Autoimmuunne müosiit: sümptomid, ravi, diagnoos, prognoos

Mis on autoimmuunne müosiit?

Autoimmuunne müosiit See on rühm autoimmuunseid reumaatilisi haigusi, mis põhjustavad põletikku ja lihasnõrkust (polümüosiit) või nahka ja lihaseid (dermatomüosiit).

Need haigused põhjustavad lihaste põletikku (müosiit), puude põhjustav lihasnõrkus ja mõnikord valulikkus. Tavaliselt täheldatakse nõrkust õlgadel ja puusadel, kuid see võib mõjutada ka keha sümmeetrilisi lihaseid.

Autoimmuunse müosiidi põhjused

Autoimmuunne müosiit areneb tavaliselt täiskasvanutel vanuses 40 kuni 60 aastat või lastel vanuses 5 kuni 15 aastat.

Naistel on see kaks korda tõenäolisem kui meestel. Täiskasvanutel võib haigus esineda iseseisvalt või sidekoehaiguste kompleksis, näiteks segatüüpi sidekoehaigusega, süsteemne erütematoosne luupus või süsteemne skleroos.

Autoimmuunse müosiidi põhjus ei ole kindlaks tehtud. Haiguse arengusse võivad kaasata viirused või autoimmuunreaktsioonid. Seda haigust võib põhjustada ka vähk. Võimalik, et pahaloomulise kasvaja vastu suunatud immuunvastus võib olla suunatud ka lihaskoe komponentidele. See haigus võib olla pärilik.

Autoimmuunseid müosiite on nelja tüüpi:

1. Polümüosiit.
2. Dermatomüosiit.
3. Nekrotiseerivad immuunvahendatud müopaatiad.
4. Müosiit koos lisanditega.

Dermatomüosiit põhjustab tavaliselt nahamuutusi, mida polümüosiidi korral ei esine, mis aitab kaasa mõlema haiguse diferentsiaaldiagnostikale. Lihaskoe biopsia näeb mikroskoobi all ka teistsugune välja.

Nekrotiseerivad immuunvahendatud müopaatiad on haigused, mille korral lihasrakud (müotsüüdid) surevad, kuid ei mõjuta muid kudesid peale lihaste.

Kaasatud müosiit on eraldi haigus, mille sümptomid on sarnased tundmatu etioloogiaga kroonilise polümüosiidi sümptomitega. Haigus areneb aga eakatel ja mõjutab sageli ka teisi lihaseid (näiteks käte ja stop), on pikema kuluga, reageerib ravile halvasti ja lihased on teistsuguse välimusega mikroskoop.

Sümptomid ja märgid

Autoimmuunse müosiidi sümptomid on igas vanuses inimestel sarnased, kuid selgub, et lastel areneb lihaste põletik sageli äkki rohkem kui täiskasvanutel. Sümptomid, mis võivad alata infektsiooni ajal või vahetult pärast seda, on järgmised:

• Sümmeetriline lihasnõrkus (eriti õlavarred, reied ja sääred);
• liigesevalu (kuigi kerge lihasvalu esineb sagedamini);
• neelamisraskused;
• kuumus;
• väsimus ja kehakaalu langus.

See võib ka tekkida Raynaud 'fenomen, mida iseloomustab sõrmede äkiline blanšeeriv ja surisev tunne või tuimus vastusena kokkupuutele külma või emotsionaalse stressiga.

Lihaste nõrkus võib areneda aeglaselt või äkki, süvenedes järk -järgult nädalate või kuude jooksul. Tulenevalt asjaolust, et kahjustus mõjutab peamiselt keha keskosa lähedal asuvaid lihaseid, on tõsiseid raskusi liigutusi, nagu käe tõstmine õla tasemest kõrgemale, trepist üles kõndimine ja toolilt või istmelt tõstmine WC -pott. Kui see mõjutab kaela lihaseid, võib isegi pea padjalt tõstmine muutuda võimatuks. Isikud, kellel on õla- või puusaliigeste nõrkus, võivad nõuda ratastooli kasutamist või pidevat voodipuhkust. Söögitoru ülaosa lihaskahjustused võivad põhjustada neelamisraskusi ja toidu tagasivoolu. Sellisel juhul käte, jalgade ja näo lihaskahjustusi tavaliselt ei esine.

Liigesevalu ja põletik esineb umbes 30% patsientidest. Valu ja turse on enamasti väikesed.

Siseorganid tavaliselt ei mõjuta, välja arvatud kõri ja söögitoru. Siiski ei ole välistatud kopsude ja südame kahjustused, mis põhjustavad südame rütmihäireid (arütmiaid), õhupuudus ja köha. Seedetrakti kahjustuse sümptomid, mis võivad esineda lastel, kuid täiskasvanutel tavaliselt puuduvad, on põhjustatud veresoonte põletikust (vaskuliit). Selliste sümptomite hulka võivad kuuluda verine oksendamine, must, tõrvakas väljaheide ja tugev kõhuvalu, mõnikord koos soole limaskesta auguga (perforatsioon).

Dermatomüosiidiga inimestel on naha muutused. Lööve esineb tavaliselt koos lihaste nõrkuse ja muude sümptomitega. Näole ilmub tume või lilla lööve, mille ümber on punakaslillad tursed silmade ümber ("lillade prillide" sümptom). Lööve võib olla punnis ja ketendav ning seda võib näha peaaegu igal nahaosal, kuid see on kõige tavalisem sõrmedel, küünarnukkidel, põlvedel, reite välisküljel ja osaliselt kätel ja peatus. Küünte ümbruse naha punetus ja kõvenemine on võimalik.

Kui lööve kaob, võivad nahal ilmneda pruunikad värvimuutused, armid, kortsud või kahvatud laigud. Lööve peanahal võib sarnaneda psoriaasiga ja sügeleda palju. Samuti täheldatakse tundlikkust päikesevalguse ja nahahaavandite suhtes. Naha alla või lihaskoesse, eriti lastel, võivad kaltsiumi ladestumise tõttu tekkida punnid. Tõstetud punakad punnid võivad ilmneda metakarpofalangeaalsetes liigestes (mida nimetatakse Gottroni papuliteks) ja mõnikord ka interfalangeaalliigestes.

Mõnikord täheldatakse neid iseloomulikke nahamuutusi lihaste nõrkuse ja põletiku puudumisel. Sellisel juhul nimetatakse haigust amüopaatiliseks dermatomüosiidiks.

Diagnostika

Autoimmuunse müosiidi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi kriteeriume:

• lihaste nõrkus õlgadel või puusadel ja jalgadel;
• mõnikord iseloomulik lööve;
• Teatud lihasensüümide (eriti kreatiinkinaasi) sisalduse tõus veres, mis viitab lihaste kahjustusele
• patoloogilised muutused lihaste elektrilises aktiivsuses, mis põhinevad elektromüograafia tulemustel või lihaste välimuse muutustel magnetresonantstomograafia (MRI) abil saadud piltidel;
• iseloomulikud muutused lihaskoes, mis leiti biopsial ja mida täheldati mikroskoobi all (kõige usaldusväärsem kinnitus).

Lihaste biopsia on sageli ette nähtud ja see on kõige usaldusväärsem viis autoimmuunse müosiidi diagnoosimiseks, eriti kahtlastel juhtudel. Teised laboratoorsed testid ei suuda autoimmuunset müosiiti üheselt tuvastada, kuid võivad aitab välistada muid häireid, avastada komplikatsioonide riski ja määrata raskusaste haigused.

Vereanalüüsid kasutatakse tuumavastaste antikehade (ANA) ja teiste antikehade taseme mõõtmiseks, mis esinevad enamikul autoimmuunse müosiidiga inimestel. Kuigi vereanalüüsi tulemused võivad aidata diagnoosida autoimmuunset müosiiti, ei saa need üksi diagnoosi kinnitada. autoimmuunne müosiit, kuna nende abiga avastatud kõrvalekalded esinevad mõnikord tervetel inimestel või teiste haigustega inimestel. Autoimmuunse müosiidi diagnoos tehakse kogu arsti poolt kogutud teabe, sealhulgas sümptomite, füüsilise läbivaatuse tulemuste ja kõigi uuringute tulemuste põhjal.

MRI võib samuti aidata teil valida biopsia saiti. Muude lihashäirete välistamiseks võetakse spetsiifilisteks uuringuteks lihaskoe proove.

Arstid määravad sageli vähi sõeluuringu 40 -aastastele ja vanematele inimestele, kellel on dermatomüosiit või 60 -aastaste ja vanemate inimeste seas, kes põevad polümüosiiti, kuna neil patsientidel võib olla peidetud pahaloomuline kasvaja kasvajad.

Autoimmuunse müosiidi ravi

Sageli mõjutab patsientide seisundit soodsalt füüsilise aktiivsuse mõõdukas piiramine lihaste põletiku kõige raskemate ilmingute perioodidel.

Tavaliselt määratud prednisoon (kortikosteroid) suukaudseks manustamiseks suurtes annustes. See ravim suurendab aeglaselt lihasjõudu, leevendab valu ja turset, säilitades samal ajal haiguse kontrolli. Inimestele, kellel on raske haigus, neelamisraskused või hingamislihaste nõrkus, intravenoosselt kortikosteroididnagu metüülprednisoloon. Paljud täiskasvanud patsiendid on sunnitud jätkama väikese annusega prednisooni või alternatiivi võtmist ravim paljudeks aastateks või isegi määramata ajaks, profülaktikaks retsidiiv.

Et jälgida haiguse reaktsiooni kortikosteroidravile, teevad arstid perioodiliselt vereanalüüse, et mõõta lihasensüümide taset. Tavaliselt langeb tase normaalseks või peaaegu normaalseks ning lihasjõud taastub 6-12 nädala pärast. MRI abil saab tuvastada ka põletikulisi piirkondi, mis võimaldab arstil määrata haiguse reaktsiooni ettenähtud ravile. Kui ensüümide tase normaliseerub, võib prednisooni annust järk -järgult vähendada. Lihasensüümide taseme tõustes suurendatakse annust.

Kuigi tavaliselt manustatakse autoimmuunse müosiidiga inimeste ravimisel esmalt kortikosteroide, põhjustavad need ravimid kõrvaltoimeid (nt kõrge veresuhkur, meeleolu kõikumine, katarakt, luumurdude ja glaukoomi oht), eriti suurte annuste ja pikaajalise manustamise korral. Seetõttu tuleb kortikosteroidide kasutamise kestuse lühendamiseks ja kõrvaltoimete minimeerimiseks lisaks prednisoonile immunosupressandid (nagu metotreksaat, takroliimus, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, rituksimab või tsüklosporiin). Teise ravimeetodina võib manustada immunoglobuliini (aine, mis sisaldab suures koguses erinevaid antikehi) veeni süstimiseks (intravenoosselt). Mõned patsiendid saavad kortikosteroidide, immunosupressantide ja immunoglobuliinide kombinatsiooni.

Kui lihasnõrkus on tingitud vähist, on ravivastus prednisoonravile tavaliselt madal. Siiski leevendatakse selle seisundi raskust tavaliselt, kui pahaloomulist kasvajat on võimalik tõhusalt ravida.

Kortikosteroide saavatel patsientidel on suurenenud luumurdude oht osteoporoos. Osteoporoosi ennetamiseks määratakse neile patsientidele osteoporoosi raviks kasutatavad ravimid, näiteks bisfosfonaadid, D -vitamiin ja kaltsiumilisandid. Inimestele, kes võtavad immunosupressante, määratakse ka ravimeid, et vältida seente põhjustatud infektsioone, näiteks Pneumocystis jirovecii.

Autoimmuunse müosiidiga patsientidel on suurenenud risk ateroskleroosi tekkeks ja nad on hoolika meditsiinilise järelevalve all.

Prognoos

Kuni 50% patsientidest (eriti lapsed), kes said ravi 5 aasta jooksul pärast diagnoosimist, sageli jõuab pikaks ajaks asümptomaatiliseks (remissioon) ja mõned võivad isegi täielikult saa terveks. Kuid haiguse taastumine (retsidiiv) on võimalik igal ajal. Pärast diagnoosimist on ligikaudu 75% patsientidest eeldatav eluiga 5 aastat. See näitaja on lapsepõlves patsientide seas veelgi kõrgem.

Täiskasvanutel on suurenenud surmaoht tõsise ja progresseeruva lihasnõrkuse, neelamisraskuste, alatoitluse, toidu sissehingamise ja sellele järgneva arengu tõttu kopsupõletik (aspiratsioonipneumoonia) või hingamispuudulikkus, mis sageli areneb samaaegselt kopsupõletikuga.

Noorte dermatomüosiidiga lastel võib tekkida raske veresoonte põletik (vaskuliit), soolestiku verevarustus, mis ravimata jätmisel võib lõppkokkuvõttes põhjustada soole perforatsiooni.

Polümüosiidi kulgu iseloomustab südame ja kopsukahjustustega patsientide suurem raskusaste ja resistentsus ravile. Polümüosiit ja eriti dermatomüosiiton seotud suurenenud riskiga haigestuda vähki. Pahaloomuliste haigustega patsientidel on peamine surmapõhjus kasvaja, mitte autoimmuunne müosiit.