gigantismin
gigantismi - sairaus, tunnettu siitä, että sellainen kliininen oireyhtymä, joka esiintyy seurauksena tuotannon lisäämisen kasvuhormonin lapsuudessa tai murrosiässä, mutta näkyy myös nousee riittävästi kehossa, erityisesti pituus. On myös osittain tai osittainen gigantismia, joka kehittää seurauksena lisääntynyt herkkyys yksittäisillä alueilla kudoksen somatotropiinin reseptoriin. Mutta geneettistä gigantismia tai perustuslaillista, poikkeamaa ei oteta huomioon.
Tyypillisesti gigan- johtuu aivolisäkkeen adenoomat, jotka tuottavat kasvuhormonia;hypogonadismi;Klinefelteran oireyhtymä( viivästynyt puberty, joka säilyttää kasvualueiden luut).
Gigantismia diagnosoidaan potilaan ulkopuolisten tietojen perusteella;Radiologiset, neurologiset, oftalmologiset tutkimukset;Aivolisäkkeen hormonien määritys veressä samoin kuin sukututkimus.
Kanssa asianmukaisen käsittelyn gigantismin näkymät ovat suhteellisen suotuisa, mutta se on hitaampaa potilailla, joilla työkykynsä.Useimmissa tapauksissa gigantisilta kärsivät potilaat ovat hedelmättömiä.
gigantismi
syy 99% tapauksista, kuten kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1900 K.Benda, etiologian gigan- on suhde kasvaimen, somatotropinomy että kehittyy eosinofiilit muodostava kasvuhormonin( STH).Somatotropinomaanit viittaavat yleensä hyvänlaatuisiin patologioihin, mutta joskus niitä voidaan tunkeutua. Periaatteessa juhlivat lokalisointi adenohypofyysissa, mutta voi sijaita ruoansulatuskanavassa, haiman, parafaringealnyh alueita, keuhkoputkentulehdus ja poskiontelotulehdus suuria luita.
Lähes prosenttia gigantismin on seurausta ylituotannon somatokrinina hypotalamuksen ja hyperplasiaa somatotrops.
Eosinofiilisten solujen hyperplasiaa aiheuttavien riskitekijöiden joukossa otetaan huomioon myös raskaus. Macroadenoma on syy taudin 90%: ssa tapauksista, ja 9% aivolisäkkeen etulohkon Mikroadenoomat. Harvinainen syy on "tyhjä turkkilainen satula" -oireyhtymä.Myös esiintyminen gigantismin voi vaikuttaa herkkyyteen epifyysilevyjen rustokudoksen reseptorit kasvuhormoni.
Geneettisen aivolisäkkeen gigantismin malli on olemassa. Tämän lajin sydämessä somatotrofien somaattiset mutaatiot, jotka aiheuttavat neoplastisen reaktion.
Liiallinen määrä kasvuhormonia johtaa lisäykseen paitsi kudoksia ja elimiä, mutta myös munuaisten hypertrofiaa, sydänlihaksessa, ja kehittää erytropoieesia edistävää haavan paranemista.
jättikasvu jättikasvu oireita
luokiteltu infantiili ja akromegalicheskuyu muodossa. Ja myös taudin kaksi vaihetta, kuten vakaa ja progressiivinen, erotetaan toisistaan.
kliininen kuva koostuu gigantismin valituksia teini heikkoutta, sekavuutta, lähes vakio päänsärkyä, huono muisti, kipu raajoissa, ja sydämentykytyksiä.Tytöt on liiallinen kasvu kasvuun ja koko jalka, heikosti kehittyneet rinnat, nuoret miehet totesi hyposexuality. Erittäin paljon puoleensa ympäröivää kasvun tyttöjä kuin 190 cm, ja pojat - yli 200 cm
Joskus oireet gigantismia etualalla seisoo karkea ulkonäkö yleinen ihmisen infantilism. .Lisäksi nuorilla miehillä on joskus makrogeenit. Gigantismin omaavilla potilailla on kasvua vastaava kehon massa, ja raajat ovat jonkin verran pitkiä.
psyyken monet potilaat on ominaista tietty kypsymättömyyteen muodossa keskimääräinen kyky, lapsellisuus, taipumus masentunut ja vainoharhaisuus.
Gigantismin ihmiset aina ylittävät toiset fyysisesti. Somaattiset elimet ovat suuria, mutta tämä on yleensä tuntematonta suurella kasvulla. Mutta sydämen koolla ei ole aikaa kasvaa kehon kasvun taakse, joten on huimausta ja pyörtymistä.
riippuen pehmytkudoksen hypertrofiaa ja hyperplasiaa havaittiin makroglossia, diastema ja kasvu kurkunpään. Kaikki tämä johtaa muutoksiin äänen timbressa, ts. Se kuulostaa syvyydestä, hyvin alhainen. Myös korvat, huulet ja nenät kasvavat ja alempi leuka edetään eteenpäin( prognatismi).Seurauksena sinuiitti suun melko usein osittain auki-asentoon, niin että näkyvät kasvot ovat tyypillisiä taittuu. Iho tulee lämmin, kostea, rasvainen, hyperpigmented, joskus näkyä polyypit, kystat, talirauhasten, acanthosis ja hypertrikoosi. Pään ja jalan koko kasvaa. Joskus diagnosoidaan kyphoscoliosis.
elintoimintojen periaatteessa tallennetaan, mutta silti gigan- johtaa paitsi kosmeettisia ongelmia, mutta myös metabolinen. Nämä potilaat harvoin kehittyy eutiroidny struuma ja autoimmuunityroidiitti. Harvemmin, voit katsella hajanainen myrkyllisiä struuma. Kun
gigantismi vähentää käsitys glukoosin tyypin piilevän ja järkevä diabetes, vastustuskyky tavanomaisiin hoitoihin, samoin kuin insuliini. Mutta kasvuhormonin ei tukahduttaa hyperglykemia.
Lähes 30% nuorista on lasku libidon ja potenssin, ja tytöt rikotaan kuukausittain. Lisäksi kaikilla potilailla on hyperprolaktinemia. Kun
vaikea hoitaa tapauksia sekundaarisen hypogonadismin kehittää suunnitelman.
jättikasvu voivat aiheuttaa komplikaatioita, jotka vaikuttavat panhypopituitarismi, akromegalia kehittäminen, diabetes, seksuaaliset häiriöt, rappeutumista sydänlihaksen, verenpaineen nousu. Vuonna vaikeampia muotoja potilaiden menettää näön. Somatotropinoma voi mennä pahanlaatuinen adenokarsinooma aivolisäkkeestä.Osittainen
jättikasvu
Se on sairaus, joka vaikuttaa yksilön osia tai puoli kehon seurauksena häiriöitä tai embryogeneesi neuro trofia häiriöt.
Osittainen jättikasvu on äärimmäisen harvinaista, joten syitä sen kehittämiseen ei ymmärretä hyvin. Mutta on tiettyjä teorioita, jotka yrittävät selittää alkuperää epäillään osittaisen gigantismin. Näitä ovat: mekaaninen, sikiön ja neuro-troofisten teoria.
Ensimmäisessä tapauksessa( mekaaninen teoria) osittainen gigantismia voidaan muodostaa seurauksena puristus tiettyjen osien sikiön aikana raskauden ja väärässä asennossa kohdussa, voi edistää pysähtyminen missä tahansa kehon osassa ja siten lisätä niiden laukaista.
Alkion teoria selittää kasvua kehon tai kehon osa on rikottu aikana välilehtiä kehon geneettisellä tasolla.
Nerve trofia teorian mukaan osittainen gigantismia kehitetyn erityisen vaikutuksen neuro- troofisen organismin erityinen osasto. Tässä tapauksessa, tärkein tekijä voi toimia hävittäminen sympaattinen kuituja.
Kun osittainen gigantismia joskus diagnosoida tapahtuvat muutokset hormonitoimintaa, mutta se ei voi olla pohjana etsintä sen synnyssä umpieritteisessä kenttään.
hoitoon gigantismia osittainen kirurginen hoito suhteessa lisääntynyt kehon osia tai elimiä.
gigantismia lapsilla
Se on sairaus, joka ilmenee, kun kroonisesti liiallinen pelaaminen somatotrops kasvuhormoni - kasvuhormonia tai kasvuhormonia. Alussa tauti ilmenee, kun luun kasvua alueet pysyvät paljastui, muodostaen gigantismia lapsilla, tshyvin pitkä.Jos sairaus alkaa kehittyä sulkemisen jälkeen näillä alueilla, se on ominaista oireita akromegalian. Yhdistelmä gigantismin ja akromegalian havaitaan pääasiassa nuorten. Tässä iässä tauti on yleisempää pojilla kuin tytöillä.Lapsi
gigantismi, joka tapahtuu, kun ylimäärä kasvuhormonin seurauksena tuotannon aivolisäkkeen, voidaan nähdä hyvin harvoin. Syy sen muodostuminen on hyvänlaatuinen kasvain aivolisäkkeen etiologia. On spekuloitu, että joskus gigantismia voi kehittyä, koska leviämisen kasvaimen joissakin osissa hypotalamuksen, jotka ovat vastuussa jatkuvasta valtion sisäisen ympäristön kehon, sen tarpeita, ja muut. Se osoitti, että kiihdyttävät kasvaimen lisääntynyt tuotanto somatotropiini.
Tyypillisesti nopea kasvu kasvuun lapsesta tulee ilmi kahdeksan kohteeseen 14 vuotta ja joskus nämä muutokset tapahtuvat, vaikka viisivuotiaana. Lopullinen pituus voi saavuttaa 250 cm ja raajat ovat suhteellisen pitkiä koko suhteessa runkoon.
Lapsen kasvun lopettamisen jälkeen akromegaalin merkit liittyvät patologiaan( kaikkien elinten kasvu), mikä ilmenee raajojen ja kasvojen lisääntymisestä.Kallon koko muuttuu merkittävästi suuremmaksi, nenä laajenee, leuka vajoaa ja kieli kasvaa. Alaleuan laajenemisen seurauksena hampaat ovat hyvin harvinaisia ja kasvot ovat melko karkeita. Ylä- ja alahaaran sormet kasvavat leveydeltään, ja jalat ja käsivarret paksuavat ja muistuttavat lapioon. Myös selkärangan kaarevuus on kyfoseksen muodossa.
Hyvin nopeasti nämä lapset väsyvät, heillä on merkkejä viivästyneestä murrosikosta. Lisäksi pään pää on voimakas kipu, heikkous, joka myöhemmin menee tietoisuuden rikkomiseen. Silmätautien osalta on havaittavissa sivulähestymisen puute.
Laboratoriotesteissä laboratoriotutkimuksissa lisääntynyt somatotropiinipitoisuus veressä on lähes 400 ng / ml. Ja myös kirjasi sen kasvun nukkumaan.
kasvain, joka kasvaa edelleen, voi häiritä gonadotropiinin tuotantoprosesseja, jotka ovat mukana seksuaalitoiminnoissa;Hormoni, joka stimuloi follikkelia;Prolaktiini ja LH.
Roentgenogrammilla näet, kuinka luiden sisällä kallo ja paranasal sinus laajentaa, jotka sijaitsevat kasvot alueella. Hyvin usein silmät piirretään luiden sormien raajojen ja paksuuntuminen luun kantapää.Kasvain kehittyy edelleen hitaasti, joten tauti voi kestää useita vuosia.
Mutta lapset voivat myös tarkkailla macrodactyly, ts. Synnynnäinen gigantismin muoto. Tämä patologinen sairaus johtuu raajojen volumetristen ja lineaaristen parametrien rikkomisesta. Ne voivat hankkia riittävän suuria kokoja.
Lapissa on kolme gigantismin muotoa tässä muodossa. Ensimmäinen muoto sisältää synnynnäisen patologian, jossa pehmytkudos kasvaa pääosin. Tässä tapauksessa sen ominaispiirteitä ovat mm. Kaikkien segmenttien lisääntynyt pituus ja tilavuus kärsivässä raajassa, kun käden tai jalan pinnalla on voimakas kasvu( raaja saa rumia).Lisäksi pehmytkudosten aste lisääntyy suhteessa luuston luihin pituuden ja leveyden suhteen, mikä ei ole sama kuin ikästandardi. Clinodactyly havaitaan myös interphalangeaalisen nivelen ja metakarpophalangeaalisen sormen tai sormien alueella samoin kuin hyperextensioissa.
Taudin toiselle muodolle on tunnusomaista synnynnäinen gigantismi, jossa luun pitoisuus lisääntyy. Tämäntyyppinen patologia ilmenee raajan muutettujen segmenttien pituuden kasvaessa( pehmytkudosten ulkonäköä ei muuteta).Ja luuston luut heidän laajentumisessaan, erityisesti pituudeltaan, ylittävät pehmytkudosten lisääntynyt aste, joka myös erottaa ne ikästandardeista. Clinodactyly havaitaan metacarpophalangeal ja interphalangeal nivelet vaikuttaa sormet, mutta hyperextension on täysin puuttuu.
Kolmannen todellisen luontaisen gigantismin muotoon vaikuttavat lähinnä lyhyet lihakset. Gigantismi tässä tapauksessa ilmenee raajan segmentin pituuden kasvaessa, joka on kärsinyt metakarpaalisista luista johtuvat vaurioita. Pehmytkudosten tilavuus kasvaa, jalat ja kämmenet laajenevat huomattavasti metakarpaalisten luiden välisten aukkojen muodostumisen seurauksena. Lisäksi, jos verrataan ikäluokan korotusta, ne eivät täytä standardeja. Metodiaalinen ja taipuisa kontraktuuri löytyy metakarpaalisista ja fala- gaanisista nivelistä, ja joskus on olemassa avoimuus ensimmäisen sormen nivelissä.
Tavanomaisen gigantismin alaiset lapset saavat kirurgisen hoidon kasvainprosessin vahvistamisen jälkeen. Yleensä gigantismia eriasteisilla lapsilla alkaa käsitellä kuutta tai seitsemää kuukautta. Pohjimmiltaan ne voivat pienentää sormen pituutta normaalikokoon käyttämällä lyhyempää resektiota metakarpaalisille luille ja halkeille. Muotoutuneiden sormien kliinisesti poistettu samanaikainen lyhentäminen. Syndykytys hoidetaan sen jälkeen, kun muunnettujen sormien täydellinen korjaava suunta on niiden normaali pituus.
Kun sormea kasvaa lähes 300% tai enemmän normaalista, suoritetaan vain tehokas manipulointi - tämä on amputaatio. Joskus ne tarjoavat mikrokirurgista toimintaa sormenjäljen muodossa, esimerkiksi terveestä jalasta kärsivälle kädelle.
Taudin ensimmäisessä muodossa kirurginen toimenpide suoritetaan käyttäen phalangesin lateraalista resektiota. Toisessa - phalanxin keskeinen resektio. Kolmannessa - metakarpaaliset luut kootaan yhteen erilaisessa kiinnityksessä.Tämä riippuu lapsen voimakasta rasituksesta ja iästä.
Käytön aikana mukana muodonmuutos korjattu: leikattiin ylimääräinen pehmytkudoksen, poistaa yliojennuksen sormien ja epämuodostunut väljyyden.
Nämä ortopediset ja kirurgiset tekniikat tekevät mahdolliseksi tuoda vaikutti lasten kädet ja jalat fysiologisia normi, ja myös pitämään anatominen mittasuhteet. Gigantismi
