Charcotova nemoc

Charcotova choroba je patologický proces, při kterém jsou postiženy neurony centrální a periferní CNS.Tato patologická anomálie má klinickou a genetickou heterogenitu se smrtelným následkem. Charcotova choroba je jednou z onemocnění nazývaných "nemoci motorických neuronů"( MND), v níž je na prvním místě porážka motoneuronů.

Toto onemocnění je velmi vzácné v poměru 1: 100000 pacientů ročně, u nichž nejsou endemické oblasti charakteristické.

Charcot onemocnění - degenerativní patologie, které selektivně působí na centrální neurony( kortikální), a pak - Peripheric( perednerogovye a bulbární).

Charcot nemoc způsobuje

amyotrofická laterální skleróza( Lou Gehrig nemoc), byl objeven již v roce 1847, a popis klinických příznaků souvisejících s 1869.Ale nejaktivnější onemocnění nervového systému začalo studovat v 90. letech 20. století.

Charcot choroba je považován za rodinné patologie, i když existují případy, a sporadická, které ukázaly, že hlavní příčinou amyotrofické laterální sklerózy jsou považovány mutace vyskytující se v genu pro superoxiddismutázy. Většina těchto mutací byla nalezena u 20% rodin s touto diagnózou, ale úloha tohoto genu u sporadických mutací ještě nebyla stanovena.

Charcot choroba patří mezi nejčastější postupné motorické neurony patologie je jedním z nejzávažnějších degenerativními poruchami centrálního nervového systému. Ukazuje se, že ženy v Americe a Evropě trpí touto nemocí mnohem méně často než muži. A případy rodinné etiologie se vyskytují v 5-10% případů, proto je sporadický obraz nemoci hlavně charakteristický.Ve vývoji

Charcot onemocnění, jakož i dalších onemocnění, při kterých je motor neuron léze nalezeny, jsou považovány za hlavní příčinu toxických infekční onemocnění způsobených určitým virem, který má vysokou neurotropní.Charcotova nemoc se navíc objevuje zpravidla za 50 let.symptomy

Charcot onemocnění

Jedním z nejdůležitějších klinických symptomů počátečním stádiu nemoci je svalová atrofie, Charcot s asymetrickým progrese. Nemoc může začít s jakoukoli svalovou skupinou, pak se léze stane zobecněnou. Existuje několik druhů paralýzy. Ty zahrnují cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar a lumbosacral. Smrtelný výsledek je několik let po zapojení respiračních svalů do progresivního procesu.

V téměř 40% případů je charakteristickým znakem Charcotovy choroby slabost svalů jedné z horních končetin. Porážka začíná štětcem a následuje rychlá progrese onemocnění.Pacient má potíže s ovládáním ukazováčku a palce a je také narušena jemná regulace motoru. To se projevuje v obtížném výběru objektů během oblékání, zvláště při tlačítkách. Při porážce hlavní ruky existují problémy s psaním i každodenním životem.

Typický průběh Charcotovy nemoci je charakterizován trvalým postižením zbývajících svalů stejné končetiny a léze přechází na druhé rameno. Toto předchází paralýze dolních končetin a bulbarových svalů.

Někdy se Charcotova choroba začíná vyvíjet s napodobujícími svaly, ovlivňuje jazyk nebo naopak svaly trupu. Proto, s novými svaly v procesu postupujícího, je nemoc charakterizována krátkým trváním života člověka. To platí zejména pro bulbární formu, ve které pacienti nepřežijí k paralýze nohou. Poměrně příznivá je lumbosakrální forma. Bulbární a pseudobulbální paralýza se projevuje příznaky dysartrie a dysfagie, následované respiračními poruchami.

Všechny formy Charkovy nemoci jsou charakterizovány zvýšeným mandibulárním reflexem. Dysfagie je častěji pozorována po požití tekutých potravin než po tvrdé.Postupně oslabené žvýkací svaly, měkké patra visí a atrofie jazyka. Pacienti s takovými příznaky nemohou spolknout, vyslovovat zvuky, mají generalizované záchvaty.

Atrofie svalů je selektivní porážka. Například na rukou - to jsou svaly na spodní straně palce a ukazováčku, interosseous a deltoid;Na nohou - pouze ty svaly, které provádějí flexi od zadní části nohy;Bulbární svaly na podnebí a jazyku.

Velmi málo klinické příznaky choroby Charcot považována za porážku očních svalů.Navíc u pacientů s laterální sklerózou amitroficheskom dokonce znehybněn, žádné proleženiny, což je zvláštností tohoto onemocnění.Popsány jsou také případy, kdy se proces paralyzování rovnoměrně zapojen motoynery horní i spodní, pod kterým převažují určité perednerogovye nebo pyramidální syndromy.

Charcot je léčba onemocnění

k primární léčbě onemocnění důležitou pomalý proces progresivní onemocnění Charcot a prodloužit dobu, ve které se pacient zachová schopnost sebe. A také je nutné snížit charakteristické projevy symptomů a co nejdéle podporovat stabilní úroveň života pacienta. Hospitalizace

podléhají pacienti v případě, že je nutné provést první zjištění přesně diagnostikovat choroby, nebo její gastrotomy.

V současné době pouze jeden vyvinul lék, který výrazně zpomaluje progresi onemocnění Charcot - je Riluzol. Použití tohoto léčiva prodlužuje život pacientů v průměru o tři měsíce. Byl jmenován výhradně na důkazech, po potvrzení diagnózy, avšak při vyloučení jiných příčin zranění motoynerov a pokud Charcot choroba je charakterizována trvání ne méně než pět let, není k dispozici tracheostomy a vitální kapacita plic v 60%.Přiřadit Risoul život 100 mg za den, s neustálou kontrolou jaterních transamináz každé tři měsíce, aby se zabránilo vstupu do hepatitis drog etiologie.

nošení patogenetickou léčbu Charcot choroby pomocí Ksaliprodena, protivoparkinsonskih činidel, imunomodulátorů, antioxidanty, Cerebrolysin byla neúčinná.Proto paliativní péče se snaží zastavit progresi deprese, dysfagie, fascikulace, křečovitost a dysartrie. Ke zlepšení svalového metabolismu předepsané kurzy karnitin, L-karnitin, kreatin na dva měsíce, třikrát do roka. S cílem usnadnit pacientům chodit, lékaři doporučují nosit jen ortopedické obuvi, a v případě potřeby použít hůlku a chodítko.

Vymezení gastrotomie zlepšuje stav pacienta a prodlužuje jeho život. Ale tracheostomie a umělá ventilace plic je verdikt a poslední fáze onemocnění.Zpravidla signalizují bezprostřední smrt.

Prognóza Charcotovy nemoci je vždy nepříznivá.Naděje dožití při lumbosacral tvaru - až na tři roky, s bulbární - až čtyři, ale hlavně s tímto onemocněním, pacienti nežijí déle než pět let.