Marmor sygdom

Marble Disease( syndrom Albers-Schonberg, medfødt osteosklerose, osteopetrose, giperostoticheskaya dysplasi) - en forholdsvis sjælden sygdom dysplastisk karakter, som manifesterer diffus osteosklerose næsten alle knogler.
Denne sygdom forekommer i alle aldersgrupper uanset race og køn

Årsager

er for visse årsagen til denne sygdom er stadig ikke kendt.
Normalt Marmor sygdommen manifesterer i barndommen, ofte der er tilfælde af familiens ødelæggelse

Symptomer

- Træthed gå
- Smerter i
lemmer - Udvikling af knogle patologiske frakturer
- Udvikling af lemmer deformiteter
- Udvidelse af milt, lever og lymfeknuder
- Øget intraokulært tryk og høretab hos nyfødte
med marmor knoglesygdom allerede eksisterer eller blindhed, eller et signifikant fald i synet på grund af enrofii optiske nerver.

røntgenundersøgelse af en patient med en marmor sygdom viser, at alle skelet knogler( pelvis, kranium baser, rib, rørformet knogle- og vertebrale organer) har overdrevent fortættet konstruktion. Alle knogler er meget tætte og helt uigennemsigtige for røntgenstråler. Manglende knoglemarvskanal registreres også.Knoglerne, bækkenet og kropsskrogens knogler er mest sklerotiserede. I nogle tilfælde kan dele af metafysært kortikale knogler ses ejendommelige tværs oplysning, der giver dem en marmor skygge. Knoglerne bliver meget skøre og uelastiske. Patologiske frakturer( især lårbenerne) er en almindelig komplikation af marmorsygdom.

Tænder synes meget sent hos børn med marmorsygdom. De let falde berørte caries proces, som i nogle tilfælde kan kompliceres af osteomyelitis kæber ( ofte lavere) og nekrose.

til øje symptomer Marble sygdom omfatter:
- Seal exophthalmos og øjenhuler
- Primær( Sekundær), optisk atrofi
- Konvergens Overtrædelse
- Strabismus og nystagmus
røntgenundersøgelse er det vigtigste for den mest præcise diagnose af marmor knoglesygdom, da det viser et fuldstændigt billede af ændringeralle knogler, herunder hvirvlerne

Behandling Behandling af denne sygdom udføres med fordel i ambulante forhold. Den underliggende faktor er styrkelsen af ​​det neuromuskulære væv. Massage, terapeutisk gymnastik og svømning er foreskrevet. Patienterne skal være på en afbalanceret kost rig på vitaminer( naturlige frugt- og grøntsagsjuice, frisk frugt og grøntsager, ost, etc.).Børn går regelmæssigt til en sanatoriumbehandling.
genoprette normale knogle dannelse processer i kliniske omgivelser er ikke muligt i dag, da tilstrækkelig terapi marmor sygdom er endnu ikke udviklet.
Hvis anæmi gennemføres komplekse patogene hændelser, der er rettet mod dens afskaffelse. Til behandling og forebyggelse af knogle deformiteter og patologiske frakturer brug konstant tilsyn af en ortopæd.

forbehold af rettidig behandling af komplikationer( skelet deformiteter, og anæmi) og konstant forebyggelse - prognosen for livet er meget gunstige.