga miljöfaktorer kan också leda till utvecklingen av patologi. Lika viktigt är inflytandet av ärftlighet på fostrets utveckling.

noterade utvecklingen av Fallots tetrad hos barn med dvärgväxt syndrom Amsterdam( Cornelia de Lange), vilket inkluderar sådana sjukdomstillstånd som en "clown ansikte";Gotisk himmel;Deformation av ryggraden och thoraxen;Atansia av hoan;skelning;Atrofi av de optiska nerverna;Deformering av auriklarna;hypertrikos;myopi;Frånvaron av några fingrar;Svåra defekter hos inre organLåg födelseviktSmå fötter och palmer.

Eftersom aorta avgår från både vänster och från höger kammare, hos patienter med allvarlig stenos eller stora brister under systole nästan allt blod från ventrikeln i aorta och levereras i mycket små mängder i lungartären. Som ett resultat utvecklas höger ventrikelfel. I närvaro av måttlig stenos manifesteras den acyanotiska formen av tetotogens tetralogi. Med ökande grad av stenosen inträffar crossover shunt, och därefter från höger till vänster med en övergång till steg atsianoticheskoy uttalad form.

Fallots tetrad

formen finns fyra grundformer av obstruktion av den högra ventrikeln hos utgångsflödet idag: den embryologiska, hypertrofisk, rörformade, flerkomponents.

Embryologisk form. Denna form av sjukdomen kännetecknas av förskjutningen av konus septum anteriorly och till vänster. Zonen med maximal utveckling av stenos motsvarar muskelringen. I detta fall deformerar inte fibrinringen.

Hypertrofisk form. Hinder i detta fall kännetecknas av samma förskjutning partitioner, som i den embryologiska form, men, dessutom, dess markerade uttryckte hypertrofiska förändringar i det proximala segmentet. I detta fall är den maximala området förträngningen belägen vid den högra kammarutgångskort och diskretionär muskelskiktet.

Den rörformade formen. Obstruktion i den tredje typen av Fallots tetrad orsakad av ojämnt bildat division gemensamma artärstammen. Som ett resultat blir lungkegeln förkortad, smalare och hypoplastisk. Dessutom är denna form åtföljs av fibrinös ring hypoplasi och stenos av lungartären.

Multikomponentform. Orsak till hinder i denna form av Fallots tetrad är en förlängning av den koniska baffeln.

Graden av hemodynamiska störningar manifesteras som obstruktion av den högra ventrikeln hos utgångskanalen. I tydlig stenos markerade blodflöde av båda ventriklarna övervägande i aorta och i en mycket liten mängd av lungartären, och detta tillstånd åtföljs av arteriell hypoxi.

med måttlig stenos perifert motstånd är större i det hatcher tarmkanalen, och därför utvecklar en vänster-höger utstötning av blod från ventriklarna, som därefter leder till atsianoticheskoy form av sjukdomen. På ett annat sätt kallas detta tillstånd den bleka formen av tetotogens tetralogi. Men under tiden, "blek" formen utvecklas till en "blå" är kopplad till utvecklingen av korset och venoarterialnogo shunt.

Tetrada Fallot symtom

Beroende på vilken tid på de första symptomen på fem huvudsakliga perioder av manifestation av Fallots tetrad är: tidig cyanotic stadium( utseende cyanos under de första månaderna i livet, eller nära en levnadsåret), klassiska scenen( utseende cyanos under början av barnets rörelser), svår etapp(dyspné attacker med tydliga symptom på cyanos), cyanotisk senare skede( tidiga symptom inte tidigare än 6-10 år), acyanotiska( blek) stadium av sjukdomen.

oftast på en sådan sjukdom som Fallots tetrad, efter klagomål och symptom uppstår: utvecklingsförsening;andnöd;svåra attacker av andnöd manifestationer av cyanos;centrala cyanos;medvetandeförlust;konvulsioner. Objektivt

under undersökningen konstaterade:

- blekhet eller cyanotiska symptom;
- symptom på "trumpinnar" eller "tidsfönster";
- förstärkning av den första hjärtljud;
- patientens ställning på huk efter små laster;
- dämpa den andra tonen i lungartären;
- förekomst av systoliskt blåsljud eller systoliskt.

Fallots tetrad diagnos

att bekräfta diagnosen, "Fallots tetrad" bör ge en fullständig anamnes, kliniska symptom visar sig, genomföra en EKG och lungröntgen.

Instrumental metoder för diagnos

EKG( elektrokardiogram): Under denna studie, det finns tecken på hypertrofi eller överbelastning av vissa delar av hjärtat, atrioventrikulärt block och sick sinus-syndrom.

Lungröntgen: för Fallots tetrad kännetecknas av utarmning av en pulmonell ritning, utbuktning av den högra eller den vänstra ventrikeln av ljusbågen, med en uttalad kombination av öppna artärdefekt. Hos små barn, i hjärtat på röntgenbilden som en "sko".

ekokardiografi: Fallots tetrad medger denna diagnostiska metod att uppskatta storleken av den högra ventrikulära kaviteten, graden av förträngning av den utgående kanalen, för att bestämma formen på den patologiska processen( embryologisk, hypertrofisk, flerkomponent eller rörformigt).Samma metod utförs för att diagnostisera aortaklaffen stenos avseende på närvaro, eftersom tids oupptäckt problem förknippade med ventilutvecklingsdefekt efter behandling kan leda till snabb dekompensation eller lungödem.Även med denna metod bestäms diameter fibrösa ringar och undersöktes deras allmänna tillstånd av ventilerna.

hjärtkateterisering håligheter: hålrummen i hjärtpunktering utförs i de fall när det är nödvändigt att bestämma syresättning av blodet i aorta, mäta trycket i höger kammare eller tryckgradienten mellan den högra hjärtkammaren och lungartären.

koronarangiografi: Denna metod används för att bestämma den anatomiska typen av hjärtsjukdomar, diagnos av tillhörande utvecklingsavvikelser och bestämma lokaliseringen av hjärtats kranskärl och större fartyg.

Fallots tetrad behandling

Idag finns det två huvudsakliga metoder som syftar till behandling av Fallots tetrad: Brådskande kirurgi och terapi( behandling-odyshechno cyanotisk attack).

Brådskande terapi

nyfödda med svåra manifestationer av cyanos på grund av slutning av ductus arteriosus omedelbart administreras prostaglandin E1 infusion av 0,05-0,10 ug intravenöst. Denna manipulation utförs för att öppna ductus arteriosus på kortast möjliga tid.

Under svår hypoxiska attacker barn ge det läge vid vilket maximalt benen pressas till bröstet, äldre barn helt enkelt sitta ner och attack passerar administrerades morfin 0,1 -0,2 mg / kg / m.

Odyshechno-cyanotisk attack dockad med användning av extra syrgas, trimeperidin 1% lösning av 0,05 ml intramuskulärt i första levnadsåret eller Nikomedin 0,1 ml. Om inga effekt kristalloider administreras intravenöst. Om acidos injiceras 4% natriumvätekarbonatlösning, 5% glukoslösning med tillsats av insulin reopoligljukin och aminofyllin. Om ingen effekt genomförs extra införandet aortolegochnogo anastomos. Det är också möjligt att använda en lugnande och / eller vasodilatorer. Genom

specifika terapier Fallots tetrad inkluderar långsamma intravenösa Beto blockerare av 0,1 mg / kg, och sedan använda dem för att bilda tabletter med en mg / kg per dag.

patienter med sjukdomar som Fallots tetrad är absolut kontraindicerat till digoxin, eftersom det ökar jonotropa hjärtfunktionen och ökar risken för kramp i höger kammare infudibulyarnogo avdelning.

Kirurgisk behandling

kontraindikation för behandling av Fallots tetrad av kirurgiskt ingrepp är irreversibel pulmonell hypertension.

Det första valet kirurgisk metod för behandling beror på den anatomiska strukturen av hjärtat defekten. Det kan vara både palliativ och radikal. Palliativ behandling av Fallots tetrad involverar införandet av aorto-pulmonell anastomos, och radikalen - borttagning av stenosen följt av plasticitet i skiljeväggen mellan kamrarna.

palliativ kirurgi utses om odyshechno-cyanotisk attacker inte lindras med hjälp av medicin under en lång tid, liksom anatomi människokroppen.

Den vanligaste metoden är fixering av subklavisk-lunganastomos. Essensen av operationen är att den subklavikulära artären är ansluten till lungartären med hjälp av särskilda syntetiska implantat. Experter rekommenderar omedelbart att genomföra radikala behandlingsmetoder.

radikal kirurgi utförs i allmänhet i åldern 6 månader till 3 år, eftersom de är äldre chanserna för en fullständig återhämtning minskar. Denna behandlingsmetod ger ventrikulära septala plast och eliminera obstruktion av höger kammare utflöde skrifter. En fullständig korrigering består i att stänga defekten med en lapp och expandera kanalen.

Alla patienter som diagnostiserats med Fallots tetrad, oavsett om korrigeringen genomfördes, måste ske innan besöka tandläkaren förebyggande åtgärder för att undvika utveckling av bakteriemi.

Tetrada Fallo prognos

Specifika postoperativa komplikationer: hypofunktion;Trombos av anastomoser;Ventrikulär arytmiAV-blockad;Aneurysm i den högra ventrikeln;Infektiv endokardit;Lunghypertension. Dyspné-cyanotiska anfall passerar ofta oberoende efter 3-4 år.

Postoperativ dödlighet idag är mindre än 4%, med okomplicerad form av sjukdomen. Om du inte använder denna patologi, upp till 5 år att leva ut lite mer än 55% och upp till 10 år - 25-30%, i mycket sällsynta fall kan patienter som diagnostiserats med Fallots tetrad leva upp till 75 år.