Feokromocytom: Symtom, diagnos och behandling

Feokromocytom( chromaffinoma) - är en tumör som är bildad i patologiska Pumpning kromaffinceller och kännetecknad av hormonell aktivitet.Den förekommer oftast i binjuremärgen, och kan vara antingen godartad eller elakartad.

feokromocytom utvecklar ofta hos unga och medelålders vuxna( 20-40 år), och förekomsten bland män och kvinnor är ungefär samma .Hos barn är förekomsten högre bland pojkar.Tumör producerar en överdriven mängd av peptiderna och de biogena aminerna( dopamin, epinefrin och norepinefrin), vilket resulterar katekolamin bli kriser.

Innehåll: Etiologi Pathogenesis Symtom adrenal feokromocytom feokromocytom Diagnos Behandling och prognos

Stavs sorter av malign tumör( feohromoblastom) svarar för mindre än 10% av de diagnostiserade feokromocytom. för dessa tumörer är ganska vanligt plats utanför binjurarna.Sekundära lesioner( metastas) är bildade i regionala lymfkörtlar, lever, avlägsna organ( lunga) och vävnaden( ben och muskulära).

Etiologi

Som regel förblir den verkliga orsaken till bildandet av kromaffin oklar.

Var tionde patient som upptäckt en genetisk predisposition .I anamnes visar det sig att dessa tumörer hade tidigare diagnostiserats med föräldrar.Genetik tros att patologin ärvs på ett autosomalt dominant sätt.

feokromocytom Ofta är en manifestation av en genetisk sjukdom - multipel endokrin neoplasi syndrom .När det påverkar andra organ i det endokrina systemet - sköldkörtel och bisköldkörtlar.

patogenes

Feokromocytom kan uppstå inte bara från binjuremärgen, men också på grund av aorta kropp( i sådana fall vi talar om paragangliom).Tumörer av denna typ identifieras som bäcken, bröstkorg och bukhålan.I sällsynta fall chromaffinoma finns i området för huvud och hals.Beskriver placeringen av tumörfall i hjärtsäcken och hjärtmuskeln.

aktiva substanser som kan syntetiseras chromaffinoma:

• dopamin;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• kalcitonin;
• somatostatin;
• adrenokortikotropt hormon;
• serotonin;
• vasoaktiv intestinal polypeptid.

Feokromocytom kan producera neuropeptid Y, som kännetecknas av utpräglade vasokonstriktiva egenskaper.

nivå hormonell aktivitet oberoende av tumörer storlekar( de är variabla och kan vara upp till 5 cm).Den genomsnittliga vikten av feokromocytom - 70 g för dessa inkapslade tumörer karaktäriseras av en rik kärlbildning.

symptom på adrenal feokromocytom

symptom definierade över ett ämne .Hyper av katekolaminer feokromocytom leder till utveckling av hypertoni.Tumörer som finns i ungefär var hundrade patient med kontinuerligt ökat diastoliskt( "lägre") tryck.

hypertoni flöde kan vara stabil eller paroxysmal.Periodiska kriser åtföljs av störningar i det kardiovaskulära och nervsystemet samt matsmältning och ämnesomsättning störningar.

Under krisen av blodtrycket stiger kraftigt, och i intervallen mellan de paroxysmer det är genomgående hög eller återgår till normala värden.

symptom kris feokromocytom:

• blodtrycksförhöjning till 200 mm.Hg.Art.eller mer;
• omotiverad ångest och rädsla;
• intensiv huvudvärk;
• tremor;
• frossa;
• hud blekning;
• hyperhidros( överdriven svettning);
• falsk angina( smärta i hjärtat);
• hjärtklappning;
• arytmi;
• kramper;
• dyspepsi.

Under attacken i det perifera blodet förhöjda nivåer av socker och leukocytos.

paroxysm varaktighet från några minuter till en timme eller mer.Deras frekvens varierar från enskilda episoder under flera månader upp till 10-15 per dag.För krisen utmärkande för en kraftig spontan lättnad, som åtföljs av en kraftig nedgång i blodtryck.Patienten noterade tunga svett och urin ökad separation( upp till 5 liter) med låg specifik densitet.Han klagar över allmän svaghet och en känsla av "svaghet" i hela kroppen.

Faktorer som kan provocera kris:

• hela kroppen hypertermi eller hypotermi;
• betydande fysisk ansträngning;
• psyko-emotionell stress;
• vissa farmakologiska behandlingar;
• alkohol;
• plötsliga rörelser;
• medicinska manipulationer( djup palpation av buken).

allvarligaste resultatet av en attack är en katekolamin chock.Den kännetecknas av okontrollerbara hemodynamik - episoder av hypotension och hypertension slumpmässigt och kan inte bytas ut mot medicinsk korrigering. Vid svår hypertensiv kris, orsakade chromaffinoma inte uteslutet komplikationer som lungödem, stroke, hjärtinfarkt, dissekerande aortaaneurysm, utveckling av funktionella njurinsufficiens.Ofta märkta retinala blödningar. paroxysmer stor fara för kvinnor under graviditet.

med stabila patienter med stabil högt blodtryck, mot vilka med tiden utvecklar sjukdom i hjärtmuskeln och njure samt förändringar i fundus .För patienter med feokromocytom typisk labilitet mentalitet( humörsvängningar och höga psyko emotionell retbarhet) periodisk cephalgia och ökad fysisk och mental trötthet.

Bland metaboliska störningar innefattar särskilt öka blodglukosnivåer( hyperglykemi), vilket ofta blir orsaken till diabetes.

Viktigt: vid feohromoblastomy( malignt chromaffinoma) patienten är kakexi( snabb viktminskning), smärta och buken.

diagnos av feokromocytom

Under den allmänna undersökning av patienter identifierade snabba hjärtslag, blek hud av ansikte, hals och bröst, högt blodtryck. Karakteriseras som ortostatisk hypotension( när en person står upp, trycket kraftigt reduceras).

Viktigt: palpation undersökning( palpation) tumörer kan framkalla katekolamin paroxysm.

En av de viktigaste diagnostiska kriterier är att öka nivåerna av katekolaminer i urin och blod i ämnet .Serumnivåerna bestämdes såsom kromogranin A( universell transportprotein), adrenokortikotropt hormon, kalcitonin och spårelement - kalcium och fosfor.

ospecifika förändringar i EKG, som regel endast fastställas under krisen.

När feokromocytom är ofta förknippade patologi - gallstenssjukdom, neurofibromatos, störningar i blodcirkulationen i armar och ben( Raynauds syndrom), och hyperkortisolism med utvecklingen av syndromet Cushing.

En betydande del av försöks detekteras beroende till hypertensiva retinal vaskulär skada( retinopati). Alla patienter som misstänks ha feokromocytom behöver skicka ytterligare en undersökning av en specialist ögonläkare.

I den differentiella diagnosen av kromaffin används provocerande( utmanande) och suppressiva tester med histamin och tropafenom, men det finns en möjlighet av falskt positiva och falskt-negativa prover.

från hårdvara diagnostiska metoder anses vara den mest informativa och ultraljud tomografiska studier( CT eller MRI) i binjurarna. De tillåter dig att ange storlek och placering av tumörerna.Dessutom tillgripa selektiv arteriografi och scintigrafi i binjurarna samt röntgenundersökning av bröstet( för att bekräfta eller utesluta hilar lokalisering chromaffinoma).

patologi, vilket utförs differentialdiagnos:

• tyreotoxikos;
• neuroser;
• psykos;
• encefalit;
• traumatisk hjärnskada;
• stroke;
• gående cerebral ischemi;
• paroxysmal takykardi;
• hypertoni;
• vissa typer av förgiftning.

Obs: i graviditet symptom på feokromocytom är förklädd till en sen toxicosis( gestosis) och de svåraste formerna av flöde - eklampsi och havandeskapsförgiftning.

tillförlitligt fastställa malignitet av tumören i den preoperativa skedet är inte alltid möjligt. säga tryggt feohromoblastomy möjligt, om det finns sådana tydliga tecken som angrepp( groning) till närliggande strukturer eller avlägsna sekundär fokus.

Behandling och prognos

I identifiera feokromocytom gjorde läkemedelsbehandling, vars syfte - att minska svårighetsgraden av kliniska symptom och lindring av paroxysmal attacker.Konservativa åtgärder inkluderar recept från gruppen av a-adrenergiska blockerare( fentolamin, fenoxibensamin, Tropafen och preoperativa - Doxazosin) och p-blockerare( metoprolol, propranolol).När kriser dessutom infört natriumnitroprussid.Ett mycket effektivt läkemedel för att reducera nivån av katekolaminer - är A-metyl tyrosin, men det är i stånd att framkalla ett regelbundet intag av psykiska störningar och mag-funktion.

sedan utförde kirurgi - total adrenalektomi.Under operationen, den drabbade adrenal bort tillsammans med tumören.Eftersom den troliga platsen för feokromocytom utanför binjuren och förekomsten av flera tumörer, ges företräde till den "klassiska" laparotomi tillgång, men möjligen mindre traumatisk laparoskopisk kirurgi.

Multipla hormonella tumörer är en indikation för resektion av båda binjurarna.

feokromocytom När diagnostisera en gravid patient, beroende på hur länge eller genom artificiella avbrott kejsarsnitt, och sedan - att ta bort tumören.

Vid upprättandet av malign neoplasm detekteras och fjärr sekundära foci visar kemoterapi .Sådana patienter behöver utbyta behandling droger, cytostatika - dakarbazin, vinkristin eller cyklofosfamid.

I de flesta fall, efter resektion av godartade tumörer i blodtryck normaliserats, och andra kliniska tecken - regrediera .Om högt blodtryck behålls - har anledning att misstänka att ektopisk tumörvävnad, ofullständigt avlägsnande eller oavsiktlig skada på njurartärerna.

enda standard för kirurgiska ingrepp är inte avsedd för flera tumörer.Ibland är det lämpligt att genomföra resektion i flera steg.

5-års överlevnad efter operation för godartad chromaffinoma - 95%.Efter resektion feohromoblastomy prognos mindre gynnsamma.

uppgifter hormonellt aktiva tumörer tenderar att återkomma i omkring 12% av fallen.Alla patienter som genomgår kirurgiska ingrepp, det rekommenderas årligen kart vid endokrinolog.

Plisov Vladimir, en medicinsk kolumnist