Antiphospholipid-Syndrom: Was ist das, Ursachen, Behandlung

Kurzinformation

• Antiphospholipid-Antikörper sind in 15–20% alle Fälle tiefe Venenthrombose (Blutgerinnsel) und bei einem Drittel der neuen Schlaganfälle bei Menschen unter 50 Jahren.
• Antiphospholipid-Antikörper sind die Hauptursache für wiederkehrende Fehlgeburten und Schwangerschaftskomplikationen, wenn keine andere Ursache gefunden wird.
• Diagnose und Behandlung sind sehr wichtig. Sobald die Krankheit diagnostiziert ist, kann eine adäquate Therapie in den meisten Fällen ein Wiederauftreten der Symptome verhindern.
• Die wichtigste Säule der Behandlung ist die Verhinderung von Blutgerinnseln mit oralen Antikoagulanzien (Blutverdünner) oder Thrombozytenaggregationshemmer.

• Thromboserisikofaktoren müssen angegangen werden. Sie beinhalten
  Diabetes mellitus, arterieller Hypertonie oder Bluthochdruck, Hypercholesterinämie oder hoher Cholesterinspiegel, Fettleibigkeit, Rauchen, Östrogentherapie oder Empfängnisverhütung in den Wechseljahren und alle wichtigen systemischen Autoimmunerkrankungen Krankheit.

Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (allgemein genannt Antiphospholipid-Syndrom oder APS und SAFA) ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich bei jungen Frauen auftritt. Diejenigen mit APS produzieren in ihrem Blut abnormale Proteine, die als Antiphospholipid-Autoantikörper bezeichnet werden.

Dies führt zu einem abnormalen Blutfluss und kann zu gefährlichen Blutgerinnseln in den Arterien und Venen, Problemen mit dem sich entwickelnden Fötus und einer Schwangerschaft führen. Menschen mit dieser Störung können in den meisten Fällen gesund sein oder eine zugrunde liegende Erkrankung haben systemischer Lupus erythematodes (normalerweise genannt Lupus oder SLE).

APS betrifft Frauen fünfmal häufiger als Männer. Typischerweise wird die Diagnose im Alter zwischen 30 und 40 Jahren gestellt. Obwohl bis zu 40% der Patienten mit SLE positiv auf Antiphospholipid-Autoantikörper getestet werden, entwickelt nur die Hälfte von ihnen Thrombosen und/oder Fehlgeburten. Wie die meisten Autoimmunerkrankungen hat SAFA eine genetische Komponente, obwohl es keine direkte Übertragung von den Eltern auf das Kind gibt.

Was ist ein Antiphospholipid-Syndrom (APS)?

Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom - eine Autoimmunerkrankung, die häufige Verstopfungen der Arterien und Venen und/oder Fehlgeburten verursachen kann.

Die Blockade tritt als Folge der Anwesenheit von Proteinen im Blut auf, die als Antiphospholipid-Autoantikörper (allgemein als aPL bezeichnet) bezeichnet werden und gegen das eigene Gewebe einer Person gebildet werden. Diese Autoantikörper stören die normale Blutgerinnung, was zu erhöhter Gerinnselbildung oder Thrombose führt (bei der der Blutfluss aufgrund einer Verstopfung in einem Gefäß stoppt).

Je nachdem, wo sich der Thrombus gebildet hat, kann der durch eine Thrombose verursachte Schaden unterschiedlich sein. Zum Beispiel können wiederholte kleine Blutgerinnsel im Herzen eine Verdickung oder Schädigung verursachen Herzklappe mit dem Risiko einer plötzlichen Unterbrechung des Blutflusses aufgrund eines Blutgerinnsels (der sogenannten arteriellen Embolie).

Autoantikörper (aPL) kann auch damit zusammenhängen Herzinfarkt bei jungen Erwachsenen ohne bekannte Risikofaktoren für Herzerkrankungen. Blutgerinnsel in den Arterien des Herzens können zu Herzinfarkten führen, während Blutgerinnsel in den Arterien des Gehirns zu Schlaganfälle. Blutgerinnsel von aPL können überall im Kreislauf auftreten und jedes Organ im Körper betreffen.

Blutgerinnsel (Gerinnsel), die sich in den Venen bilden, treten am häufigsten in den Unterschenkeln auf. Blutgerinnsel in den Beinvenen können platzen und sich in die Lunge ausbreiten, was zu einer sehr ernsten Erkrankung namens Lungenembolie führt. Eine Lungenembolie blockiert den Blutfluss zur Lunge und verringert die Sauerstoffmenge im Blut.

In einigen Fällen können für kurze Zeit rezidivierende thrombotische Ereignisse auftreten, die zu einer fortschreitenden Schädigung mehrerer Organe führen. Dieser akute und lebensbedrohliche Zustand heißt Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom (CAFS). Patienten mit APS können an anderen Problemen leiden, einschließlich einer niedrigen Thrombozytenzahl, die zu Hautverfärbungen führt (thrombozytopenische Purpura).

Bei Schwangeren kann aPL im Blut zu frühe und späte Fehlgeburten und Präeklampsie (Bluthochdruck und Eiweiß im Urin während der Schwangerschaft). Ursprünglich wurde angenommen, dass die aPL für die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen der Plazenta verantwortlich ist, was zu einer Wachstumsverzögerung des Fötus führt. aPL kann auch Gewebe der Plazenta direkt angreifen und deren Wachstum und Entwicklung blockieren.

Was verursacht Antiphospholipid-Syndrom (Ursachen)?

Warum Patienten Antiphospholipid-Autoantikörper (aPLs) entwickeln, ist nicht ganz klar. Die Produktion dieser Autoantikörper wird wahrscheinlich durch einen Umweltfaktor wie Infektion, bei einer Person mit einem genetischen Hintergrund auftritt, der einen Mann oder eine Frau anfälliger für Krankheit.

Antiphospholipid-Autoantikörper können lange Zeit im Blut vorhanden sein, thrombotische Ereignisse treten jedoch nur selten auf. aPL erhöht das Risiko einer Blutgerinnung, aber eine Thrombose tritt normalerweise auf, wenn andere Erkrankungen vorliegen. Blutgerinnung, wie längere Inaktivität (wie Bettruhe), Operation oder Schwangerschaft.

Weitere Risikofaktoren für eine Thrombose sind Bluthochdruck, Fettleibigkeit, Rauchen, Arteriosklerose (Verhärtung der Arterien), Östrogengebrauch (Antibabypille) und damit verbundene systemische Autoimmunerkrankung (hauptsächlich SLE oder SLE-ähnliche Erkrankungen).

Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms wird gestellt durch Bluttest Patienten mit Blutgerinnseln und/oder wiederholten Fehlgeburten auf das Vorhandensein von Antiphospholipid-Autoantikörpern (aPL). Die Erhebung wird mit drei Analysearten durchgeführt. Analysen können aufgrund von Unterschieden in aPL variieren.

Jeder einzelne Assay kann nicht alle möglichen Autoantikörper nachweisen, daher wird ihre gemeinsame Verwendung dringend empfohlen. Mindestens einer dieser Tests muss positiv sein und zweimal im Abstand von mindestens drei Monaten bestätigt werden.

Generell gilt: Je höher das Testergebnis und je mehr positive Tests, desto höher das Risiko, Symptome zu entwickeln. Nur positiv Bluttests in Abwesenheit eines Thrombus ist die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms keine Tatsache.

Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom behandelt?

Am häufigsten werden Antiphospholipid-Autoantikörper nach Blutgerinnseln oder wiederholten Fehlgeburten nachgewiesen. Daher besteht das Hauptziel der Therapie darin, einen Rückfall zu verhindern, da das Vorhandensein von Antikörpern den Patienten einem ernsthaften Risiko für zukünftige Episoden aussetzt.

Gefäßprobleme

Akute thrombotische Ereignisse werden behandelt Antikoagulanzien (Blutverdünner) zuerst intravenöses Heparin, Und danach orale Warfarin (Coumadin). In ernsten Situationen erhalten einige Patienten auch Verbindungen, die Blutgerinnsel in Arterien und Venen schnell auflösen.

Patienten mit aPL müssen möglicherweise mehrere Jahre lang Antikoagulanzien einnehmen, um einen erneuten Thrombus in den Gefäßen zu vermeiden. Bei arteriellen Ereignissen werden Rückfälle auch durch Medikamente verhindert, die die Blutplättchen hemmen, wie z Aspirin und Clopidogrel (plavix).

Probleme im Zusammenhang mit der Schwangerschaft

Subkutan Heparin-Injektionen und niedrig dosiertes Aspirin sind Standardtherapien zur Vorbeugung von Fehlgeburten. Die Therapie beginnt früh in der Schwangerschaft und wird unmittelbar nach der Entbindung fortgesetzt. Dieser therapeutische Ansatz hat sich in den meisten Fällen als wirksam erwiesen. In refraktären Fällen ergänzende Therapien wie z intravenöse Infusion von Immunglobulin und Gabe von Kortikosteroiden (Prednison).

Schwangere, die zuvor Blutgerinnsel in ihren Gefäßen hatten, können die gleiche Kombination erhalten Heparin und niedrig dosiertes Aspirin - jedoch mit höheren Heparindosen - wegen des erhöhten Bildungsrisikos Blutgerinnsel. Die Heparin- und Aspirintherapie hat sich als sicher für Mutter und Baby erwiesen.

Wenn bei Patienten ohne vorherige thrombotische Probleme oder Fehlgeburten Antikörper gefunden werden, sollte die Notwendigkeit einer prophylaktischen Therapie von Fall zu Fall beurteilt werden. Es wird jedoch allgemein akzeptiert, dass eine Behandlung nicht erforderlich ist, wenn keine zusätzlichen Risikofaktoren für einen Gefäßverschluss oder eine damit verbundene systemische Autoimmunerkrankung (z. B. Lupus).

Leben mit Antiphospholipid-Syndrom

Die Notwendigkeit einer oralen Langzeittherapie mit Antikoagulanzien (Blutverdünnung) beeinflusst den Lebensstil der Patienten erheblich und verursacht die Notwendigkeit einer regelmäßigen Überwachung der gerinnungshemmenden (blutverdünnenden) Wirkung und ein besonderes Augenmerk auf die Ernährung und die Risiken schwerer Blutung.

Der Einsatz neuer oraler Antikoagulanzien, die keine regelmäßigen Patiententests erfordern, wird in laufenden klinischen Studien evaluiert. Die Behandlung häufiger Risikofaktoren für eine Thrombose (Diabetes, Bluthochdruck, hoher Cholesterinspiegel, Fettleibigkeit und Rauchen) ist für Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom ein Muss.

Eine Östrogentherapie zur Empfängnisverhütung oder Wechseljahrsbeschwerden sollte generell vermieden werden mit wenige Ausnahmen bei Patienten mit niedrigem Risikoprofil, die von Fall zu Fall beurteilt werden sollten Fall.

Die derzeitige Behandlung zur Vorbeugung von geburtshilflichen Manifestationen ist sehr effektiv. Die meisten Frauen können gesunde Kinder haben. Obwohl das Antiphospholipid-Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist, bedeutet seine Diagnose nicht, dass der Patient eine andere Autoimmunerkrankung entwickelt.