Arteritida obřích buněk: co to je, příznaky a léčba

Co je to obří buněčná arteritida?

Arteritida obřích buněk (také zvaný temporální arteritida nebo Hortonova nemoc) je onemocnění, které způsobuje bolest a otoky v cévách.

Krevní cévy jsou trubice, které vedou krev po celém těle. Arteritida obřích buněk postihuje tepny, které jsou největší ze tří typů cév. Tepny přenášejí krev a kyslík ze srdce do různých částí těla.

Hortonova choroba obvykle postihuje tepny v oblasti hlavy a krku.

Tento stav může způsobit bolest a citlivost v měkké části po stranách hlavy mezi očima a ušima, známou jako chrámy. Pokud stav postihne tuto část hlavy, lze jej nazvat temporální arteritida.

Nemoc také může postihnout další velké tepny a jejich větve, které odebírají krev do jiných částí těla.

Tento stav je léčitelný, obvykle steroidními pilulkami. Pokud se tento stav neléčí, může být velmi vážný a způsobit mrtvice nebo slepota.

Arteritida obřích buněk je jednou ze skupiny takzvaných stavů vaskulitida. Slovo vaskulitida znamená zánět v cévách. Existují různé typy vaskulitidy, které postihují různé cévy.

Kdo má obří buněčnou arteritidu?

Toto onemocnění je velmi vzácné u lidí mladších 50 let. Častější u žen než u mužů a častější u lidí severoevropského původu než u lidí jiných ras.

Arteritida obřích buněk je často spojena se stavem zvaným polymyalgia rheumatica, který způsobuje bolest a ztuhlost svalů, zejména v oblasti ramen, krku a stehen. Příznaky polymyalgie rheumatica mohou být obzvláště závažné ráno. Lidé mají často polymyalgii rheumatica i obří buněčnou arteritidu.

Příznaky arteritidy obřích buněk

Lidé s arteritidou mohou mít různé příznaky. Většina lidí nějaké má, ale ne všechny. Mezi nejčastější příznaky patří:

• bolesti hlavy, často se silnou bolestí a citlivostí v spáncích hlavy - česání vlasů nebo holení může být bolestivé. Bolesti hlavy se mohou objevit i jinde v hlavě.
• zesílení krevních cév v chrámech
• bolest čelisti nebo jazyka při žvýkání
• těžká únava, která ovlivňuje kvalitu života
• příznaky chřipkyjako je mírná horečka
• pocení ve dne nebo v noci
• ztráta váhy
• dvojité vidění (diplopie)
• zřídka - ztráta zraku, která může nastat náhle. Ztráta může být částečná, ale někdy úplná. V počátečních fázích je to obvykle dočasné.

Pokud dojde k jakýmkoli změnám nebo problémům s viděním nebo bolestmi čelisti při jídle, měli byste okamžitě navštívit svého lékaře.

Pokud nemůžete získat okamžitou pomoc od svého lékaře, navštivte placeného lékaře mimo pracovní dobu nebo jděte okamžitě na pohotovost v nejbližší nemocnici. Pokud se neléčí, mohou příznaky vést ke ztrátě zraku nebo mrtvici..

Vážným problémům se lze obvykle vyhnout chirurgickou léčbou steroidy.

Méně často může onemocnění postihnout další velké cévy, což může vést k bolesti při používání svalů v pažích nebo nohou při chůzi.

Zřídka, pokud má někdo dlouhodobě obří buněčnou arteritidu a polymyalgii rheumatica, může se mu vyvinout aneuryzma. To je případ, kdy se stěny tepen zvětšují a mohou se vyboulit a zeslábnout.

Příčiny obří buněčné arteritidy

Vědci dosud plně nevědí, proč lidé trpí obří buněčnou arteritidou.

to autoimunitní onemocnění. Tito. stav, kdy imunitní systém, což je obranný systém těla, který bojuje proti infekcím, je zmatený a napadá zdravé tkáně v těle.

U lidí s tímto onemocněním imunitní systém omylem napadá zdravé tepny.

Je možné, že geny, které dítě zdědilo po rodičích, zvyšují pravděpodobnost vzniku onemocnění. To, že má někdo nemoc, však neznamená, že ji nutně dostanou jejich děti.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění bude založena na:

• vyšetření lékařem nebo odborníkem a diskuse o příznacích;
• výsledky krevních testů;
• RTG a skenování (CT, ultrazvuk);
• biopsie tkáně ukazující, zda je ve stěnách temporální tepny zánět.

Krevní testy

Krevní testy mohou být provedeny ke kontrole příznaků zánětu. Tyto testy lze použít k diagnostice onemocnění.

Časem se také budou opakovat, aby se zkontrolovalo, zda je zánět pod kontrolou. Krevní testy lze také použít k hledání dalších možných příčin symptomů.

Rentgen a skenování

Pacient může být požádán, aby provedl rentgen hrudníku, aby vyloučil jiné zdravotní stavy.

Další studie, která by mohla být nabídnuta, je počítačová tomografie (CT). Může pomoci diagnostikovat obří buněčnou arteritidu a zjistit, zda nejsou nějaké komplikace. CT skeny vytvářejí podrobné snímky toho, co se děje uvnitř těla pomocí mnoha rentgenových paprsků.

Lékař může také potvrdit diagnózu ultrazvukem tepen kolem chrámů a podpaží.

Ultrazvukové skenování pomocí zvukových vln zkoumá a vytváří obrazy uvnitř těla. Mohou ukázat, co se děje v šlachách, cévách, kloubech a dokonce i orgánech. V případě nemoci mohou být tyto skenovací nástroje užitečné, protože dokážou detekovat otoky v cévách.

Biopsie temporální tepny

Někdy může být provedena biopsie spánkové tepny.

Biopsie je, když je z části těla odebrán malý kousek kůže nebo tkáně a vyšetřen pod mikroskopem. V tomto případě je tkáň odebrána z temporální tepny hlavy.

Biopsii provádí chirurg, ale toto je vyšetření, nikoli léčba. Před zákrokem lékař vysvětlí všechna rizika a přínosy a provede anestezii.

Tuto biopsii lze provést k potvrzení diagnózy, i když je zahájena léčba. Biopsie ukáže, jak vážný je stav pacienta.

Po biopsii bude rána asi 3-4 cm dlouháblízko k vlasové linii. Rana bude pokryta obvazem až do příštího návštěvy lékaře asi za týden, ale měli byste si umět důkladně umýt vlasy. Když anestezie vyprchá, mohou být zapotřebí léky proti bolesti, jako je paracetamol.

Jako u každého chirurgického zákroku sledujte známky krvácení a infekce (šířící se zarudnutí, přetrvávající výtok).

Velmi zřídka může tento postup způsobit dočasné nebo trvalé poškození nervů, což může vést k necitlivosti nebo sklopení obočí. U pacientů se zúžením tepen na krku, známým jako onemocnění krční tepny, může být riziko cévní mozkové příhody velmi malé.

Pokud máte obavy z rizik, měli byste je předem probrat se svým lékařem.

Jaké jsou léčby obří buněčné arteritidy?

Steroidní léky

Ačkoli v současné době neexistuje lék na obří buněčnou arteritidu, léčba steroidními (kortikosteroidními) léky je velmi účinná a obvykle začíná fungovat po několika dnech. Prednison Je nejčastěji používaným steroidním lékem.

Steroidy zpomalují imunitní systém a snižují záněty v cévách.

Protože existuje riziko ztráty zraku nebo mrtvice, je důležité okamžitě zahájit léčbu kortikosteroidy. Pokud má lékař podezření, že máte arteritidu, může vám předepsat vysokou dávku steroidů, dokud není diagnóza potvrzena.

K léčbě arteritidy obřích buněk se obvykle podává 40 až 60 mg steroidních tablet denně. Tato dávka obvykle pokračuje tři až čtyři týdny.

Pokud se pak pacient cítí dobře a krevní testy ukazují, že se stav zlepšil, lékař začne dávku snižovat. V této fázi bude odborník pravidelně navštěvovat pacienta, aby zkontroloval jeho celkovou pohodu.

Pokud se při jídle objeví vizuální příznaky nebo bolest čelisti nebo jazyka, může být nutná urgentní terapie intravenózními steroidy.

Úplné vysazení kortikosteroidů obvykle trvá jeden až tři roky. Většinu této doby pacient užívá nízké dávky léku. Není vždy možné úplně přestat užívat steroidy a někteří lidé potřebují užívat nízké dávky po dlouhou dobu nebo po celý život.

Neměli byste náhle přestat užívat steroidní pilulky ani měnit dávku, pokud to nedoporučí lékař, i když příznaky úplně zmizely. Důvodem je, že tělo přestane produkovat vlastní steroid s názvem kortizol, takže bude nějakou dobu trvat, než se obnoví normální produkce přírodních steroidů.

Pokud se zánět v cévách vrátí, tomu se říká relaps a možná budete muset zvýšit dávku steroidů, abyste se s tím vyrovnali. Relaps je nejčastější během prvních 18 měsíců léčby.

Jaké jsou vedlejší účinky léčby steroidy?

Stejně jako u mnoha léků existují při léčbě steroidy některé vedlejší účinky. Arteritida obrovských buněk je však potenciálně velmi vážný stav. Přínosy úspěšné léčby steroidy pro nemocné lidi daleko převyšují rizika vedlejších účinků léku.

Počáteční vysoká dávka kortikosteroidů ke kontrole stavu, následovaná pokračující nízkou dávkou k udržení nemoci pod kontrolou, může někdy způsobit následující nežádoucí účinky:

• změny vzhledu obličeje a těla;
• zarudnutí obličeje;
• nedostatek spánku;
• podrážděná bolest žaludku nebo břicha;
• přibývání na váze;
• závratě nebo slabosti;
• potíže se soustředěním;
• změna nálady.

Léky nazývané inhibitory protonové pumpy mohou snížit riziko zažívacích potíží. Dělají to snížením množství kyseliny produkované přirozeně v žaludku.

Pokud užíváte steroidy delší dobu, mohou se objevit další nežádoucí účinky, včetně:

• osteoporóza - stav, při kterém jsou kosti tenčí a snadněji se lámou;
• drobné modřiny, strie a ztenčení kůže;
• svalová slabost;
• šedý zákal - stav, při kterém se na čočce jednoho nebo obou očí objevují zakalené skvrny;
• glaukom - stav, při kterém je poškozen zrakový nerv oka;
• cukrovka - onemocnění, při kterém stoupá hladina cukru v krvi;
• vysoký krevní tlak (arteriální hypertenze).

Pravidelné kontroly pomohou identifikovat jakékoli nežádoucí účinky, aby je bylo možné rychle řešit.

Pokud používáte steroidy déle než tři měsíce, možná budete potřebovat léčbu, která zabrání řídnutí kostí, včetně:

• doplňky vápníku a vitaminu D;
• bisfosfonáty jsou léky, které zpomalují úbytek kostní hmoty.

Protože steroidy snižují aktivitu imunitního systému, mohou se vyvinout infekce, které mohou být závažné. Například plané neštovice a pásový opar může být vážnější u lidí užívajících steroidy.

Navštivte svého lékaře, pokud jste neměli plané neštovice nebo jste přišli do kontaktu s někým s planými neštovicemi nebo pásový oparprotože může být vyžadována léčba antivirotika.

Existují nějaké další léky používané k léčbě arteritidy obřích buněk?

Kortikosteroidy jsou léky první řady, které kontrolují obří buněčnou arteritidu a předcházejí vážným komplikacím. V současné době neexistuje žádná jiná alternativní terapie první linie.

Někdy může lékař navrhnout další léky, které pomohou snížit dávku steroidů, k tomu může dojít, pokud:

• příznaky se vracejí, jinak se opakují;
• příznaky se nezlepšují navzdory léčbě steroidy;
• potřebují léčbu steroidy po dlouhou dobu.

Alternativní léčba může zahrnovat užívání konvenčních antirevmatika modifikující onemocnění (BMARP), včetně:

• methotrexát;
• leflunomid;
• azathioprin;
• mykofenolát mofetil.

Tyto léky zpomalují imunitní systém, který způsobuje u lidí s poruchou funkce autoimunitní onemocnění.

Existuje také několik dalších léků, nazývaných imunosupresiva. Tyto léky se zaměřují na klíčové buňky v imunitním systému, aby zastavily zánět.

Imunosupresivní léčba zahrnuje léky jako např tocilizumab. Tocilizumab se používá především k léčbě lidí s opakující se vaskulitidou velkých cév. Pokud jiná léčba selže, může být také předepsán lék.

Předpověď

Při včasné adekvátní terapii je pozorováno úplné uzdravení. Příznaky arteritidy se zlepšují během několika dnů po léčbě. Kortikosteroidy lze obvykle snížit během prvních 4-6 týdnů a nakonec je vysadit. Pokles neuro-oftalmických komplikací v posledních letech odráží lepší rozpoznávání a léčbu; oslepnutí je nyní vzácnou komplikací.

Přestože celkový průběh onemocnění je postupné zlepšování a možné úplné vyléčení, klinický průběh je velmi variabilní. Průměrná doba léčby je 2 roky; Někteří pacienti však vyžadují léčbu 5 a více let.