Corea en niños, que es, síntomas, tratamiento, pronóstico.

¿Qué es la corea menor?

Corea (también llamado corea reumática, corea o "Danza de San Vito") Es un trastorno neurológico poco común que se caracteriza por una corea de inicio repentino, generalmente en la niñez. La corea se define como movimientos aleatorios, continuos e involuntarios que pueden afectar a todo el cuerpo. Los movimientos involuntarios a menudo involucran la cara y la lengua. Los síntomas de las manos y los pies a menudo empeoran en un lado del cuerpo. Los síntomas adicionales de la corea menor pueden incluir dificultad para hablar y dificultad para mantener un agarre firme en las manos. También pueden ocurrir ansiedad, tristeza, falta de atención y pensamientos y comportamientos obsesivos y obsesivos.

La corea de Sydenham afecta con mayor frecuencia a niños mayores de 5 años y adolescentes. El trastorno generalmente se desarrolla semanas o meses después de la infección por estreptococos beta-hemolíticos. grupo A y puede ocurrir como una sola enfermedad o como una complicación grave de una enfermedad reumática aguda. fiebre.

Signos y síntomas

La gravedad de los movimientos involuntarios y la presencia de síntomas menores no relacionados con la corea pueden variar mucho de una persona a otra. En la mayoría de los casos, se produce una infección estreptocócica. Los estreptococos son un grupo de bacterias que pueden causar varias infecciones diferentes, la mayoría de las veces "agudas faringitis"- a menudo con dolor de garganta (amigdalitis aguda) o fiebre. Los síntomas de la corea reumática pueden aparecer entre 1 semana y 6 meses después de una infección estreptocócica.

La aparición de movimientos involuntarios (corea) que caracterizan la enfermedad suele ser repentina: aparecen después de horas y alcanzan un pico en unas pocas horas o días. Los pediatras y los médicos de urgencias rara vez ven la corea y es posible que no se reconozca. Inicialmente, los médicos pueden atribuir erróneamente movimientos inquietos y expresiones faciales involuntarias. pequeña corea en un niño que es extremadamente quisquilloso, hiperactivo, torpe y / o se niega deliberadamente a intentarlo ayuda. Los padres (y los niños) tienden a reconocer, sin embargo, que estos movimientos son cambios obvios del estado normal del niño.

Los movimientos anormales en la corea menor van desde síntomas leves que afectan la coordinación y el desempeño de tareas como escribir hasta síntomas severos, dificultad para caminar, hablar y realizar tareas básicas como vestirse, comer o simplemente sostener elementos. Los movimientos coreicos pueden fluctuar durante el día. En la mayoría de los casos, la corea desaparece durante el sueño.

Además de los movimientos coreicos, las personas con corea reumática pueden desarrollar debilidad muscular, dificultad para hablar (disartria), disminución del tono muscular (hipotensión), tics, obsesiones, compulsiones, falta de atención, ansiedad, estado de ánimo lábil y disminución de la carga del habla. En algunos casos extremadamente raros (menos del 2%), puede producirse debilidad muscular grave, irritabilidad o confusión. profundo, y los niños afectados pueden quedarse postrados en cama, una condición a veces llamada paralítica corea.

Debido a que la corea de Sydenham es una complicación de la fiebre reumática, algunas personas desarrollan síntomas adicionales de artritis o artralgia, inflamación de las válvulas cardíacas, que da como resultado un daño permanente de las válvulas y fiebre continua.

Los síntomas menores de la corea generalmente se resuelven en un plazo de 3 semanas a 6 meses. Sin embargo, los síntomas pueden durar más de un año. A veces, los síntomas de la corea reumática se repiten más tarde en la edad adulta, especialmente en mujeres jóvenes durante el primer trimestre del embarazo.

Causas y factores de riesgo

Se cree que la corea es enfermedad autoinmune. La mayoría de los casos se desarrollan después de una infección estreptocócica o más grave. fiebre reumática. Un trastorno autoinmune ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo reacciona por error al tejido sano. En la corea reumática, la infección estreptocócica hace que el sistema inmunológico del cuerpo produzca anticuerpos para combatir la infección. Por razones desconocidas, estos anticuerpos persisten y, posteriormente, se dirigen a células específicas de las articulaciones. riñones, corazón y, en el cerebro, especialmente en las células de los ganglios basales (una parte clave del cerebro para el control de los motores movimientos). Los investigadores creen que, en última instancia, esto conduce a los síntomas característicos de la corea menor.

Los mecanismos exactos que subyacen a la corea menor no se comprenden completamente. Los investigadores creen que los antígenos (sustancias que pueden estimular la respuesta inmunitaria sistemas) en las células bacterianas de estreptococo son similares a los antígenos que se encuentran en las células de ganglios. Cuando el sistema inmunológico crea anticuerpos para combatir las infecciones estreptocócicas, estos anticuerpos también tienen Las personas genéticamente predispuestas se unen por error a las células cerebrales sanas y las alteran. función.

Poblaciones afectadas

Según la mayoría de los estudios, la corea reumática afecta a las niñas con más frecuencia que a los niños. La enfermedad generalmente se desarrolla en niños de 5 a 15 años, más a menudo después de una infección estreptocócica. Una de las características distintivas de la corea menor es que casi nunca se presenta en niños menores de 5 años. Rara vez se ha informado de este trastorno en adultos. La corea reumática afecta a personas de todas las razas y nacionalidades.

El trastorno puede surgir como una complicación del reumatismo. Aproximadamente el 25 por ciento de las personas con fiebre reumática desarrollan corea. Reumatismo común en los países en desarrollo. La corea menor es la causa más común de corea aguda en la infancia. La corea reumática sigue siendo un importante problema de salud pública en muchos países en desarrollo, principalmente debido a los casos de válvulas cardíacas dañadas.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de otros trastornos pueden ser similares a los de la corea menor. Si bien se debe sospechar que la corea pequeña es la causa más probable de corea aguda en los niños, existen otras afecciones que los médicos deben considerar.

Se pueden asociar muchos trastornos y afecciones diferentes con la corea aguda. En muchos países desarrollados, la corea ocurre cuando los medicamentos psiquiátricos se inician, aumentan o suspenden de manera demasiado abrupta. En particular, el cese abrupto de los fármacos bloqueadores del receptor de dopamina (como haloperidol, risperidona o aripiprazol) puede causar corea. Estos medicamentos, también conocidos como antipsicóticos o antipsicóticos, se recetan para afecciones como trastorno bipolar, autismo con irritabilidad, esquizofrenia y sindrome de Tourette. Otros medicamentos, como los estimulantes que se usan para tratar TDAH, o levodopa o anticolinérgicos, pueden causar corea cuando se toman por primera vez o si se aumenta la dosis a un nivel alto. Otra corea aguda puede ser autoinmune debido a lupus eritematoso o síndrome antifosfolípido, o metabólicas, causadas por enfermedades mitocondriales u otras enfermedades metabólicas genéticas.

También hay muchas enfermedades neurológicas que son crónicas o degenerativas, que pueden incluir la corea como uno de los síntomas. Como regla, en tales condiciones, los neurólogos reconocen que el intervalo de tiempo, otros síntomas distintos de la corea y el examen neurológico son diferentes de los de la corea menor. Tales enfermedades incluyen trastornos hereditarios (genéticos) como enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis Bar), Enfermedad de Wilson.

Diagnósticos

Para diagnosticar la corea reumática, es necesario recopilar anamnesis, en particular, epidemiológica, para realizar un examen general y neurológico y estudios de laboratorio e instrumentales. La presencia de manifestaciones sistémicas del reumatismo y sus signos de laboratorio juega un papel importante. El estudio del líquido cefalorraquídeo no suele ser informativo. Aparece actividad cerebral difusa de onda lenta en el EEG. Con la neuroimagen, se pueden detectar cambios focales transitorios en el cuerpo estriado. Además, se utiliza una resonancia magnética o una tomografía computarizada del cerebro.

Tratamientos estándar

— Prevención secundaria.

Un diagnóstico confirmado de corea reumática es casi siempre una indicación de tratamiento con antibióticos a largo plazo hasta la edad adulta. El objetivo de este tratamiento es prevenir el daño permanente a la válvula cardíaca que puede ocurrir si el niño experimenta infecciones estreptocócicas recurrentes. La penicilina más utilizada.

La corea es un tratamiento supresor.

Se deben considerar los supresores de corea. Es posible que algunos casos leves no requieran intervención porque el trastorno generalmente se resuelve por sí solo en unas pocas semanas. Cuando los síntomas de la corea son incapacitantes, dosis bajas de potentes agentes bloqueadores de los receptores de dopamina, como haloperidol, fármacos que reducen la dopamina como tetrabenazina, anticonvulsivos como ácido valproico o benzodiazepinas. Dado que en la mayoría de los casos el tratamiento solo será necesario durante semanas o meses y en dosis bajas, los efectos secundarios como la discinesia tardía son extremadamente improbables. Sin embargo, al igual que con cualquier fármaco neurológico, es aconsejable analizar detenidamente tanto los posibles beneficios como los riesgos.

- Tratamiento del sistema inmunológico.

La inmunoterapia complementaria a corto plazo se ha utilizado para tratar a personas con corea menor para las primeras semanas de síntomas, basadas en el hecho de que la inflamación aguda continua contribuye a la aparición síntomas. Existe cierta validez científica para el uso de esteroides orales e inmunoglobulinas intravenosas a partir de ensayos clínicos pequeños pero rigurosos.

Pronóstico

En general, la previsión es buena. La duración de los síntomas, según diversas fuentes, varía de 3-6 a 12-15 semanas. Con un curso sin complicaciones, generalmente ocurre una recuperación completa. Sin embargo, en algunos casos, el trastorno puede durar hasta 2 años o más. Estos casos son más comunes en casos más graves del trastorno, como corea generalizada o en pacientes con inflamación del corazón.

En algunos pacientes, especialmente en el curso crónico de la enfermedad, persisten cambios en forma de hipercinesia leve, tics y cerebrasttenia. El carácter puede cambiar (aumenta la sensibilidad, aparece tendencia a la irritabilidad, resentimiento, obstinación), a veces histerización de la personalidad, trastornos de ansiedad-depresivos, trastorno obsesivo compulsivo, desorden hiperactivo y deficit de atencion.

En un período de varios meses a 3-6 años, la corea reumática puede reaparecer en el 35% de los pacientes. En el 5-10% de los pacientes, ocurren dos o más recaídas a intervalos de 1,5-2,5 años. La mayoría de las veces ocurren de manera espontánea, aunque pueden asociarse con nuevas infecciones estreptocócicas. La corea recurrente es la menos favorable entre las formas atípicas en términos de resultado y tratamiento. A veces, después de una corea menor, la hipercinesis puede intensificarse o reaparecer cuando se toma incluso en pequeñas dosis de psicoestimulantes, levodopa, agonistas del receptor de dopamina, fenitoína.

La corea inducida por anticonceptivos orales también se ha asociado con la posibilidad de recurrencia de la corea infantil. En varios casos, la corea de las mujeres embarazadas es una recurrencia de la corea de Sydenham: al menos el 35% de estos pacientes tenían antecedentes de la misma y el 4% había padecido previamente fiebre reumática aguda. El curso del reumatismo en la corea es relativamente benigno. La muerte es rara. Sin embargo, debido al acompañamiento endocarditis estos pacientes pueden desarrollar enfermedades cardíacas, que pueden provocar complicaciones graves y la muerte.