Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba - je vzácné kongenitální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku poruchy vývoje vrozených nervových plexu, které poskytují inervace tlustého střeva. U mužů je toto patologie se vyskytuje čtyřikrát častěji, frekvence výskytu podle různých výzkumných ústavech pohybuje v rozmezí od 1 - 10 případů na 10,000 populace. Diagnóza Hirschsprung nemoc v 90% případů je stále nastavena na novorozené děti, a 20% dětí ve stejné době existují i ​​jiné vrozené poruchy nervového systému, urogenitálního onemocnění, onemocnění trávicího a kardio - cévní onemocnění.Desetkrát častěji toto onemocnění pozorované u dětí s Downovým syndromem

Hirschsprungova onemocnění u dětí - příčiny

Základem onemocnění je porušením inervace dolní tlustého střeva, což vede k významnému snížení( někdy úplná absence) motilitu aganglionarnogo segmentu. V důsledku toho se střevní obsah začíná hromadit ve výše uvedených střevních částech, což se projevuje u chronické zácpy u starších dětí.

Normálně v svalových a submukózních vrstvy po celé délce tlustého střeva definované intramurální ganglia( nervů plexus), který je zodpovědný za schopnost podporovat střevní obsah( peristaltiku).Pokud Hirschsprungova choroba v různých šíření a délky úseku tlustého střeva je nedostatek( aganglioz), nebo významné snížení v počtu( gipoganglioz) nervu plexus. Vzhledem k tomu, motorické aktivity ze střeva části v překrývající oblasti stagnace obsahu dochází, což s sebou nese ileus a chronické intoxikace konstantní.Po určité době nad částí aganglioza střevní stěny nastat degenerativní změny, což zahrnuje neschopnost evakuovat výkaly a vývoj tzv megakolonu.

část délka neinnervirovannogo střevo se liší a mohou zahrnovat celé tlusté střevo a zachycovat pouze několik centimetrů.Jedná se o délku místa tlustého střeva bez nervových plexusů a způsobuje závažnost průběhu onemocnění.

Klasifikace Hirschsprung nemoci na anatomickému tvaru:

• rektální.Ovlivněn nadampulyarnaya a ampulární části konečníku a hráze oddělení

konečníku • segmentové.Napadení jeden segment rektosigmoideálního křižovatka nebo sigmoid tlustého střeva, nebo dva segmenty pozorovány léze a normální prostor mezi nimi

• Rektosigmoidalnaya. Celá sigmoidní tlustá střeva nebo její distální třetí

jsou ovlivněny • Mezisoučet. Obvykle postihuje levou stranu tlustého střeva, ale někdy je proces ničení se rozkládá na pravé polovině

klasifikace Hirschsprung nemoci v klinických stadiích: •

kompenzovány. Ve většině případů je pozorován při rektální aganglazi

• Dekompenzován. Pozorováno s celkovými a rektosigmoidními subtonálními formami aganglionu

• Subkompenzováno. Jedná se o přechodné formy mezi kompenzovaných dekompenzovaných stupňů, a je obvykle pozorováno celkem a rektosigmoidalnoy subtonalnoy forem aganglioza

Hirschsprungova choroba - příznaky a průběh

Novorozenci jsou tři varianty klinickým průběhem onemocnění.Nejpříznivější je první možnost, při níž se komplikace nevyvíjejí kvůli krátké zóně aganglionu. Klinický obraz této varianty představuje dva hlavní příznaky - nadýmání a přerušovaná zácpa. V případě, že adekvátní konzervativní terapie, která je pravidelná instalace čištění klystýry, stav těchto dětí mohou být zcela kompenzovány poměrně dlouhé časové období.

Druhá varianta je charakterizována nestabilním klinickým obrazem. Již od prvních dnů života má dítě příznaky těžké intoxikace. Po nějaké době je onemocnění komplikováno enterokolitidou. Tyto děti již v raných stadiích je průjem syndrom, který je doprovázen poklesem nadýmání a vede k vyloučení z chirurgické patologie.

Třetí varianta onemocnění je nejzávažnější.To je způsobeno skutečností, že téměř současně zobrazené příznaky Hirschsprung chorobou a enterokolitidy. V klinickém obrazu prvních rolí přehlédnout příznaky infekčního onemocnění( dušnost, tachykardie, horečka, bledost a letargie) objevují zjevné nebo skryté průjmová syndrom. Tato těžká varianta tohoto onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí s dlouhým aganglioza oblasti.

hlavní příznaky Hirschsprung nemoci u dospělých je nadýmání a špatně přístupné léčebného rezistentní zácpou. Vzhledem k dlouhé stagnaci stolice ve střevě, stává se postupně protahování, bolesti v břiše, stížnosti na nevolnost, žaludeční vizuálně pozorovatelné změny tvoří osoby rychle zhubnout. V některých případech, dlouhotrvající průjem a zácpa náhradníka, které jsou v kombinaci s prudkým zhoršením celkového stavu pacienta. K tomu dochází v důsledku vyvinout zánětlivé léze střevní stěny tlustého střeva

Hirschsprung nemoc - diagnostika

Irrigoscopy je možná nejvíce obyčejný a jednoduchý způsob diagnostiky Hirschsprung nemoc. Po obdržení snímků je dost dobrý, aby mohli oba rozšířené části tlustého střeva, a nachází se pod jejich zúžení.Jedinou nevýhodou této diagnostické metody je, že pro získání spolehlivých diagnostických obrázky by mělo být výrazné problémy megakolonu jev.

muskuloskeletální symptomy na obyčejný filmu jsou tvarovaná rozšířená tlusté střevo, střevní břišní smyčky v podbřišku je nepřítomné střev pneumatization. V případě, že současně s onemocnění diagnostikováno enterokolitida Hirschsprungova, intestinální smyčky v rozšířených pozorovat na rentgenových snímcích hladiny kapaliny( typicky ileus)

Hirschsprungova choroba - léčba

jediný účinný způsob, který eliminuje nemoc je v provozu. Léčba Hirschsprungova choroba chirurgií je odstranění lézí radikální tlustého střeva s následným spojením jejich zdravý karty a koncovou část konečníku. Operační léčba může být jednostupňová a dvoustupňová.

Edinomomentnoe chirurgie zahrnuje provádění všech kroků v jedné operaci, ale někdy indikací vybraných dvuhmomentnuyu provoz. V první fázi se operace provádí dvuhmomentnoy resekci( odstranění) ze zasažené oblasti střeva s odvodit její zdravé končetiny( kolostomie) pomocí speciálního řezu na břiše. Cal se zobrazuje ve speciálním kontejneru, které jsou připojeny k opasku pacienta. Jakmile pacient přizpůsobeny novým zažívacích podmínek v rámci zkráceného střeva, ve druhé fázi operace, která je rekonstrukční chirurgii, během kterého konečník, připojte konec zdravého střeva a kolostomií v břiše je sešita.

po chirurgické léčbě je obvykle pozorovat postupné normalizaci stolice, u některých pacientů v počátečních stádiích oživení lze označit mírný průjem. V některých případech pacienti mají sklon k zácpě, která obvykle řešeny podáním projímadla. Pokud zácpa nebo průjem pro normální fungování nařízení střev po operaci Hirschsprung chorobou se doporučuje strava bohatá na rostlinné vlákniny.

po chirurgickém zákroku výrazně zvyšuje riziko infekce střeva s následným rozvojem enterokolitida, takže pokud v pooperačním období jsou následující příznaky: příznaky krvácení do zažívacího traktu, nadýmání, zvracení, průjem, horečka - by měl okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

V případě malého rozsahu postižené oblasti s Hirschsprung chorobou, chirurgická léčba může být upuštěno, což omezuje sifon klystýry, které budou muset dělat celý život.