Hämophilie

Hämophilie ist eine Pathologie, die von Generation zu Generation geerbt wird und durch eine reduzierte Blutgerinnlichkeit gekennzeichnet ist. Exklusiv sind Frauen die Dirigenten der Hämophilie, und sie sind krank, meistens Männer.

Es gibt zwei Hauptarten der Hämophilie. Diese Pathologie basiert auf der Niederlage des weiblichen Geschlechtschromosomengens, das für die Bildung von antihemophilen Globulin( Faktor VIII) und Christmasserkrankung( Faktor IX) verantwortlich ist. Es gibt noch Hämophilie C, die durch einen Mangel an Faktor XI gekennzeichnet ist. Diese Art von Hämophilie ist sehr selten und tritt bei 5% der Fälle bei Frauen auf. Da die Basis der Hämophilie blutet, als Folge der angeborenen Pathologie, dauert es viel länger als bei gesunden Menschen.

Hämophilie verursacht

Ein erblicher Faktor ist die Hauptursache, die die Entwicklung der Hämophilie provoziert. Bei der Formulierung der Diagnose wird besonderes Augenmerk auf die Geschichte, die Hämatom-Art der Blutungen und Laborstudien gelegt.

Hämophilie wird auf genetischer Ebene übertragen und zeichnet sich durch eine schlechtere Blutgerinnung aus. Bei der Diagnose wird besonderes Augenmerk auf die Gerinnungszeit von Thrombozyten gelegt. Schwere Formen der Hämophilie zeichnen sich durch eine längere Dauer dieser Zeit und reduzierten Verbrauch von Prothrombin aus. Wenn die Blutplasma des Patienten, den Mangel zu beseitigen, die zuvor die Bariumsulfat-Adsorption gehalten und danach die Anwesenheit darin antihämophiler Faktor, Faktor IX zu erkennen - nicht vorhanden, ist die Diagnose von Hämophilie A. ausgesetzt, wenn pathologischen Störungen des Blutserum können durch normale eliminiert werden, dann diagnostizierteDie zweite Art der Hämophilie( B).

Zwei Arten von Hämophilie, A und B, werden von der X-verknüpften rezessiven Art vererbt. Bei Frauen gibt es in der Regel zwei X-Chromosomen und bei Männern nur eine. Deshalb, wenn die Jungen das X-verknüpfte geschädigte Gen von der Mutter erhalten, können sie es nicht durch jedes andere Chromosom ersetzen, da sie nur ein Y-Chromosom haben. Deshalb beeinträchtigt die Hämophilie vor allem die Jungen, dann geht sie von ihnen zu ihren zukünftigen Töchtern, die Träger des betroffenen Gens werden. Studien zeigen, dass fast 80% der Mütter, deren Söhne Hämophilie haben, die Dirigenten dieser Krankheit sind. Und nur in sehr extremen Fällen betrifft die Hämophilie Frauen.

Zusätzlich wird, wenn ein bestimmten Prozentsatz der Mütter jener Jungen untersuchen, die an Hämophilie leiden, fand nicht die Mutation von Genen, die ihre Niederlage bereits in dem Prozess der Bildung der elterlichen Keimzellen gemeint. So kann die erbliche Pathologie in Abwesenheit von Eltern auftreten, die Gene tragen, die Hämophilie tragen.

Um diese pathologische Kette vollständig zu unterbrechen, ist es notwendig, einen ziemlich strengen Rat von Genetikern anzuwenden und mit besonderer Sorgfalt auf zukünftige Nachkommen zu planen. Mit den Empfehlungen der modernen Genetiker, weiblichen Träger des betroffenen Gens, können Sie überhaupt keine Kinder gebären. Jene Familien, in denen Männer mit Hämophilie krank sind, und Frauen sind gesund, es ist wünschenswert, nur den Jungen Geburten zu geben. Und für schwangere Frauen werden Frauen angeboten, um eine künstliche Abtreibung Verfahren durchzuführen.

Im Moment entwickeln Wissenschaftler Methoden, um Probleme zu lösen, die in der Zukunft die Ursache der Hämophilie beseitigen könnten. Aber während es sehr schwierig ist, dies zu tun, weil alles auf der genetischen Ebene ist, also im menschlichen Gen. Deshalb müssen die Patienten lernen, in einer Gesellschaft mit einer solchen Krankheit zu leben und immer sehr vorsichtig zu sein, sorgfältig über sich selbst. Weil, unter Hämophilie leiden, die Gefahr für den Tod eines Patienten infolge von Blutungen in den Hirnhäuten oder anderen Organen, nicht minder wichtig, auch bei dem geringsten Trauma, kann sich stark erhöhen.

Hämophilie-Gen

Vor kurzem wurden bedeutende Entdeckungen im biochemischen Bereich der Hämophilie gemacht, die helfen, Hämophilie zu beobachten, zu diagnostizieren und zu behandeln. Heute

bereits nachgewiesen, dass Faktor VIII-defizienten, in Hämophilie A, und befindet sich auf der hochmolekularen vWF-Punkt( B) unterscheiden und sind Enzyme im Blut als ungebundene Komplexe. Der Gehalt an Faktor VIII im Plasma ist viel geringer als der Faktor B, daher ist es der Träger eines Proteins, der für die Sekretion von antihemophilen Globulin und seinen Schutz vor Zerstörung sehr notwendig ist.

Weitere

1984 identifizierten Wissenschaftler genetics-Gen, das für die Bildung von Faktor VIII verantwortlich ist, und seine Struktur gefunden. Es basiert auf dem Arm des X-Chromosoms, die von sechsundzwanzig und fünfundzwanzig Exons und Introns besteht. Dieses Gen ist bekannt, eine der größten menschlichen Gene zu sein. In ihrer Struktur sind drei Typ A-Domäne, zwei Domänen und eine C-Domäne B, die reich an Kohlenhydraten sind. Es antihämophilen Globulin( cp VIII) eine wesentliche Rolle bei der Gerinnung als nonprotein Substanzen erfüllt und beschleunigt so die Wirkung von Faktor X.

Gene, das auf dem langen Arm des X-Chromosoms an der Stelle IX befindet, es ist eine Folge von Hämophilie B, undproduziert in der Leber, unter Beteiligung von Vitamin C. Als Ergebnis tritt die Aktivität beider Faktoren Defizit und Blutungsstörung, die eine Folge der verlängerten Blutungen ist.

Somit kann gefolgert werden, dass das Gen HEMA antihämophiler Faktor A codiert, die auf Plättchen befestigt ist, und wird in der Leber mit Vitamin K und nehmen an der Bildung von Thromboplastin synthetisieren. Wenn Weihnachten Krankheit( Hämophilie B) -Mangel Plasma tromboplasticheskogo Komponente führt auch zu schlechter Blutgerinnung. Symptome der Hämophilie

klinischer Manifestation von Hämophilie A ist nicht verschieden von der zweiten Art von Hämophilie B. Diese Krankheit durch Ausbluten Manifestationen von Blutungen in die Gelenke von Gliedmaßen, subkutanen, intramuskuläre und intra Hämatome, starken Blutungen verlängerten Natur Trauma, nach der Manipulation gekennzeichnet ist. Weniger häufig beobachtet aus dem Magen-Darm-Trakt, intrakranielle Blutung, retroperitoneale Hämatome, Hämaturie und Blutungen in die Bauchhöhle Blutungen.

für Hämophilie sind durch altersbedingte Symptome gekennzeichnet. In einer sehr schwierigen Zeit, wenn ein Kind noch in der Entbindungsstation und verfolgte kefalogematomy Nabelschnur blutende Wunden.

Sehr oft sind die ersten Symptome der Hämophilie werden wegen Ausbluten festgestellt, die in Form von Injektionen nach der Manipulation erschien, Einstiche, chirurgische Operationen.

erste Manifestationen in die Gelenke Blutungen können zurückverfolgt werden, wenn das Kind zu krabbeln und dann zu Fuß beginnt. Die erste, die Knie, Ellbogen zu leiden, Bein und Fuß, weniger anfällig für die Niederlage der Hüft- und Schultergelenke. Aber Hämarthros gibt es in der Regel keine sichtbaren Verletzungen, aber die Gelenke schmerzhaft, heiß, steif und gebogen. Schmerz verhindert eine Bewegung.

Blutungen in Gelenken, scheinbar harmlos. Das Blut allmählich resorbiert, verschwindet Schwellung und stellt die Gelenkfunktion. Wenn Röntgen Änderungen werden nicht beobachtet. Aber nach einem solchen häufigen Blutungen Gelenkkapsel verdickt und die Farbe wechselt. Anschließend erhöht er den Entzündungsprozess. In späteren Stadien der Fibrose wird typisch Arthropathie ausgedrückt Kapseln und Weichgewebe, die das Gelenk umgeben, was zu Einschränkungen in seiner Mobilität führt. Gelenkknorpel geändert wird, und nach wiederholtem Hämorrhagien kollabiert unter der Einwirkung eines aktiven Enzym und Kollagenase. In sehr schweren Formen der arthropathy Mobilität, Ankylose vollständig verloren. Und wenn Sie Ersatztherapie nicht verwenden, steht der Patient einen Rollstuhl oder Krücken.

Verschiedene Arten von Krankheiten werden oft die Ursache von Magen-Darm-Blutungen. Die am häufigsten unter ihnen sind die verschiedenen Arten von Erosion im Magen und Zwölffingerdarm sowie Expansion von Krampfadern in der Speiseröhre und hämorrhagischen Komponenten, die durch die Einnahme von nicht-steroidalen Medikamenten hervorgerufen werden können. Manchmal können solche Blutungen spontan auftreten.

Aber schwere Blutungen Niere stellt ernsthaftes therapeutisches Problem, das bei Patienten mit Hämophilie diagnostiziert wird. Sie sind in fast 20% der Patienten gefunden. Diese Arten von Blutungen auftreten unerwartet, und als Folge der Verletzung in der Lendengegend, mit den zur Verfügung stehenden Pyelonephritis, und nach Aspirin oder Steroid Drogen.

Während Hämaturie Patienten manifestiert mit Miktionsstörungen und starken Schmerzen im Lendenwirbelbereich zugeordnet Anfälle, die in den Harnwegen Form Blutgerinnsel geführt, die Hydronephrose verursachen kann. Jeder weiß, dass solche Nieren gemofiliticheskie Blutungen viel schwieriger ist, als Blutungen in anderen Lokalisationen zu behandeln.

Hämophilie bei Kindern

Bei Patienten mit Hämophilie von Kindern sind Verletzungen, die mit den Funktionen von Thrombozyten verbunden sind, nicht vollständig verstanden. Ein klinisches Bild der Hämophilie zeichnet sich durch typische Strömung und wiederholte Hämorrhagien in Form von Hämatomen und Hämarthrose aus. Im Allgemeinen manifestieren sich die ersten Symptome der Hämophilie in schwerer Form bei den meisten Kindern bis zum Ende des ersten Lebensjahres. Aber vor kurzem, dank der Verwendung von pränatalen Diagnostik mit dem Einsatz von Geräten auf der modernen Ebene, ist es viel häufiger geworden, die Pathologie des Fötus schon vor der Geburt zu diagnostizieren.

In erster Linie im klinischen Bild der Neugeborenen gibt es Blutungen, die aus der Nabelwunde, Orten nach Injektionen und kleinen Hämatomen hervorgehen, die dann unter der Haut und in verschiedenen Bereichen der Schleimhäute auftreten.

Für gemeinsame Hämorrhagien ist das Alter der Kinder zwei oder drei Jahre. Bei einigen kleinen Patienten treten Petechien oder Ekchymosen gleichzeitig mit Hämarthrosen und Hämatomen auf, die unerwartet oder bei kleineren körperlichen Anstrengungen auftreten, die für Hämophilie nicht charakteristisch sind.

Kinder im Vorschulalter und in der Schule klagen oft über Blutungen aus dem Zahnfleisch und der Nase, die wiederkehrend sind. Und auch dort gibt es episodische Hämaturie.

Gemarthrosen( umfangreiche Prellungen) sind ein häufiges Problem kranker Kinder, die chronische Formen von Synovitis, Arthropathien und Kontrakturen entwickeln. Daher sind solche Kinder von jeglicher Einstellung intramuskulärer Injektionen verboten, da diese Manipulation zu einer nicht sehr intensiven, aber gleichzeitig langwierigen Blutung führen kann. Zur Impfung und Verabreichung von Medikamenten, vorzugsweise nur subkutan, mit einer dünnen Nadel.

Während der internen Blutungen im Kot eines Kindes, während der Forschung, wird das Blut gefunden. Und das spricht schon über die anfängliche Anämie des Patienten. Bei kleinen Kindern ist das Bluten, das mit der Harnwege verbunden ist, selten, aber die Häufigkeit der Hämaturie steigt manchmal mit dem Alter an. Darüber hinaus tritt in den inneren Organen Blutungen auf.

Seltene, aber tödliche, Hämorrhagien in den Gehirnumschlägen, die das Kind dazu veranlassen können, schwere organische Läsionen des Zentralnervensystems zu entwickeln. Dies ist durch die Vorherrschaft von Erregungsprozessen über Hemmungen gekennzeichnet. Solche Kinder verhalten sich in einer undisziplinierten Weise und können ungezogen sein. Nach externen Daten haben sie einen zerbrechlichen Körper und sie haben den Appetit reduziert. Interne Organe ändern sich nicht zum Zeitpunkt jenseits der Blutung.

Mit dem Alter entwickeln Kinder häufiger Komplikationen. Und all dies ist auf eine verminderte Immunität zurückzuführen, als Folge der zugrunde liegenden Krankheit. Hämophilie kann zu hämolytischer Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie und Entzündungen der Nieren führen und zu Nierenversagen verwandeln, und das ist schon eine Behinderung.

Hämophilie bei Frauen

Diese Art von Krankheit ist bei Mädchen und Frauen extrem selten, daher gibt es sehr wenige klinische Beschreibungen von Hämophilie bei Frauen.

Hämophilie im schwächeren Geschlecht tritt nur auf, wenn der Kranke, Vater und Mutter dem Mädchen das betroffene Gen übergab. Theoretisch können solche Eltern im gleichen Verhältnis wie ein Mädchen-Dirigent der Krankheit, sowie ein Mädchen mit offensichtlichen klinischen Symptomen oder einem kranken Jungen mit Hämophilie und umgekehrt, absolut gesund gebären.

Eine der häufigsten Anomalien der Blutgerinnung bei Mädchen und Frauen ist die Willebrand-Krankheit, die etwa ein Prozent der Patienten beträgt. Sie sind meist Frauen der USA.

Hämophilie bei Frauen zeigt einen Mangel an von Willebrand-Faktor an, der ein spezielles Protein produzieren muss, das für die Blutgerinnung notwendig ist. Es gibt andere Arten von Erkrankungen, die zu Blutungen führen. Das Shereshevsky-Turner-Syndrom wird diagnostiziert, wenn es möglich ist, die Monosomie auf dem X-Chromosom der Voll- oder Teilform zu bestimmen. Aber das Klinefelter-Syndrom wird in die Bestimmung des Reises gebracht.

Da Hämophilie vor allem in vier klinischen Formen, wie mild, verkümmert, mäßig und schwer, Mädchen und Frauen sind nur mit leichter Erkrankung diagnostiziert. Solche Frauen sind anfällig für Nasenbluten, sie haben reichliche Menstruation. Und auch kleinere Operationen, wie z. B. Zahnextraktion oder Tonsillektomie, können zu schwierigen Blutungen führen.

Hämophilie bei Männern

Schlechte Gerinnung von Blut zu Jungen wird durch praktisch gesunde Mütter übertragen, die Dirigenten eines pathologisch veränderten Gens sind.

Die ersten Manifestationen von Hämophilie, Eltern bemerken als Kind und sie sind durch kleine Blutungen gekennzeichnet, die nach verschiedenen Arten von Verletzungen auftreten können. Es kann Prellungen, Zahnextraktion, etc. sein. Aber Blutergüsse zeigen bereits ernstere Hämorrhagien unter der Haut und in den Muskeln. Solche Hämatome verursachen Nekrose der Gewebe aufgrund der Verengung der Gefäße, die sie mit Nahrung versorgen. Die Infektion, die in ihnen auftritt, kann eine so ernste Krankheit wie Sepsis verursachen. Hämorrhagien, die zur Nekrose der Knochen führen, treten im Knochengewebe aufManchmal kann Hämatome sehr groß sein und sogar Gangrän oder Lähmung verursachen.

Bei der Durchführung eines chirurgischen Eingriffs muss ein Hämophilie-Patient mit antihemophilen Medikamenten injiziert werden, um schweren Blutverlust zu vermeiden.

Hämorrhagien in den Hirnhäuten gelten als gefährlich, was in der Regel zum Tod des Patienten oder einer schweren Form von ZNS-Schäden führt.

Die komplexesten Blutungen bei Männern gelten als retroperitoneal, was die Entstehung akuter chirurgischer Erkrankungen im Peritoneum stimuliert. Oft wird die posthämorrhagische Anämie nach gastrointestinalen, nasalen Blutungen sowie aus der Harnwege und dem Zahnfleisch beobachtet.

Hämarthrosen, das heißt, Gelenkblutung, sind in der Regel von Fieber über 38˚ und ihre Schmerzen begleitet. Oft treten rezidivierende Hämorrhagien in die Gelenke die Entwicklung von Osteoarthritis, und es führt zu einer Beschränkung der Bewegungen in allen Gelenken und Atrophien der Muskeln der Extremitäten, die in Zukunft zu einem Rollstuhl führen können. Am Anfang sind die Gelenke der Knie und Ellbogen betroffen, und dann die kleineren.

Das Bluten aus den Schleimhäuten im Hals oder Kehlkopf gilt auch als gefährlich. Dies geschieht oft bei einem Anfall von Husten, schreienden und sogar angespannten Stimmbändern, was zu einer Verstopfung der Atemwege führt.

Hämophilie Behandlung von

Der wichtigste Punkt bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie ist die Fähigkeit, den Mangel an der Faktor der Blutgerinnung zu kompensieren. Manchmal ist die Durchführung von chirurgischen Eingriffen einfach notwendig, um Komplikationen zu behandeln, die durch Hämatome, Hämarthrosen und Kontrakturen verursacht werden können. Alle diese chirurgischen Eingriffe erfordern einen besonderen Ansatz.

Die Behandlung von Hämophilie ist wichtig, um bereits mit den ersten Manifestationen der Blutung zu beginnen. Wenn es später begonnen wird, dann müssen wir einen bestimmten spezialisierten Behandlungsverlauf verwenden.

Unmittelbar mit Hämophilie, nativem Plasma oder lyophilisiertem Vollblut oder Präparaten, die Faktorkonzentrate VIII und IX enthalten, werden verabreicht. Um das notwendige Maß an antihemophilen Faktoren im Blut zu erreichen, ist es notwendig, Plasma und Blut in ausreichenden Mengen zu injizieren. Aber es ist wichtig zu bedenken, dass sie 25 ml / kg Körpergewicht einer Person in 24 Stunden nicht überschreiten sollten. Da wiederholte Infusionen in großen Volumina zu einem anaphylaktischen Schock führen können, die Bildung von Antikörpern gegen Faktoren VIII und IX und die Arbeit der Nieren stören.

Kryopräzipitat ist bei der Behandlung von Hämophilie viel effektiver. Es ist im Zustand eines Standard-Trockenkonzentrats und ist bei Raumtemperatur gut erhalten und ist auch bequem im Transport. Alle Medikamente mit Gematransfusion werden intravenös verabreicht und die Verabreichung wird alle 8-12 Stunden wiederholt, wobei man bedenkt, dass sie nicht lange in verdünnter Form gehalten wird.

Kontrolle der Transfusionstherapie, überwacht die Qualität von Faktor VIII im Blut. Um mäßige Hämorrhagien zu mäßigen, sollten Sie das Niveau von VIII auf 20% erhöhen, und dazu wird ein antihemophiles Plasma in einer Dosierung von 10-15 ml / kg Körpergewicht des Patienten verabreicht. Bei starker Blutung werden die Berechnungen verdoppelt und kryopräzipitiert, sowie andere Konzentrate werden bei 20-30 ml / kg und mehr verabreicht.

Für äußere Blutungen, Lokalanästhesie und Behandlung werden verwendet. Um dies zu tun, werden Wunden aus Gerinnseln gereinigt und mit Penicillin gewaschen, mit Kochsalzlösung NaCl verdünnt. Dann Gauze Bandagen mit hämostatischen Mitteln auftragen. Es kann Adrenalin, Wasserstoffperoxid, menschliches oder tierisches Blutserum sein.

Bei Patienten mit Hämophilie A wird die Transfusion direkt aus dem Blut des Spenders direkt angewendet, weil als Folge der Speicherung der Prozess der Zerstörung von antihemophilen Globulin auftritt. Aber das Blut der Spender eignet sich absolut für die Hämophilie B, weil es genügend Thromboplastin enthält.

Für die Behandlung von Hämophilie der Typen B und C wird mit menschlichem Serum und Excilon-Aminocapronsäure ein guter Effekt erzielt( ältere Kinder werden bis zu 100 ml 5% ige Lösung drei oder viermal täglich verabreicht).

Hämatome, die in Kapseln sind, werden chirurgisch entfernt. Und gleichzeitig bei der Behandlung von Konzentraten von anti-hämophilen Faktoren verwendet. Die gastrointestinale Blutung wird durch Anwendung in großen Dosen dieser Konzentrate mit Aminocapronsäure gestoppt.

Um das betroffene Muskel-Skelett-System wiederherzustellen, ist es notwendig, Hämophilie im Komplex zu behandeln. Und dafür werden verschiedene Methoden der Synvektomie, der Achilloplastik und der Physiotherapie verwendet. Bei Gelenkblutungen ohne Komplikationen ist es notwendig, Ruhe zu beobachten und kalte Kompressen an die betroffene Stelle anzuwenden. Dann wird ein solches Gelenk mit einem Gips longus für bis zu vier Tage fixiert, und danach werden die Verfahren mit UHF vorgeschrieben.

Im Allgemeinen wird die symptomatische Behandlung von Hämophilie auf Patienten mit Hämarthrose angewendet. Zunächst einmal ist es wichtig, Unbeweglichkeit gegenüber den betroffenen Gelenken zu schaffen, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente zu verschreiben und die Glukokortikoide topisch anzuwenden.

Um Patienten, die mit einer hemmenden Form von Hämophilie bluten, zu stoppen, werden große Konzentrationsdosen gleichzeitig mit der Plasmaphorese verabreicht. Dies ermöglicht eine effektive Behandlung, aber es besteht die Gefahr der Thrombose zu entwickeln. Eine verbesserte Transfusion kann eine Infektion eines Patienten mit Hepatitis B und lymphotropen Viren verursachen.

Die Verhinderung von Blutungen bleibt wichtig, und dafür ist es notwendig, Verletzungen und Schnitte von Kindheit zu vermeiden. Und es ist auch wünschenswert, intravenöse Injektionen mit Konzentrat VIII für 8 Tage zu machen, und für Hämophilie B ist es Konzentrat IX alle 15 Tage für 15 Einheiten / kg.

Ernährung von Patienten mit Hämophilie sollte Vitamine A enthalten, die ganze Gruppe von Vitaminen B;C und D, Phosphor und Ca. Darüber hinaus empfehlen Ärzte, Erdnüsse zu essen. Unter den verbotenen Vorbereitungen sind: Analgin, Aspirin, Brufen, Butazolidine, Indomethacin.

Es ist anzumerken, dass während einer Periode der Verschlimmerung der Symptome der Hämophilie, schwere Anfälle von Schmerzen festgestellt werden. Aber die häufige Verwendung von Schmerzmittel kann zu einer gewissen Abhängigkeit führen. Deshalb, ständig verwendete Konzentratfaktoren von einem frühen Alter, schließen die Abhängigkeit von Analgetika aus.

Hämophilie ist im Moment nicht vollständig geheilt, kann aber noch durch Injektionen kontrolliert werden. Patienten mit Hämophilie, bei der Anwendung der richtigen Behandlung, leben im Alter.

Wenn die Krankheit unheilbar ist und die Verwendung von Primärprävention unmöglich ist, dann ist es notwendig, das Auftreten von Blutungen zu verhindern. Und dafür solltest du versuchen, Drogen nicht intramuskulär zu injizieren, um das Auftreten von Blutergüssen zu verhindern. Medikamente sollten nur intravenös oder oral verabreicht werden. Der Zahnarzt muss zur Prävention behandelt werden, alle drei Monate, um die Zahnextraktion zu vermeiden.

Da Patienten mit Hämophilie nicht in Handarbeit arbeiten können, ist es notwendig, intellektuell zu entwickeln.

Menschen mit einer Hämophilie-Diagnose werden empfohlen, um eine ärztliche Untersuchung und eine Untersuchung an einem Hämatologen zu haben. An dem die Lichtform einer Hämophilie offenbart wird, werden nur einmal im Jahr befragt. Auch werden Ärzte ernannt, um Impfstoffe gegen Hepatitis A und B zu machen. Die Substitutionstherapie wird mit Hilfe von hochaktiven, zweimal virusinaktivierten Konzentraten durchgeführt. Bei akuten Blutung wird die Behandlung spätestens drei Stunden nach der Verletzung begonnen. Die Therapie selbst muss ausreichende Mengen enthalten, um die Blutung vollständig zu stoppen.

Patienten sind absolut verboten, in Sportarten wie Boxen, Fußball, Volleyball, Hockey, Basketball zu engagieren;Sie können nur das Schwimmbad besuchen.

Da Hämophilie bezieht sich auf eine angeborene hämorrhagische Krankheit und es hat bestimmte Probleme bei der Diagnose, es erfordert eine teure Behandlung. Es gibt Nebenwirkungen während der Substitutionstherapie, außerdem gibt es psychologische und soziale Probleme, um medizinische Hilfe in dieser Form der Krankheit zu leisten, ist es notwendig, besondere Maßnahmen zu beachten. Dazu sollte die Behandlung ausschließlich in Fachkliniken durchgeführt werden.

Jeder Patient hat ein "Buch des Patienten mit Hämophilie", wo die Blutgruppe, der Rh-Faktor, die Art der Hämophilie, der Grad ihrer Schweregrad aufgezeichnet werden muss. Auch darin werden alle Aufzeichnungen über die verbrauchten medizinischen, vorbeugenden Maßnahmen und Empfehlungen des Arztes zum Zeitpunkt der Exazerbationen aufbewahrt.

Immer noch ist es notwendig, sich daran zu erinnern und sich sicher zu erinnern, dass alle Patienten mit Hämophilie in die Risikogruppe für HIV( AIDS) und Hepatitis fallen, wie bei ihrer Behandlung verwenden sie weitgehend Zubereitungen, die aus dem Blut der Spender hergestellt werden.

In einigen Ländern wurden bereits spezielle Bildungseinrichtungen eingerichtet, die Kinder von Hämophilie akzeptieren. Dort erhalten sie nicht nur Bildung, sondern auch die Fähigkeiten der machbaren Berufe. Darüber hinaus hilft die speziell entwickelte und durchgeführte therapeutische Gymnastik Kindern, Muskeln, Gelenke und Knochen zu stärken, um sie weiter zu unterstellen, um hämorrhagische Rückfälle zu verhindern.

Aber trotzdem, unter den wichtigsten präventiven Maßnahmen ist die medizinische Beratung eines Genetikers vor der Planung einer Schwangerschaft. Wenn bei besonderen Untersuchungsmethoden eine Frau mit einem Hämophilie-Gen diagnostiziert wird, empfiehlt es sich, keine Kinder zu haben und im voraus alle Konsequenzen dieser Krankheit zu erklären.