Glioblastoom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on glioblastoom?

Glioblastoom Kas agressiivne ja pahaloomuline IV astme ajukasvaja, mis pärineb aju gliiarakkudest. Pahaloomuline kasvaja on kasvaja (vähk), mis võib levida ja nakatada teisi lähedalasuvaid rakke. Glioblastoomid pärinevad teatud tüüpi gliaalrakkudest, mida nimetatakse astrotsüütideks, mistõttu neid nimetatakse mõnikord astrotsütoomideks. Liigitussüsteem I kuni IV määrab kasvaja kasvukiiruse, kus I aste näitab aeglast kasvu ja IV aste kiiret kasvu. Glioblastoomid algavad sageli IV astme kasvajatena, ilma varasemate, madalama astme kasvajateta.

Glioblastoome võib leida kõikjal ajus ja need ei levi väljaspool aju. Glioblastoomiga patsientide tavalised sümptomid on peavalud, epilepsia, segasus, mälukaotus, lihasnõrkus, nägemishäired, keelepuudulikkus ja kognitiivsed muutused. Glioblastoomid mõjutavad tavaliselt eakaid (vanuses 45 kuni 70), harvadel juhtudel lastel. Ravimeetodid hõlmavad tavaliselt operatsiooni, keemiaravi, kiiritusravi ja vahelduva elektrivälja ravi kombinatsiooni. Keskmine elulemus glioblastoomiga patsientidel, kellele tehti operatsioon, keemiaravi ja kiiritusravi, on 14,6 kuud.

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) liigitab glioblastoomid kolme põhikategooriasse.

1. Glioblastoom IDH-wt (metsikut tüüpi geen), mis moodustab umbes 90% kõigist äsja diagnoositud glioblastoomidest ("primaarne glioblastoom") ja esineb 55-aastaselt või rohkem;
2. Glioblastoom IDH-mut (muteerunud tüüpi geen), mis esineb 10% -l kõigist äsja diagnoositud glioblastoomide juhtudest;
3. Glioblastoom NOS (muul viisil täpsustamata), s.t. juhtumeid, kui IDH1 ja IDH2 geenide mutatsioonide uuringuid ei ole läbi viidud.

Need klassifikatsioonid põhinevad ensüümi IDH olemasolul. Isikutel, kellel on kehas IDH-muteerunud glioblastoom, on suurem üldine elulemus kui metsikut tüüpi IDH-valgu glioblastoomiga inimestel.

Märgid ja sümptomid

Glioblastoomiga patsientidel on kahte tüüpi sümptomeid: üldistatud ja fokaalsed. Üldised sümptomid esineb tavaliselt mitut tüüpi ajukasvajate korral. Nende sümptomite hulka kuuluvad peavalud, epilepsia, iiveldus / oksendamine, mälukaotus ja normaalse funktsiooni halvenemine. Fokaalsed sümptomid sõltub kasvaja asukohast ja suurusest. Kasvaja suurus ja asukoht mõjutavad sageli patsientidel täheldatud märke ja sümptomeid. Näiteks kui kasvaja asub ajupiirkonnas, mis on vajalik keele töötlemiseks, võib patsiendil esineda rohkem probleeme rääkimise või kõne mõistmisega. Lisaks keeleraskustele on muudeks peamisteks sümptomiteks epilepsia, lihasnõrkus, sensoorsed häired ja nägemishäired.

Kasvajad võivad põhjustada ka aju turset, kuna nad võtavad ruumi. Kasvades võivad nad avaldada survet ajuosadele, mis võib põhjustada peavalu, iiveldust ja oksendamist. Glioblastoom on agressiivne, kiiresti leviv kasvaja, mis mõjutab ajukoe.

Põhjused ja riskitegurid

Glioblastoomi täpne põhjus pole teada. Siiski on tegureid, mis võivad mõjutada selle kasvaja tekkimise riski. On teada, et riskifaktorglioblastoomiga seotud eelnev ioniseeriv kiiritusravi, mis kasutab suure energiaga laineid / osakesi hävitada vähirakke, kuid võib kahjustada ka normaalseid rakke ja viia isegi uute vähirakkude moodustumiseni rakke. Muud riskitegurid hõlmab tööd sünteetilise kautšuki tootmisel, nafta rafineerimisel ja kokkupuudet vinüülkloriidi või pestitsiididega. Oluline on märkida, et inimestel, kellel on diagnoositud glioblastoom, ei pruugi olla ühtegi neist riskiteguritest. Samuti ei pruugi riskifaktoritega inimesed kunagi kogu elu glioblastoomi tekitada. Põhjuslikku seost riskiteguritega ei ole kindlaks tehtud ja vaja on täiendavaid uuringuid.

Harvaesinevad pärilikud haigusednagu Turkoti sündroom, Li-Fraumeni sündroom ja neurofibromatoos on seotud glioblastoomi suurenenud riskiga, kuid need moodustavad vaid väikese osa diagnoosidest.

Mõjutatud populatsioonid

Glioblastoomi põeb aastas 3/100 000 inimest. Keskmine vanus diagnoosimisel on 64 aastat, meestel on see veidi kõrgem kui naistel. Kaukaasia rassil on kõrgeim diagnoosimäär võrreldes teiste etniliste rühmadega, nagu afroameeriklased, aasialased ja Ameerika indiaanlased.

Sümptomaatilised häired

Oluline on glioblastoomi eristada teistest kasvajatest, mis võivad aju mõjutada. Nende hulka kuuluvad, kuid mitte ainult, akordoomid, kesknärvisüsteemi (KNS) lümfoomid, ependümoomid, medulloblastoomid, madalama astme ajukasvajad ja muud vähid, mis on ajju levinud teistest piirkondadest. Muud tingimused nagu insult, aju abstsessid, intrakraniaalseid hemorraagiaid ja koobaste väärarenguid võib ekslikult pidada glioblastoomiks ja need tuleks ka enne diagnoosimist välistada.

Diagnostika

Glioblastoomi kahtlusega isikud peaksid kõigepealt läbima täieliku füüsilise ja neuroloogilise kontrolli. Neuroloogilisi uuringuid kasutatakse patsiendi sensoorsete ja lihaste reaktsioonide hindamiseks.

Kui esineb glioblastoomi märke või sümptomeid, vajab patsient aju kuvamist magnetresonantstomograafia (MRI) kontrasti abil. MRI -d kasutatakse sageli aju kasvajate tuvastamiseks. See on tehnika, mis loob inimkehast üksikasjalikke pilte. MRI loob tugeva magnetvälja ja suunab raadiolained kehale. Arvutid tõlgendavad raadiolainete põhjustatud muutusi kehas ja loovad pilte. Kujutise edasiseks täiustamiseks kasutatakse kontrastset värvainet. See aitab eristada kasvajaid normaalsetest rakkudest.

Kuigi MRI aitab tuvastada võimalikke glioblastoome, on kindla diagnoosi tegemiseks vaja koeproovi biopsiat. Biopsia on koe eemaldamise protseduur. Diagnoosi tuleks teha ainult siis, kui on kinnitatud, et need koed on glioblastoomi vorm.

Standardravi

Glioblastoomide raviks on vaja multidistsiplinaarset meeskonda. Igal tervishoiutöötajal on ravis oluline roll. Nende spetsialistide hulka kuuluvad, kuid mitte ainult, neuro-onkoloog (diagnoosib ja ravib haigust), neurokirurg (eemaldab kasvajad), kiiritusonkoloog (pakub kiiritusravi), õed (pakkuda patsiendile vajalikku abi ja tuge), sotsiaaltöötajad (abi mis tahes sotsiaalsete vajaduste korral), patoloog (erista kudesid) ja neuroradioloog (loe pilte MRI).

Ravivõimalused hõlmavad operatsiooni, kiiritusravi, keemiaravi ja vahelduva elektrivälja ravi kombinatsiooni.

Maksimaalne ohutu kirurgiline resektsioon Aju glioblastoom on ravi esimene etapp. Ohutuim kirurgiline resektsioon tähendab võimalikult suure osa kasvaja eemaldamist vähima ajukahjustusega. Eemaldatud kasvajate arvu suurendamiseks kasutatakse meetodeid, sealhulgas

• ärkvel kraniotoomia;
• fluorestseeruv värv;
• intraoperatiivne MRI;
• endoskoopiline kirurgia.

Teadlik kraniotoomia - See on kasvaja kirurgiline eemaldamine patsiendi ärkveloleku ajal. Näiteks kui ajuosast leitakse kasvaja, mis on kõne jaoks vajalik, võib selle piirkonna operatsioon põhjustada püsivaid kõnehäireid. Kui patsient on ärkvel ja räägib kirurgiga, saab ta juhtida operatsiooni ja saavutada paremaid tulemusi. Fluorestseerivad värvained aitab eristada kasvajat ebanormaalsetest veresoontest, mille tulemusel eemaldatakse suurem osa kasvajast. Intraoperatiivne MRI kasutab operatsiooni ajal ajupildi loomiseks raadiolaineid ja magnetvälja ning seda kasutatakse juhendina kasvajate eemaldamiseks. Endoskoopiline kirurgiavõi minimaalselt invasiivne kirurgiaSee on siis, kui väike seade sisestatakse ajusse väikese ava kaudu ajusse ja seda kasutatakse kasvajate avastamiseks ja eemaldamiseks.

Oluline on märkida, et kirurgia ei ole glioblastoomi imerohi. Isegi kui kasvaja on 100%eemaldatud, on ajus endiselt palju tuvastamatuid kasvajarakke.

Kiiritusravi, või kiiritusravi, on ravi järgmine samm. Kiiritusravi kahjustab kasvajarakkude DNA -d. See aeglustab või peatab haiguse progresseerumise. Kuid kiiritusraviga kahjustatakse ka normaalseid rakke. Kiiritusravi tavaliste sümptomite hulka kuuluvad, kuid mitte ainult, väsimus, juuste väljalangemine, isutus ja nahaprobleemid. Tõsiste kõrvaltoimete tõttu kasutatakse kiiritusravi lühikese kursusena.

Keemiaravi võib kasutada kiiritusravi ajal ja pärast seda glioblastoomi raviks. Temosolomiid on FDA poolt heaks kiidetud ravi glioblastoomi raviks. Bevatsizumab ja karmustiin on kemoteraapia ained, mille FDA on heaks kiitnud ka glioblastoomi raviks. Bevatsizumab aitab vähendada veresoonte arvu kasvaja kohas. Veresoonte arvu vähendades ei saa kasvaja kasvamiseks toitaineid vastu võtta. Carmustin on esimene heakskiidetud keemiaravim, mis toimetab ravi otse ajju. Neist kemoterapeutilistest ainetest on temosolomiid glioblastoomi raviks kõige tõhusam.

Muutuvad elektriväljad saab kasutada koos keemiaraviga, kuid mitte kiiritusraviga. See ravi on heaks kiidetud nii äsja diagnoositud kui ka korduva glioblastoomi korral. Patsient peab raseerima oma pead, et elektroodid saaks peanahale kinnitada. Need elektroodid peaksid enamiku ajast sees olema; mida kauem patsienti ravitakse, seda paremad on tulemused. Seade tekitab elektrivälja, takistades vähirakkude vohamist.

Prognoos

Aju glioblastoomiga inimeste prognoos on halb. Praegu pole ravi ja hoolimata ravist elavad paljud patsiendid vähem kui aasta pärast esialgset diagnoosi. Glioblastoomiga patsientide keskmine kestus, kellele tehti operatsioon, keemiaravi ja kiiritusravi, on 14,6 kuud. Keemia- ja kiiritusravi on seotud parema prognoosiga.