omphacele

omphacele - är en medfödd missbildning tung, vilket yttrar sig i att de magen hålrums organ( lever och tarm) av fostret, sträcker sig utåt genom navel ring som patologiskt förhöjd. Omfalocele nyfödda - en svår medfödd anomali, tillsammans med den högsta nivån av neonatal dödlighet. Omfalocele härdbar problem ligger i komplexiteten i en särskild kirurgisk korrektion av defekten i den höga frekvensen av uppträdandet av kombinerade allvarliga missbildningar. Trots sjukdomens svårighetsgrad, har uppnått betydande resultat lovande terapi förbättrades förutse framtida livskraft barnet, en tillfredsställande framtid. En grundläggande aspekt i omvårdnad dessa barn är en institution där leverans ska ske, helst bör det vara mycket specialiserade centra med högteknologisk utrustning för kirurgi, neonatal intensivvård.

Fostrets omfalocele - vad är det?

Omphalocele förekommer hos 2-3 barn per 10 000 levande födslar. Diagnos av denna defekt, i det stadium av moderna möjligheter till prenatal diagnos, är inte svår. Men det finns falska positiva resultat som ofta förknippas med det faktum att för omphacele accepterad fysiologisk "hernial" utskjutning av tarmslingor hos fostret. Det uppstår under rotationen( rotation) av organ, vilket är en normal process för utveckling av matsmältningsorganet. I detta fall är bukhålan små och bukhinnan är inte fullt utvecklade, så den normala utvecklingen av tarmen och rotationen av slingan går genom "svaga" plats, och efter slutförandet av alla processer på plats och locket bildas genom bukhinnan. Detta utvecklingsstadium inträffar vid tiden från 9 till 14 veckors graviditet. Under denna period och det finns brister diagnostiska omphacele och gastroschis( utbyte tarm och mage genom defekt öppning i den främre väggen av buken).Därför är diagnosen omfalocele mer tillförlitlig under undersökningen, från och med den femte veckan av graviditeten.

ultraljud Bilden visar ett omphacele intestinal avbildning i navel ring som sträcker sig bortom buken. Misstanke om omphacele i undersökningen i damernas center, en specialist som genomfört ultraljud, tillsammans med läkaren, vilket gravid, besluta om att omdirigera kvinnor prenatal kommissionen. Strukturen hos perinatal konsultation inkluderar: förlossningsläkare-gynekolog, en genetiker och en neonatologist, cardiologist, pediatrisk kirurg och intensivist. Med tanke på den höga sannolikheten kombinerade defekter i vitala system, möjligheten av dem botas, neonatal livskraft, kirurgiska alternativ och volym återupplivning, utvalda taktik aktuell graviditet, karaktären av en metod för leverans avgörs av funktionshinder prognos tillräckliga barnets utveckling i framtiden.

Omfalocellerna hos nyfödda och foster finns sällan i isolerad form. Mycket ofta är denna anomali en del av den uppsättning symptom som är karakteristiska för en viss kromosom sjukdom. Mer än 20 syndromer beskrivs i den vetenskapliga litteraturen, där omphalocele är obligatorisk. Den vanligaste av dessa är: ett par av trisomi 18( Edwards syndrom) och trisomi 13 par( Patau syndrom), Beckwith-Wiedemann syndrom, trisomi 21 par( Downs syndrom).Medfödda avvikelser med en hög frekvens av förekomst, som kombineras med omphacele:

- kloak exstrophy( bukväggen defekt, utbyte blåsan uppdelad i två tjocktarmen, utanför);

- pentad Cantrell( bröstväggdefekt, defekten perikardium( serosa av hjärtat), hjärtsjukdomar med sin utmatning till bröstväggdefekt, diafragmabråck, omphacele);

- syndrom amniotiska strängar( garn bildat av väggarna hos de membran, som trasslar kroppsdelar och orsakar olika fel);

- Anomalier av kroppen av stammen( en missbildning i magen-sidovägg av kroppen, tillsammans med frisättningen av bukhålan till utsidan, en anomali läge av hjärtat, missbildningar av ryggraden och extremiteter).

I termer av graviditet, tyngda av närvaron av fetalt omphacele, bindstället är genetik samråd, med håll karyotypning( kvalitativ och kvantitativ bestämning av kromosomer).Kan utföras såsom invasiv( penetrerande inuti kroppen) eftersom studien:

- Amniocentes( punktera fetalt blåsväggen för uppsamling amniotiska prover( membran) vatten);

- Horionbiopsiya( prover för analys av chorionic vävnad( fetal yttre mantel) genom cervikalkanalen);

- cordocentesis( fetalt blåsan genom punktions mur staket fetalt strängblod).

Baserat på resultaten och beslut av samrådet experter tagit upp frågan om det är önskvärt och genomförbart att fortsätta graviditeten. Om kommissionen om ingående av prenatal graviditeten fortsätter, leveranssätt väljs individuellt i varje enskilt fall, om storleken på en liten omphacele och fick därefter naturlig förlossning. Men i de flesta fall, genomfört utvinning av fostret genom kejsarsnitt.

omphacele: Orsakar

exakta orsaken som en faktor som orsakar neonatal och fostrets omphacele närvarande inte hittas. Den mest sannolika att orsaka fel vid tidpunkten för rotation av tarmen turn - bindande och fysiologiska steg i utvecklingen av mag-tarmkanalen. När överträda vridmomentet bibehålles "fysiologisk" navelbråck, som kombineras med en defekt i bukhinnan, bildar omphacele. En teori är att denna patologi kan inträffa i det skede av bildningen av bokmärke och embryonal vävnad, av vilka i framtiden kommer att bildas organ och komponenter i bukväggen.

hänvisar omphacele att embriofetopatiyam, som utvecklas i den embryonala perioden( de första tre månaderna av graviditeten).Därför är det viktigaste och avgörande del av tiden i utvecklingen av fostret den första trimestern, den så kallade "kritiska" period.

faktorer som utlöser utvecklingen av olika anomalier, missbildningar och fostermissbildningar:

- extragenital( obesläktade sjukdomar könsorgan) graviditet patologi: sjukdomar i andnings och kardiovaskulära system, endokrinopatier, genetiska och kromosomavvikelser, blodstörningar, oncopathology, mindre tillväxt150 cm;

- drogberoende, beroende av alkohol, tobak som en framtida mor och far;

- belastas obstetrisk historia: ung ålder( under 18 år), ålder primigravida( 35 år), återkommande missfall och födelsen av SGA barn, infertilitet oavsett orsak, död av barn under prenatal, förlossning och tidiga neonatala( första 7 dagar)period, födslar av barn med utvecklingsstörning;

- mottagning teratogen( förorsakar fostermissbildning) preparat: litiumsalt, Warfarin, kolchicin, Aminopterin, kinin, talidomid, etc;.

- aktuella obstetriska komplikationer av graviditet( tidigt allvarlig toxemi och hot om avbrott, intrauterin infektion, graviditet-inducerad och immunologisk konflikt etc..

- effekt på gravida skadliga miljöfaktorer( hushåll, industri kemiska gifter, strålning, exponering för patologisk temperatur, buller och vibrationer.)

omphacele: symtom och tecken på omphacele

klinisk manifestation av nyfödda är utsignalen från bukinnehåll genom patologiskt förlängasNoe navelring. Storlek omphacele bestämmer vilka kroppar eventriruyut( utanför) från bråckporten. Hos en liten defekt( 5 centimeter) och sekundära( 10 centimeter) i navel ringen belägen tarmslingor, med en stor defekt( 10 centimeter ocha) -. tarmslingor och en del av levern om storleken på omphacele stor och har membran defekt, kan den bråcksäcken få hjärt

hernial omphacele väska presenterade membran navelsträng, kanterna är navel kärl( två artärer och Wien) och konvergerar vid toppen för bråcket.th utsprång som bildar en normal struktur av navelsträngen. Formen på herniation omphacele kan vara sfärisk, halvsfärisk, svamp. Om detta skulle inträffa

hernial säcken sedan eventrirovannye organ visas som gastroschisis: ödematös tarmväggen, täckt av ett skikt av fibrin.

omphacele och gastroschisis har liknande utseende och båda dessa laster är laster i främre bukväggen, men det finns vissa skillnader mellan dem, vilket leder till olika taktik när man väljer en terapi. När omphacele, precis som alla bråck bråckporten och har en väska, och det finns gastroschisis dessa komponenter. Gastroschisis eventriruet aldrig lever. När omphacele är nästan alltid närvarande allvarliga missbildningar av andra organ och system, och gastroschis är oftast isolerad defekt.

Det viktiga är att med en liten defekt i ringen kan gå en liten del av navelsträngen cancer, så det kan tas som en förtjockad sladd. Som ett resultat av ett sådant fel i bearbetningen av sladden rest vid applicering av häftklamrar eller ligaturer kan dissekeras tarmväggen, vilket kommer att orsaka blödning, nekros( vävnadsnekros) och peritonit( inflammation i peritoneum).I fall av tvist( tjock navelsträng, navel bred ring, varicer) navel ligerade 10-15 centimeter avgår från botten, noggrant radiografi utförs i ett utsprång på en sida. Om det syns på röntgen omfalocele tarmslingor utanför bukhålan.

ofta omphacele är en del av en sådan allvarlig anomali som Beckwith-Wiedemann syndrom. För detta syndrom utom omphacele kännetecknas av: macroglossia( ökning språk, vilket kan hindra andning) och en ökning i inre organ( pankreas, lever, mjälte).Kliniskt, är detta syndrom manifesteras av hyperinsulinism( ökade nivåer av insulin - ett hormon som minskar blodsockernivåer) och hypoglykemi( lågt blodsocker).Hypoglykemi är farligt tillstånd för en nyfödd, beror detta på att de negativa effekterna av glukos brist på hjärnceller, vilket orsakar svår encefalopati. Därför, i närvaro av Beckwith-Wiedemann syndrom noggrant övervaka blodglukosnivåer. Med tanke på kombinationen av omfalocele

spädbarn med svåra funktionshinder, är det obligatoriskt att genomförandet av ytterligare instrumentella tekniker. Röntgen, neurosonography, ekokardiografi, ultraljudsundersökning.

omphacele: kirurgi och behandling av neonatal omphacele

kräver akut primärvården i förlossningsrummet. När ett barn föds med defekten är nödvändigt att observera den termiska regimen, baby torka torrt blöja, enligt testimony sanitize orofarynx, dekomprimerar magsond, om så krävs utföras, primär akut återupplivning är intubation utförs på vittnesmål av överföringen av den extra artificiell ventilation. Placeringen av barnet ska vara på din sida eller mage. Herniation placeras i en steril plastpåse. Transporten sker i intensivvårdsavdelning, i ett förberett transport inkubator. Trots att barn med omphacele, för det mesta, fullgångna, de är placerade i inkubatorn, vilket skapar de mest bekväma förhållanden väljs de optimala parametrarna för luftfuktighet och temperatur. Om

omfalocele storlekar är mycket stora eller det finns flera sochetannye allvarliga missbildningar, då det är konservativ terapi. Det är en daglig behandling av navel skinn garvämnen. För denna omphacele fixerad i ett vertikalt suspenderat tillstånd och appliceras på linan kaliumpermanganat eller 5% povidon-jod.Över tiden, som torknings skal bildas tät ärrvävnad och eventuellt bildade ventral hernia( utbyte under huden på buken håligheten, av onormal öppning i den främre väggen av buken).

För små och medelstora omphacele uppträdande en engångs radikal kirurgi. I det här fallet, en viktig förutsättning att volymen av bråck måste matcha buken kapacitet. Operation försiktigt flytta organ utan att skapa en hög intra-abdominalt tryck, observera de egenskaper korrekt placering organ, som bröts när en ofullständig vridning i ett embryonalt stadium i utvecklingen. Därefter sys i lager alla skikt i den främre bukväggen. Operationen avslutas med bildandet "kosmetiska" naveln. Om omphacele liten storlek i kombination med ihållande äggula kanal, är driften kompletteras av dess resektion( excision).

För stora storlekar av ophalocele används scenkirurgisk vård. Den första etappen av den hernial sac öppnas och ett av fascian skikt av bukväggen sutureras med steril silikonbelagd silastic paketet, varvid i största möjliga utsträckning, minska en eventrirovannye organ. Sedan är väskan bundet och fixerad i ett upphängt tillstånd vertikalt. Under i genomsnitt två veckor kroppar gradvis och självständigt minska en förpackning metodiskt är bunden vid botten. Det andra steget avlägsnas från påsen och silikon hudtransplantat magen bildade en liten ventral hernia. Den sista etappen av kirurgisk behandling är att utjämna de ventrala bråck i 6 år, med noggrann suturering av lager av bukväggen och den obligatoriska bildandet av "kosmetiska" naveln. Efter drift

viktig punkt är förlängd parenteral( förbi matsmältningskanalen) kraft, som utförs med hjälp av djupa venösa ledningarna. För detta ändamål speciella preparat för intravenös administration, innefattande optimala sammansättningen av proteiner och kolhydrater, fett, olika vitamintillskott, spårämnen, elektrolyter. Kontinuerlig infusionsterapi utförs med införandet av stöd preparat, antibakteriell behandling, förebyggande av blödningar, etc. Implementerad

respirator( respiratorisk) terapi genom assisterad ventilation för att underlätta barns tillstånd och förhindra luft pererazdutiya magen och tarmarna. Korrigering av fel

kombinerad hjärta, blodkärl, hjärna, ben och urin system transporteras för hälsa specialister smal profil( kardiologi, ortopedi, neurokirurgi, angiologi, urologi, etc.).

omphacele: Implications

konsekvenserna av ett sådant fläck som omphacele kan vara följande:

- Bristning av navelsträngen membran. Om det förekommer i livmodern, det finns en aseptisk( icke-smittämne), inflammation i organ, så att de omfattas av en fibrin mantel. Om brottet inträffar efter födseln kommer inflammationen att orsakas av bifogandet av en sekundär mikroflora;

- Sepsis. Allvarlig komplikation som utvecklas som ett resultat av patogenen att komma in i blodet från den primära kammaren, följt av en total spridning av infektion;

- Blödning. Det sker vid brytning navel fartyg, traumatisk tarmväggen, lever, mesenteriala kärl;

- Nekrotering av tarmväggen. Störning av blodtillförseln, torkning, inflammation främjar nekros av tarmvävnader;

- Obstruktion av tarmlim. Den främsta orsaken till tarmobstruktion bildning är bildandet av bindvävs adhesioner mellan tarmslingor i lumen i buken och andra organ.

- invalidism på grund av behovet att överlagra entero- eller kolostomi, avsevärt minska livskvaliteten.

Dödligt utfall, funktionshinder på grund av isolerade omfaloceller finns praktiskt taget inte. Orsaken till det ogynnsamma resultatet är de kombinerade allvarliga missbildningarna och anomalierna hos organen.

omphacele - en medfödd defekt av den tunga, diagnos är möjligt i fosterstadiet, vilket gör det möjligt att bestämma planen för att genomföra denna graviditet och taktik om framtiden för det nyfödda barnet. Det huvudsakliga problemet med operativ korrigering av denna anomali ligger i det faktum att isolerad omfalocel är extremt sällsynt. Skador på rekrytering och kvaliteten på kromosomer, allvarliga defekter av vitala inre organ - de viktigaste satelliter omfalocele. Det är kurabiliteten hos den kombinerade patologin och är den grundläggande förutsägelsen för liv, funktionshinder, vidareutveckling.

nivå perinatal vård på ett adekvat sätt hjälpa dessa barn, och i vissa fall ger lämplig funktionalitet av kroppen, bidrar till möjligheten full livskvalitet.