Stillin tauti aikuisilla: mikä se on, oireet, hoito

Mikä on Stillin tauti aikuisilla?

Stillin tauti aikuisilla on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa koko kehoon (ts. e. systeeminen sairaus). Taudin syy on tuntematon (idiopaattinen). Uhreille voi kehittyä kuumetta, vaaleanpunaista tai lohenväristä ihottumaa, kipua nivelet, lihaskipu, kurkkukipu ja muut systeemiseen tulehdukseen liittyvät oireet sairauksia.

Sairauksien oireet ja esiintymistiheydet vaihtelevat henkilöstä toiseen, ja taudin etenemistä on vaikea ennustaa. Joillekin ihmisille häiriö ilmenee äkillisesti, häviää melkein yhtä nopeasti eikä välttämättä palaa. Muilla ihmisillä Stillin tauti on krooninen, mahdollisesti vammauttava tila. Taudin hoitoon käytetään erilaisia ​​lääkkeitä, ja potilaat voivat reagoida hoitoon eri tavalla. Aikuisilla Stillin tauti ei esiinny perheissä.

Aikuisten Stillin tauti Onko aikuisten systeeminen nuorten nivelreuma (nuorten Stillin tauti). Nämä sairaudet on nimetty brittiläisen lääkärin mukaan, joka kuvasi ensimmäisen kerran systeemistä nuorten nivelreumaa lääketieteellisessä kirjallisuudessa vuonna 1896. Termiä "aikuisen Stillin tauti" käytettiin ensimmäisen kerran lääketieteellisessä kirjallisuudessa vuonna 1971, mutta tapauksia jotka kuvaavat häiriötä, esiintyvät lääketieteellisessä kirjallisuudessa jo 1800 -luvun lopulla.

Merkit ja oireet

Oireet, eteneminen ja sairauden vakavuus aikuisilla vaihtelevat edelleen suuresti henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset voivat kehittää vain yhden satunnaisen jakson, joka reagoi hoitoon ja paranee vuoden kuluessa. Joissakin tapauksissa uusi jakso ei synny tai tapahtuu monta vuotta myöhemmin. Muut ihmiset voivat kehittyä krooninen sairaus, jossa jaksot tulevat ja menevät, usein useiden vuosien välein ja ilman oireita jaksojen välillä. Muut ihmiset voivat kuitenkin kokea usein jaksoja, joita esiintyy muutaman viikon tai kuukauden välein.

Ihmisillä, joilla on krooninen aikuisten puhkeaminen, Stillin tauti voi olla pääasiassa ominaista kuume tai muoto, jolle on ominaista pääasiassa nivelsairaus (krooninen niveltulehdus). Aikuisten krooninen puhkeaminen voi mahdollisesti aiheuttaa pitkäaikaisia, vakavia ja vammauttavia komplikaatioita.

Useimmat Stillin tautia sairastavat ihmiset kehittävät jonkin yhdistelmän oireita, jotka liittyvät yleisesti systeemiseen tulehdussairauteen. Tällaisia ​​merkkejä ovat mm kouristuskuume yli 102,2 astetta Fahrenheit (39 astetta), nivelkipu (nivelkipu) ja tulehdus (niveltulehdus), lihaskipu (myalgia) ja ihottumat (ks. Kuva).

Joissakin tapauksissa kuume on päivittäinen ilmiö ja yleensä huipentuu tai puhkeaa myöhään iltapäivällä tai varhain illalla. Harvoissa tapauksissa joillakin ihmisillä kehittyy kaksi kuumepurkausta päivässä. Ihottuma on vaaleanpunainen tai lohenvärinen ja kehittyy yleensä kuumeen aikana. Ihottuma vaikuttaa useimmiten rintaan ja reisiin. Kädet, jalat ja kasvot ovat vähemmän todennäköisiä. Ihottuma voi kutittaa tai ei kutia ja pyrkii häviämään nopeasti.

Vaurioituneet nivelet voivat turvota, jäykistyä ja tulehtua ja kestää useita viikkoja. Polvet, ranteet ja nilkat ovat yleisimpiä. Lihas- ja nivelkipu voi olla voimakasta ja usein pahempaa kuumeen aikana. Jos aikuisen Stillin tauti jätetään hoitamatta, krooninen niveltulehdus voi pahentaa ja tuhota sairastuneet nivelet.

Joissakin tapauksissa saattaa ilmetä muita oireita, kuten kurkkukipua, lisääntymistä perna (splenomegalia), lisääntyminen maksa (hepatomegalia) ja suurentuneet imusolmukkeet (lymfadenopatia).

Joissakin tapauksissa sydämen (perikardium) tai sydänlihaksen (sydänlihaksen) ympärillä oleva ohut sukkulakalvo voi tulehtua (ts. e. syntyy perikardiitti tai sydänlihastulehdus). Rintaontelon vuoraava kalvo voi myös tulehtua ja aiheuttaa kertymistä nestettä keuhkoissa (pleuraeffuusio). Sydän ja keuhkot voivat aiheuttaa vaikeuksia hengittää ja rintakipumutta useimmissa tapauksissa se ei yleensä ole tarpeeksi voimakas ollakseen ilmeinen, ja se havaitaan usein vain lääkärin tekemän fyysisen tarkastuksen aikana.

Syyt

Stillin taudin syy aikuisilla on tuntematon (esim. idiopaattinen). Tutkijat uskovat, että häiriö voi laukaista epänormaalin tai liioitellun vasteen infektiolle tai myrkylliselle aineelle.

Jotkut tutkijat uskovat, että Stillin tauti on aikuisten auto-inflammatorinen oireyhtymä. Auto-inflammatoriset oireyhtymät ovat ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista toistuvat tulehdusjaksot, jotka johtuvat synnynnäisen immuunijärjestelmän poikkeavuudesta. Tämä ei ole sama kuin autoimmuunisairaudetjossa adaptiivinen immuunijärjestelmä häiritsee ja vahingossa hyökkää terveen kudoksen kimppuun.

Myös tutkijat uskovat siihen sytokiinit (tietyt immuunijärjestelmän solujen erittämät proteiinit, jotka joko stimuloivat tai estää muiden immuunijärjestelmän solujen toimintaa), voi myös olla rooli aikuisen sairauden muodon kehittymisessä Edelleen. Interleukiini-1 (IL-1) -sytokiinilla, jonka tiedetään välittävän soluvastetta tulehdukseen, voi olla rooli Stillin taudin kehittymisessä aikuisilla.

Normaaleja kliinisiä ilmenemismuotoja, joihin liittyy interleukiini-1, on löydetty joillakin potilailla, joilla on Stillin tauti ja aktiivisuutta estävä lääkehoito ovat parhaillaan tutkittavana interleukiini-1. Muilla sytokiineillä, mukaan lukien interleukiini-6 (IL-6) ja tuumorinekroositekijä alfa (TNF-alfa), uskotaan myös olevan rooli Stillin taudin kehittymisessä aikuisilla.

Vaikuttavat populaatiot

Stillin taudin aikuisten muoto vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä paljon. Joidenkin lääketieteellisten kirjallisuuksien mukaan häiriö vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin. Tämä koskee ensisijaisesti 16-35 -vuotiaita nuoria. Taudin esiintyvyys aikuisilla on edelleen tuntematon. Hyvin vaihtelevien oireiden ja häiriön harvinaisuuden vuoksi se diagnosoidaan usein väärin tai diagnosoidaan väärin, mikä vaikeuttaa sen todellisen esiintymistiheyden määrittämistä väestössä.

Samanlaisia ​​häiriöitä

Seuraavien häiriöiden oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin Stillin taudin oireet aikuisilla. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa.

Auto-inflammatoriset oireyhtymät ovat ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista toistuvat tulehdusjaksot, jotka johtuvat synnynnäisen immuunijärjestelmän poikkeavuudesta. Oireita ovat usein toistuvat kuumeet, ihottumat, vatsakipu, nivelkipu, luukipu ja muut krooniseen tulehdukseen liittyvät oireet. Näitä häiriöitä ovat toistuvat kryopriiniin liittyvät oireyhtymät (krooninen imeväisten neurologinen iho-niveloireyhtymä ja Macle-Wellsin oireyhtymä), hyperimmunoglobuliini D -oireyhtymä, perinnöllinen Välimeren kuume, TRAPS-oireyhtymä, Schnitzlerin oireyhtymä ja puutos mevalonaattikinaasi.

Autoimmuunisairaudet ovat ryhmiä häiriöitä, joissa adaptiiviseen immuunijärjestelmään vaikuttavat häiriöt koostuvat soluista ja proteiineista (vasta -aineista), joiden on tarkoitus suojata kehoa infektioilta. Nämä vasta -aineet hyökkäävät vahingossa terveeseen kudokseen ja niitä voidaan kutsua autovasta -aineiksi. Monille autoimmuunisairauksille yhteisiä oireita ovat kuume, ihottuma, vatsakipu, nivelkipu ja muut krooniseen tulehdukseen liittyvät oireet. Autoimmuunisairauksia, jotka voivat muistuttaa Stillin tautia aikuisilla, ovat mm systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti ja nivelreuma.

Monenlaisia ​​täydentäviä häiriöitä voi muistuttaa Stillin taudin puhkeamista aikuisilla, mukaan lukien Reiterin oireyhtymä, tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), makea oireyhtymä (akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi), jotkut syövät, kuten lymfooma ja leukemia, ja jotkut infektiot, kuten tuberkuloosi, mononukleoosi ja toksoplasmoosi.

Diagnostiikka

Stillin taudin diagnosointi aikuisilla on vaikeaa, koska erityisiä testejä tai erottamiskykyä ei ole laboratoriotulokset (histopatologiset), jotka erottaisivat häiriön selvästi samanlaisesta häiriöt. Stillin taudin diagnoosi tehdään yleensä perusteellisen kliinisen arvioinnin ja yksityiskohtaisen historian perusteella potilaalle tunnistamalla tunnusomaiset merkit ja sulkemalla pois muut mahdolliset rikkomukset (ero diagnostiikka).

Diagnostiikkaa varten voidaan käyttää erilaisia ​​testejä mm verikokeet ja röntgenkuvat, jotka osoittavat muutoksia luissa tai nivelissä, tai pernan laajentuminen tai maksa. Echokardiogrammi, joka käyttää ääniaaltoja sydämen kuvan luomiseen, voi näyttää perikardium- tai sydänlihaksen tulehduksen.

Verikokeet voivat havaita tyypillisiä muutoksia verisolutasoissa, jotka yleisesti liittyvät Stillin tautiin aikuisilla. Tartunnan saaneilla ihmisillä on usein kohonnut valkosolujen ja / tai verihiutaleiden määrä tai alhainen punasolujen määrä. Täydellinen verenkuva henkilöille, joilla epäillään tulehdussairautta, on punasolujen sedimentaatioaste. Sedimentaatioaste (sedimentaatioaste) mittaa, kuinka kauan kestää, että punasolut (punasolut) laskeutuvat koeputkeen tietyn ajanjakson aikana. Monilla Stillin tautia sairastavilla on lisääntynyt laskeutumisnopeus, mikä on merkki tulehduksesta. Toinen yleisesti käytetty verikoe on seerumin ferritiini, joka usein lisääntyy suhteettomasti tässä tilassa.

Vakiohoidot

Hoito

Stillin tautia sairastavia ihmisiä on yritetty hoitaa monilla eri hoidoilla. Mikään hoito ei ole ollut jatkuvasti tehokas kaikissa tapauksissa. Erilaisia ​​lääkkeitä, yksin tai yhdessä, voidaan käyttää sairaiden hoitoon.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) käytetään usein tulehduksen oireiden hoitoon. Kuume, nivelkipu ja luukipu reagoivat positiivisesti näiden lääkkeiden hoitoon. Muut kipulääkkeet (kipulääkkeet), kuten asetaminofeeni ja parasetamolivoidaan myös käyttää.

Kortikosteroidilääkkeet, kuten prednisonivoidaan käyttää systeemisten oireiden hoitoon. Sairastuneet voivat aluksi saada suuria annoksia kortikosteroideja, ja annosta pienennetään asteittain ajan myötä.

Kortikosteroidien pitkäaikaiseen käyttöön liittyy monia sivuvaikutuksia, ja tutkijat tällä hetkellä tutkivat lääkkeitä, jotka voivat korvata kortikosteroideja tai sallia pienempien annosten käytön kortikosteroidit.

Yksi lääke, jota käytetään yleisesti yhdessä kortikosteroidien kanssa alkavien ihmisten hoitoon, on immunosuppressantti metotreksaatti. Metotreksaattia käytetään yleisesti niveltulehduksen ja muiden reumasairauksien hoitoon. Kun metotreksaattia käytetään Stillin tautia sairastavilla henkilöillä, sitä voidaan kutsua "steroideja säästäväksi aineeksi", koska se mahdollistaa pienempien kortikosteroidiannosten käytön, mikä vähentää siihen liittyvää sivuvaikutusten riskiä vaikutuksia.

Lisähoito on oireenmukaista ja tukevaa.

Tutkiva hoito

Viime vuosina on tutkittu useita lupaavia hoitoja aikuisten Stillin taudille, mukaan lukien lääkkeet, jotka tunnetaan biologisen vasteen muuntimina. Nämä lääkkeet estävät sellaisten aineiden (sytokiinien) toiminnan, joiden uskotaan vaikuttavan häiriön kehittymiseen.