Autoimmunmyositis: Symptome, Behandlung, Diagnose, Prognose

Was ist Autoimmunmyositis?

Autoimmunmyositis Ist eine Gruppe von rheumatischen Autoimmunerkrankungen, die Entzündungen und Muskelschwäche (Polymyositis) oder Haut und Muskeln (Dermatomyositis).

Diese Erkrankungen führen zu Muskelentzündungen (Myositis), Muskelschwäche, die eine Behinderung verursacht, und manchmal Muskelkater. Eine Schwäche tritt normalerweise in den Schultern und Hüften auf, kann aber auch die symmetrischen Muskeln des Körpers betreffen.

Ursachen der Autoimmunmyositis

Eine Autoimmunmyositis entwickelt sich normalerweise bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren oder bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren.

Frauen erkranken doppelt so häufig wie Männer. Bei Erwachsenen kann die Erkrankung unabhängig oder in einem Komplex von Bindegewebserkrankungen auftreten, zum Beispiel bei einer Mischkollagenose, systemischer Lupus erythematodes oder systemische Sklerose.

Die Ursache der Autoimmunmyositis ist nicht geklärt. Viren oder Autoimmunreaktionen können an der Entwicklung der Krankheit beteiligt sein. Krebs kann auch diese Störung verursachen. Es ist möglich, dass eine gegen einen malignen Tumor gerichtete Immunantwort auch auf Bestandteile von Muskelgewebe gerichtet ist. Diese Krankheit kann erblich sein.

Es gibt vier Arten von Autoimmunmyositis:

1. Polymyositis.
2. Dermatomyositis.
3. Nekrotisierende immunvermittelte Myopathien.
4. Myositis mit Einschlüssen.

Die Dermatomyositis verursacht in der Regel Hautveränderungen, die bei der Polymyositis nicht auftreten, was bei der Differenzialdiagnose beider Erkrankungen hilft. Auch Muskelgewebebiopsien sehen unter dem Mikroskop anders aus.

Nekrotisierende immunvermittelte Myopathien sind Erkrankungen, bei denen Muskelzellen (Myozyten) absterben, aber andere Gewebe als Muskel nicht betroffen sind.

Die Einschlussmyositis ist eine eigenständige Erkrankung mit ähnlichen Symptomen wie bei der chronischen Polymyositis unbekannter Ätiologie. Die Krankheit entwickelt sich jedoch bei älteren Menschen und betrifft oft andere Muskeln (z Stopp), hat einen längeren Verlauf, spricht schlecht auf die Behandlung an und die Muskeln haben ein anderes Aussehen unter Mikroskop.

Symptome und Anzeichen

Die Symptome einer Autoimmunmyositis sind bei Menschen jeden Alters ähnlich, aber es stellt sich heraus, dass sich Muskelentzündungen bei Kindern oft plötzlicher entwickeln als bei Erwachsenen. Zu den Symptomen, die während oder unmittelbar nach einer Infektion auftreten können, gehören:

• Symmetrische Muskelschwäche (insbesondere in den Oberarmen, Oberschenkeln und Unterschenkeln);
• Gelenkschmerzen (obwohl leichte Muskelschmerzen häufiger auftreten);
• Schluckbeschwerden;
• Wärme;
• Müdigkeit und Gewichtsverlust.

Es kann auch vorkommen Raynaud-Phänomen, die durch plötzliche Blässe der Finger und ein Kribbeln in ihnen oder Taubheit als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress gekennzeichnet ist.

Muskelschwäche kann sich langsam oder plötzlich entwickeln, mit einer allmählichen Verschlechterung über Wochen oder Monate. Aufgrund der Tatsache, dass die Läsion hauptsächlich die Muskeln in der Nähe der Körpermitte betrifft, treten ernsthafte Schwierigkeiten mit Bewegungen wie das Heben eines Arms über die Schulterhöhe, das Treppensteigen und das Heben von einem Stuhl oder Sitz Toilettenschüssel. Wenn die Nackenmuskulatur betroffen ist, kann sogar das Abheben des Kopfes vom Kissen unmöglich werden. Personen mit Schulter- oder Hüftmuskelschwäche benötigen möglicherweise einen Rollstuhl oder ständige Bettruhe. Verletzungen der Muskulatur in der oberen Speiseröhre können zu Schluckbeschwerden und Aufstoßen der Nahrung führen. Eine Schädigung der Hand-, Fuß- und Gesichtsmuskulatur tritt in diesem Fall in der Regel nicht auf.

Gelenkschmerzen und Entzündungen liegt bei etwa 30 % der Patienten vor. Schmerzen und Schwellungen sind meist gering.

Innere Organe normalerweise nicht betroffen, außer Rachen und Speiseröhre. Allerdings sind Lungen- und Herzschäden nicht ausgeschlossen, die zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien), Kurzatmigkeit und Husten. Symptome einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts, die bei Kindern auftreten können, bei Erwachsenen jedoch in der Regel fehlen, werden durch eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis). Solche Symptome können blutiges Erbrechen, schwarzer, teeriger Stuhl und starke Bauchschmerzen sein, manchmal mit einem Loch (Perforation) in der Darmschleimhaut.

Menschen mit Dermatomyositis haben Hautveränderungen. Ein Hautausschlag tritt normalerweise zusammen mit Muskelschwäche und anderen Symptomen auf. Im Gesicht erscheint ein dunkler oder violetter Hautausschlag mit rötlich-violetten Schwellungen um die Augen (ein Symptom einer violetten Brille). Der Ausschlag kann prall und schuppig sein und an fast jedem Teil der Haut auftreten, ist aber am häufigsten an den Knöcheln, Ellbogen, Knien, an der Außenseite der Oberschenkel und teilweise an den Händen und stoppen. Rötungen und Verhärtungen der Haut um die Nägel herum sind möglich.

Wenn der Hautausschlag verschwindet, können bräunliche Verfärbungen, Narben, Falten oder depigmentierte blasse Flecken auf der Haut erscheinen. Ein Hautausschlag auf der Kopfhaut kann Psoriasis ähneln und stark jucken. Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht und Hautgeschwüren werden ebenfalls beobachtet. Aufgrund von Kalziumablagerungen können sich, insbesondere bei Kindern, Beulen unter der Haut oder im Muskelgewebe entwickeln. Erhabene rötliche Beulen können in den Metacarpophalangealgelenken (sogenannte Gottron-Papeln) und manchmal in den Interphalangealgelenken auftreten.

Manchmal werden diese charakteristischen Hautveränderungen ohne Muskelschwäche und Entzündung beobachtet. In diesem Fall wird die Krankheit als amyopathische Dermatomyositis bezeichnet.

Diagnose

Die folgenden Kriterien werden verwendet, um eine Autoimmunmyositis zu diagnostizieren:

• Muskelschwäche in den Schultern oder Hüften und Beinen;
• manchmal ein charakteristischer Hautausschlag;
• Erhöhte Blutspiegel bestimmter Muskelenzyme (insbesondere Kreatinkinase), was auf Muskelschäden hindeutet
• pathologische Veränderungen der elektrischen Aktivität von Muskeln basierend auf den Ergebnissen der Elektromyographie oder Veränderungen des Aussehens von Muskeln in Bildern, die mit Magnetresonanztomographie (MRT) erhalten wurden;
• charakteristische Veränderungen im Muskelgewebe, die bei einer Biopsie gefunden und unter einem Mikroskop beobachtet werden (die zuverlässigste Bestätigung).

Muskelbiopsie wird häufig verschrieben und ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose einer Autoimmunmyositis, insbesondere in Zweifelsfällen. Andere Labortests können eine Autoimmunmyositis nicht eindeutig identifizieren, können aber helfen, andere Erkrankungen auszuschließen, das Risiko von Komplikationen zu erkennen und den Schweregrad zu bestimmen Krankheiten.

Bluttests werden verwendet, um den Spiegel antinukleärer Antikörper (ANA) und anderer Antikörper zu messen, die bei den meisten Menschen mit Autoimmunmyositis vorhanden sind. Obwohl Bluttestergebnisse bei der Diagnose einer Autoimmunmyositis helfen können, können sie allein die Diagnose nicht bestätigen. Autoimmunmyositis, da die mit ihrer Hilfe entdeckten Anomalien manchmal bei gesunden Menschen oder bei Menschen mit anderen Krankheiten vorhanden sind. Die Diagnose einer Autoimmunmyositis wird auf der Grundlage aller vom Arzt gesammelten Informationen gestellt, einschließlich Symptomen, Ergebnissen der körperlichen Untersuchung und Ergebnissen aller Untersuchungen.

MRT kann Ihnen auch bei der Auswahl einer Biopsiestelle helfen. Um andere Muskelerkrankungen auszuschließen, werden Muskelgewebeproben für gezielte Untersuchungen entnommen.

Ärzte ordnen häufig Krebsvorsorgeuntersuchungen für Menschen ab 40 Jahren an, die an Dermatomyositis leiden, oder bei Menschen ab 60 Jahren, die an Polymyositis leiden, da diese Patienten möglicherweise versteckte bösartige Tumoren.

Behandlung von Autoimmunmyositis

Häufig wird der Zustand der Patienten durch eine moderate Einschränkung der körperlichen Aktivität in Zeiten der schwersten Manifestationen einer Muskelentzündung günstig beeinflusst.

Typischerweise zugewiesen Prednison (ein Kortikosteroid) zur oralen Verabreichung in hohen Dosen. Dieses Medikament erhöht langsam die Muskelkraft, lindert Schmerzen und Schwellungen und behält gleichzeitig die Krankheitskontrolle bei. Bei schwerkranken Patienten mit Schluckbeschwerden oder Schwäche der Atemmuskulatur intravenös Kortikosteroidewie Methylprednisolon. Viele erwachsene Patienten sind gezwungen, weiterhin niedrig dosiertes Prednison oder eine Alternative einzunehmen ein Medikament für viele Jahre oder sogar auf unbestimmte Zeit, zur Prophylaxe Rückfall.

Um die Reaktion der Krankheit auf die Behandlung mit Kortikosteroiden zu überwachen, führen Ärzte regelmäßig Bluttests durch, um die Muskelenzymwerte zu messen. Die Werte sinken normalerweise auf ein normales oder nahezu normales Niveau und die Muskelkraft kehrt nach 6-12 Wochen zurück. Ein MRT kann auch Entzündungsherde erkennen, wodurch der Arzt die Reaktion der Krankheit auf die verordnete Behandlung feststellen kann. Sobald sich der Enzymspiegel normalisiert hat, kann die Prednison-Dosis schrittweise reduziert werden. Wenn die Konzentrationen der Muskelenzyme ansteigen, wird die Dosis erhöht.

Obwohl bei der Behandlung von Menschen mit Autoimmunmyositis normalerweise zuerst Kortikosteroide verabreicht werden, verursachen diese Medikamente Nebenwirkungen (z. hoher Blutzucker, Stimmungsschwankungen, Katarakte, Fraktur- und Glaukomrisiko), insbesondere bei Anwendung in hohen Dosen und über einen längeren Zeitraum. Um die Dauer der Anwendung von Kortikosteroiden zu verkürzen und Nebenwirkungen zu minimieren, zusätzlich zu Prednison, Immunsuppressiva (wie Methotrexat, Tacrolimus, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Rituximab oder Ciclosporin). Als weitere Behandlungsmethode kann Immunglobulin (eine Substanz, die verschiedene Antikörper in großen Mengen enthält) in eine Vene (intravenös) injiziert werden. Manche Menschen erhalten eine Kombination aus Kortikosteroiden, Immunsuppressiva und Immunglobulin.

Wenn die Muskelschwäche auf Krebs zurückzuführen ist, ist das Ansprechen auf die Prednison-Behandlung normalerweise gering. Der Schweregrad dieser Erkrankung wird jedoch in der Regel gelindert, wenn es möglich ist, den bösartigen Tumor wirksam zu behandeln.

Patienten, die Kortikosteroide erhalten, haben ein erhöhtes Frakturrisiko aufgrund von Osteoporose. Um Osteoporose vorzubeugen, werden diesen Patienten Medikamente zur Behandlung von Osteoporose verschrieben, wie z Bisphosphonate, Vitamin-D- und Calcium-Ergänzungen. Menschen, die Immunsuppressiva einnehmen, werden auch Medikamente verschrieben, um Infektionen durch Pilze vorzubeugen, wie z Pneumocystis jirovecii.

Patienten mit Autoimmunmyositis haben ein erhöhtes Risiko, an Arteriosklerose zu erkranken, und stehen unter enger ärztlicher Aufsicht.

Vorhersage

Bis zu 50 % der Patienten (insbesondere Kinder), die innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose behandelt wurden, häufig einen langen asymptomatischen Verlauf (Remission) erreichen, manche sogar vollständig gute Besserung. Ein Wiederauftreten (Rückfall) der Erkrankung ist jedoch jederzeit möglich. Nach der Diagnose haben etwa 75 % der Patienten eine minimale Lebenserwartung von 5 Jahren. Dieser Indikator ist bei Patienten im Kindesalter noch höher.

Bei Erwachsenen ist das Sterberisiko aufgrund schwerer und fortschreitender Muskelschwäche, Schluckbeschwerden, Unterernährung, Nahrungsinhalation und anschließender Entwicklung erhöht Lungenentzündung (Aspirationspneumonie) oder respiratorische Insuffizienz, die sich oft gleichzeitig mit einer Lungenentzündung entwickelt.

Kinder mit juveniler Dermatomyositis können schwere Entzündungen der Blutgefäße entwickeln (Vaskulitis), die Blutversorgung des Darms, die unbehandelt letztendlich zu einer Darmperforation führen kann.

Der Verlauf der Polymyositis ist bei Patienten mit Herz- und Lungenläsionen durch eine höhere Schwere und Behandlungsresistenz gekennzeichnet. Polymyositis und vor allem Dermatomyositissind mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden. Bei Patienten mit malignen Erkrankungen ist die Haupttodesursache der Tumor, nicht die Autoimmunmyositis.