Miositis autoinmune: síntomas, tratamiento, diagnóstico, pronóstico

¿Qué es la miositis autoinmune?

Miositis autoinmune Es un grupo de enfermedades reumáticas autoinmunes que provocan inflamación y debilidad muscular (polimiositis) o piel y músculos (dermatomiositis).

Estas enfermedades provocan inflamación muscular (miositis), debilidad muscular que causa discapacidad y, a veces, dolor. La debilidad generalmente se observa en los hombros y las caderas, pero también puede afectar los músculos simétricos del cuerpo.

Causas de la miositis autoinmune

La miositis autoinmune generalmente se desarrolla en adultos entre las edades de 40 y 60, o en niños entre las edades de 5 y 15.

Las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollarlo que los hombres. En los adultos, la enfermedad puede ocurrir de forma independiente o en un complejo de enfermedades del tejido conectivo, por ejemplo, con una enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica.

No se ha establecido la causa de la miositis autoinmune. Los virus o las reacciones autoinmunes pueden estar involucrados en el desarrollo de la enfermedad. El cáncer también puede causar este trastorno. Es posible que una respuesta inmune dirigida contra un tumor maligno también pueda estar dirigida a componentes del tejido muscular. Esta enfermedad puede ser hereditaria.

Hay cuatro tipos de miositis autoinmune:

1. Polimiositis.
2. Dermatomiositis.
3. Miopatías necrotizantes inmunomediadas.
4. Miositis con inclusiones.

La dermatomiositis suele ocasionar cambios en la piel que no ocurren con la polimiositis, lo que ayuda en el diagnóstico diferencial de ambas enfermedades. Las biopsias de tejido muscular también se ven diferentes bajo un microscopio.

Las miopatías necrotizantes inmunomediadas son enfermedades en las que mueren las células musculares (miocitos), pero los tejidos distintos del músculo no se ven afectados.

La miositis de inclusión es una enfermedad separada con síntomas similares a los de la polimiositis crónica de etiología desconocida. Sin embargo, la enfermedad se desarrolla en los ancianos y a menudo afecta a otros músculos (por ejemplo, los músculos de las manos y detener), tiene un curso más largo, responde mal al tratamiento y los músculos tienen una apariencia diferente bajo microscopio.

Signos y síntomas

Los síntomas de la miositis autoinmune son similares en personas de todas las edades, pero resulta que la inflamación muscular a menudo se desarrolla más repentinamente en los niños que en los adultos. Los síntomas que pueden comenzar durante o inmediatamente después de una infección incluyen:

• Debilidad muscular simétrica (especialmente en la parte superior de los brazos, los muslos y la parte inferior de las piernas);
• dolor en las articulaciones (aunque el dolor muscular leve es más común);
• dificultad para tragar
• calor;
• fatiga y pérdida de peso.

También puede ocurrir El fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por palidez repentina y sensación de hormigueo en los dedos, o entumecimiento en respuesta a la exposición al frío o angustia emocional.

Debilidad muscular puede desarrollarse lenta o repentinamente, con un empeoramiento gradual durante semanas o meses. Debido al hecho de que la lesión afecta principalmente a los músculos cercanos al centro del cuerpo, se presentan serias dificultades con movimientos como levantar un brazo por encima del nivel de los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla o asiento taza del inodoro. Si los músculos del cuello se ven afectados, incluso levantar la cabeza de la almohada puede volverse imposible. Las personas con debilidad de los músculos del hombro o de la cadera pueden requerir el uso de una silla de ruedas o reposo constante en cama. La lesión de los músculos de la parte superior del esófago puede provocar dificultad para tragar y regurgitación de los alimentos. En este caso, generalmente no se producen daños en los músculos de las manos, los pies y la cara.

Inflamación y dolor articular presente en aproximadamente el 30% de los pacientes. El dolor y la hinchazón son en su mayoría leves.

Órganos internos generalmente no se ve afectado, a excepción de la garganta y el esófago. Sin embargo, no se excluye el daño a los pulmones y al corazón, lo que da lugar a alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias). dificultad para respirar y tos. Los síntomas de daño al tracto gastrointestinal, que pueden ocurrir en los niños pero generalmente no se presentan en los adultos, son causados ​​por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Dichos síntomas pueden incluir vómitos con sangre, heces negras y alquitranadas y dolor abdominal intenso, a veces con un orificio (perforación) en el revestimiento del intestino.

Las personas con dermatomiositis tienen cambios en la piel. Por lo general, se presenta una erupción junto con debilidad muscular y otros síntomas. Aparece un sarpullido oscuro o morado en la cara, con hinchazón púrpura rojiza alrededor de los ojos (un síntoma de los "anteojos morados"). La erupción puede ser abultada y escamosa y puede verse en casi cualquier parte de la piel, pero es más común en los nudillos, codos, rodillas, en la parte externa de la parte superior de los muslos y parcialmente en las manos y detener. Es posible que se enrojezca y endurezca la piel alrededor de las uñas.

Cuando la erupción desaparece, pueden aparecer en la piel una decoloración pardusco, cicatrices, arrugas o manchas pálidas despigmentadas. Una erupción en el cuero cabelludo puede parecerse a la psoriasis y picar mucho. También se observa sensibilidad a la luz solar y úlceras cutáneas. Se pueden desarrollar protuberancias debajo de la piel o en el tejido muscular, especialmente en los niños, debido a los depósitos de calcio. Pueden aparecer protuberancias rojizas elevadas en las articulaciones metacarpofalángicas (llamadas pápulas de Gottron) y, a veces, en las articulaciones interfalángicas.

A veces, estos cambios característicos de la piel se observan en ausencia de debilidad e inflamación muscular. En este caso, la enfermedad se llama dermatomiositis amiopática.

Diagnósticos

Los siguientes criterios se utilizan para diagnosticar la miositis autoinmune:

• debilidad muscular en los hombros o caderas y piernas;
• a veces una erupción característica;
• Niveles elevados en sangre de ciertas enzimas musculares (especialmente creatina quinasa), lo que indica daño muscular.
• cambios patológicos en la actividad eléctrica de los músculos basados ​​en los resultados de la electromiografía o cambios en la apariencia de los músculos en imágenes obtenidas mediante resonancia magnética (MRI);
• cambios característicos en el tejido muscular encontrados en la biopsia y observados al microscopio (la confirmación más confiable).

Biopsia muscular A menudo se prescribe y es la forma más confiable de diagnosticar la miositis autoinmune, especialmente en casos dudosos. Otras pruebas de laboratorio no pueden identificar inequívocamente la miositis autoinmune, pero pueden ayudar a descartar otros trastornos, detectar el riesgo de complicaciones y determinar la gravedad enfermedades.

Análisis de sangre se utilizan para medir los niveles de anticuerpos antinucleares (ANA) y otros anticuerpos que están presentes en la mayoría de las personas con miositis autoinmune. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a diagnosticar la miositis autoinmune, por sí solos no pueden confirmar el diagnóstico. miositis autoinmune, ya que las anomalías detectadas con su ayuda a veces están presentes en personas sanas o en personas con otras enfermedades. El diagnóstico de miositis autoinmune se basa en toda la información que ha recopilado el médico, incluidos los síntomas, los resultados de un examen físico y los resultados de todos los exámenes.

Resonancia magnética también puede ayudarlo a seleccionar un sitio de biopsia. Para descartar otros trastornos musculares, se toman muestras de tejido muscular para exámenes específicos.

Los médicos suelen solicitar exámenes de detección de cáncer para personas de 40 años o más que tienen dermatomiositis, o entre las personas de 60 años o más que padecen polimiositis, ya que estos pacientes pueden tener enfermedades malignas ocultas Tumores.

Tratamiento de la miositis autoinmune

A menudo, la condición de los pacientes se ve afectada favorablemente por una restricción moderada de la actividad física durante los períodos de las manifestaciones más graves de inflamación muscular.

Normalmente asignado prednisona (un corticosteroide) para administración oral en dosis altas. Este medicamento aumenta lentamente la fuerza muscular, alivia el dolor y la hinchazón, mientras mantiene el control de la enfermedad. Para personas con enfermedades graves con dificultad para tragar o debilidad de los músculos respiratorios, se administra por vía intravenosa. corticosteroidescomo metilprednisolona. Muchos pacientes adultos se ven obligados a seguir tomando prednisona en dosis bajas o una alternativa. un fármaco durante muchos años o incluso un período indefinido, para la profilaxis recaída.

Para controlar la respuesta de la enfermedad al tratamiento con corticosteroides, los médicos realizan análisis de sangre periódicamente para medir los niveles de enzimas musculares. Los niveles generalmente disminuyen a lo normal o casi normal, y la fuerza muscular regresa después de 6 a 12 semanas. Una resonancia magnética también puede detectar áreas de inflamación, lo que le permite al médico determinar la respuesta de la enfermedad al tratamiento prescrito. Una vez que los niveles de enzimas vuelven a la normalidad, la dosis de prednisona se puede reducir gradualmente. A medida que aumentan los niveles de enzimas musculares, se incrementa la dosis.

Aunque los corticosteroides generalmente se administran primero al tratar a personas con miositis autoinmune, estos medicamentos causan efectos secundarios (por ejemplo, niveles altos de azúcar en sangre, cambios de humor, cataratas, riesgo de fracturas y glaucoma), especialmente cuando se administra en dosis altas y durante un tiempo prolongado. Por lo tanto, la prednisona se puede complementar con prednisona para acortar la duración del uso de corticosteroides y minimizar los efectos secundarios. inmunosupresores (como metotrexato, tacrolimus, azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab o ciclosporina). Como otro método de tratamiento, se puede administrar inmunoglobulina (una sustancia que contiene varios anticuerpos en grandes cantidades) para inyectarla en una vena (por vía intravenosa). Algunos pacientes reciben una combinación de corticosteroides, inmunosupresores e inmunoglobulina.

Si la debilidad muscular se debe al cáncer, la respuesta al tratamiento con prednisona suele ser baja. Sin embargo, la gravedad de esta afección generalmente se alivia si es posible tratar eficazmente el tumor maligno.

Los pacientes que reciben corticosteroides tienen un mayor riesgo de fracturas debido a osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, a estos pacientes se les recetan medicamentos que se usan para tratar la osteoporosis, como bisfosfonatos, suplementos de vitamina D y calcio. A las personas que toman inmunosupresores también se les recetan medicamentos para prevenir infecciones causadas por hongos como Pneumocystis jirovecii.

Los pacientes con miositis autoinmune tienen un mayor riesgo de desarrollar aterosclerosis y están bajo estrecha supervisión médica.

Pronóstico

Hasta el 50% de los pacientes (especialmente niños) que recibieron tratamiento dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico, a menudo alcanzar un largo período de curso asintomático (remisión), y algunos pueden incluso Mejórate. Sin embargo, es posible que la enfermedad regrese (recaída) en cualquier momento. Una vez diagnosticados, aproximadamente el 75% de los pacientes tienen una esperanza de vida mínima de 5 años. Este indicador es aún mayor entre los pacientes de la infancia.

En los adultos, el riesgo de muerte aumenta debido a la debilidad muscular severa y progresiva, la dificultad para tragar, la desnutrición, la inhalación de alimentos y el desarrollo posterior. neumonía (neumonía por aspiración) o insuficiencia respiratoria, que a menudo se desarrolla simultáneamente con la neumonía.

Los niños con dermatomiositis juvenil pueden desarrollar una inflamación grave de los vasos sanguíneos (vasculitis), el suministro de sangre al intestino que, si no se trata, puede conducir a la perforación intestinal.

El curso de la polimiositis se caracteriza por una mayor gravedad y resistencia al tratamiento entre pacientes con lesiones del corazón y los pulmones. Polimiositis y especialmente dermatomiositisestán asociados con un mayor riesgo de desarrollar cáncer. En pacientes con enfermedades malignas, la principal causa de muerte es el tumor, no la miositis autoinmune.