Sklerodermia: mis see on, sümptomid ja ravi täiskasvanutel

Kiired faktid

• Skleroderma avaldub igal inimesel erinevalt, kuid see võib olla väga ohtlik.
• Sümptomite leevendamiseks on olemas ravimeid ja meetmeid, mida inimesed saavad sklerodermia vastu võtta Raynaud 'tõbi, nahaprobleemid ja kõrvetised.
• Inimestele, kellel on tõsised tervisehäired, sealhulgas äge neeruhaigus, kopsuhaigus hüpertensioon, kopsupõletik ja seedetrakti probleemid, on saadaval tõhusad ravimeetodid.
• Pöördumatute kahjustuste vältimiseks on oluline elundikahjustusi varakult ära tunda ja ravida.
• Patsiendid peaksid konsulteerima selle kompleksi ravile spetsialiseerunud arstiga haigused (reumatoloog).

Sklerodermia - Seda autoimmuunhaigus, mõjutab nahka ja teisi kehaorganeid. See tähendab, et keha immuunsüsteem põhjustab neis kudedes põletikku ja muid häireid.

Sklerodermia peamine leid on naha paksenemine ja paksenemine, samuti paljude kehaosade põletik ja armid, mis toob kaasa probleeme kopsudes, neerudes, südames, soolestikus ja teistes piirkondades. Sklerodermiat ei ole veel võimalik ravida, kuid mõnede haigusvormide jaoks on olemas tõhusad ravimeetodid.

Sklerodermia on suhteliselt haruldane. Umbes 75 000 kuni 100 000 inimest Venemaal on neil see haigus; Enamik patsiente on naised vanuses 30 kuni 50 aastat. Kaksikud ja pereliikmed, kellel on sklerodermia või muud autoimmuunsed sidekoehaigused, näiteks erütematoosluupusvõib olla veidi suurem risk sklerodermia tekkeks. Lastel võib tekkida ka sklerodermia, kuid lastel on haigus erinev kui täiskasvanutel.

Kuigi algpõhjus on teadmata, heidavad paljutõotavad uuringud valgust immuunsüsteemi ja sklerodermia vahelisele seosele. Samuti on käimas palju uuringuid sklerodermia parima ravi leidmiseks.

Mis on sklerodermia?

Sklerodermia (tuntud ka kui süsteemne skleroos) On krooniline haigus, mille korral nahk muutub paksuks ja kõvaks, tekivad armid kude ja siseorganite kahjustused nagu süda ja veresooned, kopsud, magu ja neerud. Sklerodermia tunnuste ilmingud varieerub ulatuslikult, alates kergest kuni eluohtlikuni, sõltuvalt sellest, kui levinud on haigus ja millised kehaosad on mõjutatud.

Sklerodermia sümptomid tüübi järgi

Sklerodermiat on kahte peamist tüüpi:

Lokaliseeritud sklerodermia mõjutab tavaliselt ainult nahka, kuigi see võib hõlmata lihaseid, liigeseid ja luid. Ei mõjuta siseorganeid.

Sümptomiteks on värvi muutnud laigud nahal (seisund, mida nimetatakse morfiiniks); või paksu, kõva naha triibud kätel ja jalgadel (nn lineaarne sklerodermia). Kui näol ja otsmikul tekib lineaarne sklerodermia, meenutab see mõõga löögi armi (vt. foto allpool).

Süsteemne sklerodermia on haiguse kõige tõsisem vorm ja võib mõjutada nahka, lihaseid, liigeseid, veresooni, kopse, neere, südant ja muid organeid.

Süsteemsel sklerodermial on kaks peamist vormi: lokaliseeritud naha süsteemne skleroos (nimetatakse ka CREST -sündroomiks) ja hajus naha süsteemne sklerodermia.

• Kell piiratud naha süsteemne skleroos (CREST sündroom) naha paksenemine ja tihedus piirduvad tavaliselt sõrmede ja varvastega. See sklerodermia vorm on seotud ka lubjastunud sõlmede moodustumisega naha alla, Raynaud 'tõbi, seedetrakti probleemid ja naha laienenud veresooned, mida nimetatakse telangiektaasiateks. Seda vormi seostatakse ka pulmonaalse hüpertensiooniga. Selle sklerodermia vormi puhul tehakse sageli vereanalüüs, mida nimetatakse tsentromeeri antikehadeks.
• Kell hajus naha süsteemne sklerodermia naha paksenemine ja tihedus ulatub tavaliselt ka kätest randmeteni. See sklerodermia vorm mõjutab sageli siseorganeid, nagu kopsud, neerud või seedetrakt. Selle sklerodermia vormi klassifitseerimiseks on avastatud mitmeid uusi antikehi, kuid kõige levinum antikeha on Scl-70.

Sklerodermia põhjused

Sklerodermia põhjus pole teada. Tundub, et geneetilised tegurid (erinevad geenid) mängivad haiguse puhul olulist rolli. Kuigi kokkupuude teatud kemikaalidega võib mõnedel sklerodermiahaigetel oma rolli mängida, valdav enamus sklerodermiat põdenud patsiente ei puutunud kokku ühegi kahtlase asjaga toksiinid. Sklerodermia põhjuse kindlakstegemine on üsna raske.

Kuidas diagnoositakse sklerodermiat?

Diagnoosi seadmine võib olla keeruline, sest sümptomid võivad olla sarnased teiste haigusseisunditega. Puudub vereanalüüs, mis võiks teile kindlalt öelda, et teil on sklerodermia, kuigi selle haigusega on seotud arvukalt antikehi.

Diagnoosi seadmiseks küsib arst patsiendi haiguslugu, viib läbi füüsilise läbivaatuse ja võib-olla määrab laboratoorsed testid ja röntgenpildid.

Põhjalik kliiniline hindamine on esmane meetod sklerodermia jälgimiseks.

Röntgen ja kompuutertomograafia (CT) kasutatakse luude kõrvalekallete avastamiseks. Termograafia suudab tuvastada naha temperatuuri erinevusi kahjustuse ja normaalse koe vahel. Ultraheli ja magnetresonantstomograafia (MRI) võib aidata pehmete kudede uurimisel. Mõned sümptomid, mida arst otsib, on järgmised:

• Nähtus (haigus/ sündroom) Raynaud: Seda terminit iseloomustavad sõrmede (ja mõnikord ka varvaste) värvimuutused (sinine, valge ja punane), sageli pärast kokkupuudet külma temperatuuriga. See tekib siis, kui käte ja sõrmede verevool on ajutiselt vähenenud. See on üks esimesi haiguse tunnuseid; rohkem kui 90 protsenti sklerodermiaga patsientidel on Raynaud 'sündroom. Raynaud tõbi võib põhjustada sõrmede turset, värvimuutust, tuimust, valu, nahahaavandeid ja gangreeni sõrmedes ja varvastes. Teiste haigusseisunditega inimestel võib olla ka Raynaud sündroom ja mõnel inimesel ei pruugi olla muid haigusi peale Raynaud '.
• Paksenemine, turse ja tihedus nahk: See probleem toob kaasa nime "skleroderma" ("sklera" tähendab "kõva" ja "dermis" tähendab "nahka"). Samuti võib nahk mõnes piirkonnas muutuda läikivaks või ebatavaliselt tumedaks või heledaks. Haigus võib mõnikord põhjustada välimuse muutusi, eriti näol. Kui nahk muutub väga pingul, võib kahjustatud piirkonna funktsioon (nt sõrmed) väheneda.
• Laienenud punased veresooned kätel, näol ja küünte voodil (nn telangiektaasiad).
• Kaltsium ladestub naha alla või muudesse piirkondadesse.
• Kõrge vererõhk (arteriaalne hüpertensioon) neeruprobleemide tõttu.
• Kõrvetised; see on sklerodermia puhul väga levinud probleem.
• Muud seedeprobleemid, näiteks toidu neelamisraskused (kardia achalasia), puhitus ja kõhukinnisus või toidu imendumisega seotud probleemid, mis põhjustavad kehakaalu langust.
• Õhupuudus.
• Liigesevalu.

Kuidas ravitakse sklerodermiat?

Kuigi mõned ravimeetodid on haiguse teatud aspektide ravimisel tõhusad, pole ühtegi ravimit saadaval. mis on näidanud, et peatab või muudab naha paksenemise ja kõvenemise sümptomid.

Ravimid, mis on osutunud kasulikuks teiste autoimmuunhaiguste ravis, näiteks reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosluupuson tavaliselt sklerodermiaga inimestele kasutud. Arstide eesmärk on ohjeldada individuaalseid sümptomeid ja vältida edasisi tüsistusi ravimite ja patsiendi hoolduse kombinatsiooniga. Näiteks:

• Raynaud 'tõbe saab ravida selliste ravimitega nagu kaltsiumikanali blokaatorid või narkootikume nimetatakse jakoos PDE -5 inhibiitoritega - sildenafiil (Viagra®), tadalafiil (Cialis®) - mis avavad ahenenud veresooned ja parandavad vereringet. Edasiste kahjustuste vältimiseks on oluline hoida soojas kogu keha, eriti sõrmed ja varbad. Samuti on oluline kaitsta sõrmeotsi ja muid nahapiirkondi vigastuste eest, mis võivad tekkida isegi tavaliste igapäevaste tegevuste ajal.
• Kõrvetised (happe tagasivool) saab ravida antatsiidideriti prootonpumba inhibiitorid (Omeprasool ja jne). Need ravimid leevendavad gastroösofageaalset reflukshaigust (tuntud kui GERD).
• Sklerodermiaga seotud neeruhaigust saab ravida vererõhuravimitega, mida nimetatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoriteks (AKE inhibiitorid). Sageli saavad nad varakult alustades tõhusalt kontrollida neerukahjustusi. Nende ravimite kasutamisest on saanud suur edasiminek sklerodermia ravis.
• Lihasvalu ja nõrkust saab ravida põletikuvastased ravimidnagu glükokortikoidid (prednisoon), intravenoosne immunoglobiin (IVIg) ja / või immunosupressandid. Füüsiline ja tööteraapia võib aidata säilitada liigeste ja naha paindlikkust. Ravi varajane alustamine peaks aitama vältida liigese liikumise ja funktsiooni kadu.

On kahte tüüpi kopsuhaigusi, mis võivad areneda sklerodermiaga patsientidel. Esimene tüüp nimetatakse interstitsiaalseks kopsuhaiguseks, mis põhjustab kopsukoe armistumist. On tõendeid, et sellised ravimid nagu Tsüklofosfamiid ja mükofenolaaton teataval määral tõhusad sklerodermiaga seotud interstitsiaalse kopsuhaiguse ravis.

Kliinilised uuringud jätkuvad, testides mitmete teiste ravimite tõhusust selle probleemi jaoks.

Teine tüüp sklerodermias täheldatud kopsuhaigus on kopsuhaigus arteriaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk kopsuarterites). Selle seisundi raviks on saadaval ka mitmeid ravimeid, mis avavad kopsude veresooned ja parandavad verevoolu. Pulmonaalse hüpertensiooni raviks kasutatavaid ravimeid jälgivad tavaliselt arstid ja nende hulka kuuluvad ravimid nagu Prostaclin (epiprostenool, treprostinool, iloprost), endoteliini retseptori antagonistid (bosentaan, ambrisentaan), 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid (sildenafiil, vardenafiil, tadalafiil).

Käimas on palju uuringuid sklerodermia uute ravimeetodite kohta. Patsiendid ja nende perekonnad peaksid teadma, et eksperdid on optimistlikud, et ravi leidmine jätkub.

Sklerodermia laiem mõju inimeste tervisele

Sklerodermia võib mõjutada peaaegu kõiki organismisüsteeme. Kuigi sümptomid ja nähud on patsienditi väga erinevad, võib haigus oluliselt mõjutada patsiendi elu.

Patsiendid peaksid konsulteerima reumatoloogi või spetsialisti meeskonnagakellel on kogemusi selle keerulise haiguse ravis. Sklerodermiaga segi ajatakse mõnikord ka mitmeid teisi nahka mõjutavaid seisundeid.

Prognoos ja elu sklerodermiaga

Sklerodermiaga elamine on üsna raske ja prognoos ei ole julgustav. Igapäevased tegevused võivad mõnikord olla füüsiliste piirangute ja valu tõttu keerulised. Seedeprobleemid võivad vajada muutused toitumises; Patsiendid peavad sageli sööma mitu väikest söögikorda.

Samuti peaksid patsiendid oma nahka jäikuse vähendamiseks hüdreerima ja olema ettevaatlikud vigastuste vältimiseks aega aiatöödeks, toiduvalmistamiseks - isegi ümbrike avamiseks sõrmed.

Et keha soojas hoida patsiendid peaksid riietuma kihtidena; kandke sokke, saapaid ja kindaid; ja vältige väga külmi ruume. Kahjuks ei tähenda soojemasse kliimasse kolimine tingimata olulisi paranemisi. Harjutus ja / või füsioteraapia võivad leevendada liigesejäikust.

Patsiendid peavad tegelema ka psüühikahäiretega, mille on põhjustanud krooniline, ebatavaline ja praegu ravimatu haigus.

Kuna sklerodermia võib põhjustada olulisi muutusi välimuses, on see peaaegu alati kannatab patsiendi enesehinnang ja enesehinnang. Perekonna ja sõprade toetus on patsiendi heaolu ja elukvaliteedi säilitamiseks ülioluline.

Seotud videod