Hirschsprung'i tõbi
Hirschsprung tõbi - on haruldane kaasasündinud haigus, mis arendab tulemusena langenud arengu kaasasündinud närvipõimikule et pakkuda innervatsiooni jämesooles. Meestel on selles patoloogiat leitud neli korda sagedamini, esinemissagedus vastavalt erinevate uurimisasutuste ulatub 1-10 juhtu 10000 elanikkonnast. Diagnoos Hirschsprung tõve 90% juhtudest on ikka seatud vastsündinud lapsi ja 20% lastest samal ajal on ka teisi kaasasündinud häired närvisüsteemi, kuse-häired, seedeelundite haigused ja südame - veresoonkonna haigusi. Kümme korda rohkem seda haigust esinenud Downi sündroomiga lastel
Hirschsprung tõbi lastel - põhjused
aluseks on haiguse rikkumine innervatsiooni madalam jämesool, mis toob kaasa märkimisväärse vähendamise( mõnikord täielik puudumine) motoorikat aganglionarnogo segmendis. Selle tulemusena soolestikus hakkab koguneda üle soole sisu, mis vanematel lastel avaldub krooniline kõhukinnisus.
Tavaliselt võetakse lihaste ja submukoosse kihtide kogu käärsoole pikkuse määratletud firmasisesesse ganglionides( närvipõimikule), mille ülesandeks on võime soodustada soolesisaldised( peristaltiline aktiivsus).Kui Hirschsprung tõbi erinevates levitamist ja pikkus käärsoole lõigud puudub( aganglioz) või selle olulise vähenemise arvu( gipoganglioz) närvipõimikule. Puudumisel motoorset aktiivsust alates Soolel portsjoni kohta Pealmine piirkondade paigalseisu sisu ristsidemed, millega kaasneb soolesulguse ja krooniline intoksikatsioon konstantne. Pärast teatud aja eespool osa aganglioza sooleseina degeneratiivsed muutused, millega kaasneb võimetus evakueerida fekaalid ja arengut niinimetatud megakolon.
pikkus neinnervirovannogo sooles sektsioonis suur ja see võib sisaldada kogu käärsoole ja hõivamiseks ainult paar sentimeetrit. See pikkus osa käärsoole ilma närvipõimikule ja määrab haiguse tõsidusest.
klassifitseerimine Hirschsprung tõve kohta anatoomilisi:
• Pärasoole. Mõjutatud nadampulyarnaya ja ampullary osa pärasoole ja lahkliharebendi osakonna
pärasoole • segmentidele. Nakatumist üks segment sigmasoole ristmikul või sigmakäärsooleni või kahe segmendi täheldatud kahjustuse ja tavalise ala vahele
• Rektosigmoidalnaya. See mõjutab kogu sigmakäärsooleni või distaalse kolmandiku
• vahesumma. Tavaliselt mõjutab vasakul koolon, kuid mõnikord hävitamise protsess laieneb õigus poolel
klassifitseerimine Hirschsprung tõve kliinilised etapid:
• kompenseeritud. Enamasti pärasoole aganglioze
• Dekompenseerimata. Vaatluste kokku ja rektosigmoidalnoy subtonalnoy vormid aganglioza
• Subcompensated. See on ajutine vorm kompenseeritud ja dekompenseeritud etappidel, ning tavaliselt on täheldatud kokku ja rektosigmoidalnoy subtonalnoy vormid aganglioza
Hirschsprung tõbi - sümptomid ja muidugi
Vastsündinud on kolm varianti kliinilist kulgu haigus. Kõige soodsamad on esimene teostuses, milles komplikatsioone ei arenda sest lühikese aganglioza tsooni. Kliiniline pilt selle teostuse esindab kahte peamised sümptomid - puhitus ja vahelduva kõhukinnisust. Juhul piisavalt konservatiivne ravi, mis on regulaarne paigaldus klistiire, riik nende lapsed saavad olla üsna kompenseeritud üsna pika aja jooksul.
teise variandi iseloomustab ebastabiilne kliinilist pilti. Juba peaaegu alates esimestel elupäevadel beebi on sümptomid raske joove. Mõne aja pärast haiguse on keeruline enterokoliit. Need lapsed juba varases staadiumis on kõhulahtisus sündroom, millega kaasneb vähenemine puhitus ja viib tõrjutuse kirurgilise patoloogia.
kolmanda variandi haigus on kõige tõsisem. See on tingitud asjaolust, et peaaegu üheaegselt kuvatakse sümptomid Hirschsprung tõve ja enterokoliit. Kliinilise pildi esimesest rollid unustavad sümptomid nakkushaiguse( hingeldus, tahhükardia, palavik, kahvatus ja letargia) ilmne, või varjatud kõhulahtisuse sündroomi. See raske haiguse teisendi esineb tavaliselt laste pikkade aganglioza piirkonnas.
peamised sümptomid Hirschsprung tõvega täiskasvanud on kõhupuhitus ja halvasti alluvad ravile resistentsete kõhukinnisust. Kuna pikka stagnatsiooni fekaalid soolestikus, see juhtub järk-järgult venitades, kõhuvalu, kaebused iivelduse, kõht visuaalselt märgatavad muutused moodustavad inimese kiiresti kaalust alla. Mõningatel juhtudel kauakestva kõhulahtisus ja kõhukinnisus vahelduvad, mis on kombineeritud järsu halvenemise üldseisundi patsiendile. See tekib tänu arendada põletikulesiooni sooleseina käärsoole
Hirschsprung tõbi - Diagnoos
Irrigoscopy on ilmselt kõige tavalisem ja lihtne meetod diagnoosimiseks Hirschsprung tõbi. Kättesaamisel pildid on piisavalt hea, et vaadata nii laiendatud osad koolon ja asub allpool oma ahenemine. Ainsaks puuduseks käesoleva diagnostilise meetodiga on see, et saada usaldusväärseid diagnostiliste piltide tuleks väljendunud probleemid megakolon nähtus.
skeletilihassüsteemi sümptomid tavalisele kile kontuuridega paisutatud käärsoole-, kõhu soolereservuaaris alakõhus puudub soole pneumatization. Juhul samaaegsed Hirschsprung tõbi diagnoositud enterokoliit, soolereservuaaris tõhustatud täheldatud röntgenülesvõtetel vedeliku nivoo( tüüpiline soolesulguse)
Hirschsprung tõbi - ravi
ainus tõhus viis, mis kõrvaldab haiguseks on töökorras. Hirschsprung tõve kirurgiline ravi elimineeriti haiguskolde radikaali käärsoole järgneb kondensatsioon nende terve kaardi ja terminali portsjonis pärasooles. Kirurgiline ravi võib olla edinomomentnym ja dvuhmomentnym.
Edinomomentnoe operatsiooni käigus viiakse läbi kõik sammud ühe operatsiooni, kuid mõnikord näidustust dvuhmomentnuyu operatsiooni. Esimeses etapis operatsiooni viiakse dvuhmomentnoy resektsiooni( eemaldamine) kahjustatud piirkonda seedetraktis tuletada tema tervislik jäsemetes( kolostoomiaga) kaudu eritükeldus kõhule. Cal kuvatakse spetsiaalses anumas, mis on kinnitatud patsiendi vöö.Kui patsiendi seisund on kohanenud uue seedimise tingimustes lühendatud sooles, teine etapp operatsioon, mida on rekonstruktiivkirurgia, mille jooksul pärakus ühendage lõpuks terve soole ja kolostoomiga kõhus sutureeriti.
pärast kirurgilist ravi on tavaliselt täheldatud järkjärgulist normaliseerumist väljaheide, mõnedel patsientidel algfaasis taastumise saab märkida kerge kõhulahtisus. Mõningatel juhtudel patsientidel esineb sageli kõhukinnisust, mis tavaliselt lahenevad manustades lahtisteid. Kui kõhukinnisus või kõhulahtisus normaalseks funktsioneerimiseks soole määrus pärast operatsiooni Hirschsprung tõbi on soovitatav toitumine rikas taime kiudaineid.
pärast operatsiooni oluliselt suurenenud risk nakkuse seedetraktis edasist arengut enterokoliidile, nii et kui operatsioonijärgsel perioodil on järgmised sümptomid: märke seedetrakti verejooks, kõhupuhitus, oksendamine, kõhulahtisus, palavik - kohe pöörduda arsti poole.
puhul vähesel määral mõjutatud ala Hirschsprung tõve kirurgiline ravi võib loobuda, piirates sifooni klüsmide, mis peavad tegema kogu elu.