Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom - er en sjælden medfødt sygdom, der udvikler sig som følge af forringet udvikling af medfødte nerve plexus, der giver innervation af tyktarmen. Hos mænd er denne patologi fundet fire gange oftere, hyppigheden af ​​forekomsten i henhold til diverse forskningsinstitutter spænder fra 1 - 10 tilfælde pr 10.000 befolkning. Diagnosen af ​​Hirschsprungs sygdom i 90% af tilfældene er stadig indstillet til nyfødte børn, og 20% ​​af børnene på samme tid er der andre medfødte lidelser i nervesystemet, urogenitale lidelser, sygdomme i fordøjelsessystemet og hjerte - karsygdomme. Ti gange oftere denne sygdom hos børn med Downs syndrom

Hirschsprungs sygdom hos børn - årsager

Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af innervation af den nedre tyktarm, hvilket fører til en signifikant reduktion( undertiden fuldstændigt fravær) motilitet aganglionarnogo segment. Som følge heraf i tarmen begynder at akkumulere over tarmindholdet at ældre børn manifesteret kronisk forstoppelse.

Normalt i de muskulære og submukøse lag af hele tyktarmen længde defineret murene ganglier( nerveplexus), ansvarlig for evnen til at fremme tarmindhold( peristaltisk aktivitet).Hvis Hirschsprungs sygdom i forskellig udbredelse og længden af ​​kolon sektioner der er mangel( aganglioz) eller et betydeligt fald i antallet af( gipoganglioz) nerveplexus. I fravær af motorisk aktivitet fra en tarmdel i de overliggende områder af stagnation af indholdet forekommer, hvilket indebærer ileus og kronisk forgiftning konstant. Efter en vis periode over en del aganglioza tarmvæggen forekomme degenerative forandringer, hvilket indebærer manglende evne til at evakuere afføring og udvikling af såkaldte megacolon.

længde neinnervirovannogo tarmen sektion varierer og kan omfatte hele tyktarmen og opfange kun nogle få centimeter. At længden del af colon uden nerveplexus og bestemmer sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Klassificering af Hirschsprungs sygdom på den anatomiske formen:

• Rektal. Berørte nadampulyarnaya og ampullary del af endetarmen og bækkenbunden afdeling

endetarmen • Segmentoplysninger. Infestation et segment rectosigmoid vejkryds eller sigmoid colon, eller to segmenter observeret læsion og den normale område derimellem

• Rektosigmoidalnaya. Det påvirkede hele sigmoid colon eller distale tredjedel af

• Subtotal. Normalt påvirker den venstre side af tyktarmen, men nogle gange processen med ødelæggelse strækker sig til den højre halvdel af

Klassificering af Hirschsprungs sygdom i kliniske faser:

• kompenseret. I de fleste tilfælde observeret i rektal aganglioze

• dekompenseret. Observeret i alt og rektosigmoidalnoy subtonalnoy former aganglioza

• Subcompensated. Det er en overgangsform mellem de kompenserede og dekompenseret stadier, og er normalt observeres i alt og rektosigmoidalnoy subtonalnoy danner aganglioza

Hirschsprungs sygdom - symptomer og selvfølgelig

Nyfødte er tre varianter af det kliniske forløb af sygdommen. Den gunstigste er den første udførelsesform, hvor de komplikationer ikke udvikler grund af den korte aganglioza zone. Det kliniske billede af denne udførelsesform er repræsenteret ved to vigtigste symptomer - oppustethed, og alternerende forstoppelse. I tilfælde af en tilstrækkelig konservativ behandling, som er en almindelig installation udrensning lavementer, kan tilstanden af ​​disse børn blive ganske kompenseret temmelig lang tid.

anden variant er kendetegnet ved ustabil kliniske billede. Allerede næsten fra de første dage af livet barnet har symptomer på alvorlig forgiftning. Efter nogen tid, er sygdommen kompliceres af enterocolitis. Disse børn allerede i de tidlige faser er der diarré-syndrom, som er ledsaget af et fald i oppustethed og fører til udelukkelse af kirurgisk patologi.

tredje variant af sygdommen er den mest alvorlige. Dette skyldes det faktum, at næsten samtidig viste symptomer på Hirschsprungs sygdom og enterocolitis. I det kliniske billede af de første roller overse symptomerne på en smitsom sygdom( dyspnø, takykardi, pyreksi, bleghed og sløvhed) synes indlysende eller skjult diarré-syndrom. Denne tunge variant af sygdommen normalt opstår hos børn med lange aganglioza område.

vigtigste symptomer på Hirschsprungs sygdom hos voksne er flatulens og dårligt modtagelige for behandling resistent forstoppelse. På grund af den lange stagnation af afføring i tarmen, sker det gradvist strækning, smerter i underlivet, klager over kvalme, mave visuelt mærkbare ændringer danner person til hurtigt miste vægt. I nogle tilfælde, langvarig diarré og forstoppelse alternativ, som er kombineret med en kraftig forringelse af den generelle tilstand af patienten. Dette sker som et resultat udvikle en inflammatorisk læsion af tarmvæggen af ​​tyktarmen

Hirschsprungs Disease - Diagnose

Irrigoscopy er måske den mest almindelige og enkel fremgangsmåde til diagnosticering Hirschsprungs sygdom. Efter modtagelsen af ​​billederne er gode nok til at se både de udvidede dele af tyktarmen, og placeret under deres konstriktion. Den eneste ulempe ved denne diagnostiske fremgangsmåde er, at for at opnå pålidelige diagnostiske billeder bør udtales problemer megacolon fænomen.

muskuloskeletale symptomer på almindeligt film er kontureret ekspanderet colon, abdominal tarmslynger i underlivet er fraværende tarm pneumatization. I tilfælde af samtidig med Hirschsprungs sygdom diagnosticeret enterocolitis, intestinale sløjfer i de forbedrede observeret på røntgenbilleder væskeniveauer( typisk ileus)

Hirschsprungs sygdom - behandling

eneste effektive måde, som eliminerer sygdommen er i drift. Hirschsprungs sygdom behandling ved kirurgi er fjernelse af læsionen radikal kolon efterfulgt af kobling deres sunde kort og endedelen af ​​rektum. Kirurgisk behandling kan være edinomomentnym og dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe kirurgi indebærer at udføre alle trinene i én arbejdsgang, men nogle gange ved indikationer udvalgte dvuhmomentnuyu drift. I det første trin af operationen udføres dvuhmomentnoy resektion( fjernelse) af det ramte område tarmen med udlede sin sunde ekstremitet( colostomi) via en særligt snit på maven. Cal vises i en særlig beholder, der er fastgjort til patientens bælte. Når patienten har tilpasset til en ny fordøjelsesproblemer forhold i den forkortede tarmen, en anden fase af kirurgi, som er rekonstruktionskirurgi, hvor endetarmen, sætte enden af ​​en sund tarm og colostomi i maven sutureres.

efter kirurgisk behandling er normalt observeres en gradvis normalisering af afføring hos nogle patienter i de indledende stadier af bedringen kan mærkes let diarré.I nogle tilfælde kan patienter har en tendens til forstoppelse, som normalt løses ved indgivelse afføringsmidler. Hvis forstoppelse eller diarré for normal funktion af tarmen regulering efter operationen for Hirschsprungs sygdom anbefales kost rig på plantefibre.

efter operationen signifikant øget risiko for infektion af tarmen med efterfølgende udvikling af enterocolitis, så hvis i den postoperative periode er der følgende symptomer: tegn på gastrointestinal blødning, oppustethed, opkastning, diarré, feber - bør straks søge lægehjælp.

I tilfælde af mindre omfang af det berørte område med Hirschsprungs sygdom, kan den kirurgiske behandling undværes, hvilket begrænser hævert lavementer, som bliver nødt til at gøre hele livet.