Takayasun oireyhtymä (epäspesifinen aortoarteriitti): oireet, hoito

Nopeat faktat

• Takayasun niveltulehdus (Takayasun oireyhtymä, epäspesifinen aortoarteriitti) on paljon yleisempi naisilla kuin miehillä. Tauti alkaa useimmiten nuorilla, mutta myös lapset ja keski-ikäiset voivat sairastua.
• Lääkärit havaitsevat epäspesifisen aortoarteriitin angiogrammien avulla. Angiogrammit ovat röntgensäteitä, jotka osoittavat valtimoita. Takayasun valtimotulehduksessa angiogrammit osoittavat suurten valtimoiden kaventumista.
• Kapeat tai tukkeutuneet valtimot aiheuttavat ongelmia, jotka vaihtelevat lievästä vakavaan.
• Epäspesifisen aortoarteriitin hoitoon kuuluu lähes aina glukokortikoidien (prednisoni jne.) Nimittäminen, jotka auttavat vähentämään tulehdusta. Potilaille voidaan määrätä myös muita immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä.
• Takayasun oireyhtymän oireet ilmenevät huonosta verenkierrosta kudoksiin ja elimiin.

Takayasun valtimotulehdus, kutsutaan myös Takayasun oireyhtymä tai epäspesifinen aortoarteriitti, on harvinainen muoto verisuonitulehdus, joka sisältää tulehduksen kehon suurimpien valtimoiden seinissä: aortassa ja sen päähaaroissa.

Tauti ilmenee kehon oman immuunijärjestelmän hyökkäyksen seurauksena, mikä aiheuttaa tulehdusta valtimoiden seinämissä. Tulehdus aiheuttaa valtimoiden kapenemisen ja tämä voi vähentää verenkiertoa moniin kehon osiin.

Takayasun oireyhtymä voi johtaa heikkoon pulssiin tai pulssin menetykseen käsissä, jaloissa ja elimissä. Tästä syystä ihmiset ovat tottuneet kutsumaan tautia "pulssittomaksi taudiksi".

Joskus potilailla, joilla on epäspesifinen aortoarteriitti, ei ehkä ole oireita, ja monni -tauti on niin harvinainen, että lääkärit eivät voi helposti tunnistaa sitä ja diagnosoida sitä ajoissa henkilölle.

Mikä on Takayasun oireyhtymä?

Takayasun oireyhtymä on yksi monista verisuonitulehduksista. Vaskuliitille on ominaista verisuonten tulehdus, ja valtimot ovat eräänlainen verisuoni. Takayasun valtimotulehduksessa tämä tulehdus esiintyy suurten valtimoiden seinissä: aortassa ja sen päähaaroissa. Nämä verisuonet toimittavat verta päähän, käsivarsiin, jalkoihin ja sisäelimiin, kuten munuaisiin.

Tulehdus voi aiheuttaa suonen seinämien paksuuntumista. Ajan myötä tämä paksuuntuminen johtaa valtimon kaventumiseen, jota kutsutaan "stenoosiksi". Jos tämä on riittävän vakava, tämä kaventuminen voi vähentää verenkiertoa ja johtaa siihen, että valtimo toimittaa vähemmän kehon osia tai elimiä.

Stenoosi voi aiheuttaa oireita (miltä sinusta tuntuu) ja ongelmia, jotka vaihtelevat ärsyttävistä vaarallisiin:

• kipu käytettäessä käsivartta tai jalkaa;
• huimaus, päänsärky tai pyörtyminen;
• heikkous ja väsymys;
• korkea verenpaine (valtimoverenpainetauti);
• rintakipu;
• sydäninfarkti;
• aivohalvaus.

Muut oireetjoita voi esiintyä potilailla, joilla on Takayasu -oireyhtymä, ovat laihtuminen, kuume, ero verenpaine kahden käsivarren välillä (ahtauman vuoksi), käsivarsien tai jalkojen värimuutokset riittämättömän riittämättömyyden vuoksi verenkiertoa. Mutta koska nämä merkit ovat epäspesifisiä ja kehittyvät yleensä hitaasti, ne voivat viivästyttää diagnoosia joillakin potilailla.

Takayasun valtimotulehduksen syyt ja riskitekijät

Kuten useimpien vaskuliittityyppien kohdalla, epäspesifisen aortoarteriitin syytä ei tunneta. On harvinaista nähdä useampi kuin yksi tapaus perheessä, ja genetiikan rooli on epäselvä. Takayasun oireyhtymän ja infektion välistä yhteyttä ei myöskään ole osoitettu.

Takayasun oireyhtymää pidetään autoimmuunisairautena, mikä tarkoittaa, että oma immuunijärjestelmä hyökkää kehoon. Takayasun valtimotulehduksessa immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia vastaan.

Takayasun valtimotulehdus on harvinainen, mahdollisesti vaikuttava yksi 200 000 ihmisestä. Useimmiten esiintyy 15–40-vuotiailla, mutta joskus vaikuttaa pieniin lapsiin tai keski-ikäisiin aikuisiin. 9 potilasta kymmenestä on naisia. Epäspesifinen aortoarteriitti näyttää olevan yleisempi Itä -Aasiassa, Intiassa ja mahdollisesti Latinalaisessa Amerikassa kuin Venäjän alueilla. Tauti on kuitenkin hyvin harvinainen, jopa näissä maissa, ja sitä esiintyy monilla etnisillä ryhmillä.

Miten Takayasun oireyhtymä diagnosoidaan?

Lääkärit löytävät useimmiten Takayasun oireyhtymän angiogrammijoka osoittaa kuinka hyvin veri virtaa valtimoissa. Lääkäri tilaa usein angiogrammin, kun potilaalla on oireita ja epänormaaleja tuloksia fyysisestä tutkimuksesta. Merkkejä ovat pulssin menetys tai matala verenpaine käsivarressa tai epänormaaleja ääniä ("ääniä"), joita kuuluu suurissa valtimoissa stetoskooppi.

On olemassa erityyppisiä angiogrammeja, mukaan lukien vakiomalliset, joihin sisältyy väriaineen ruiskuttaminen suoraan valtimoon röntgenkuvauksen aikana. Vähemmän invasiiviset angiografiatyypit käyttävät erilaista kuvantamistekniikkaa, kuten tietokonetomografiaa, ja sitä kutsutaan CT -angiografia tai CT. Milloin MRI: tä käytetään — Magneettikuvaus — sitä kutsutaan magneettikuvaus tai MR -angiografia, MRA.

Angiogrammit voivat osoittaa yhden tai useamman suuren valtimon kapenemisen. Lääkärin on tärkeää erottaa vaskuliitista (valtimotulehduksesta) johtuva kaventuminen ja ateroskleroosista (valtimoiden "kovettuminen") johtuva kaventuminen. Tämä voi olla ajoittain hankalaa. On muita syitä valtimoiden kaventumiseen, mukaan lukien fibromuskulaarinen dysplasia, toinen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa lähinnä naisiin.

Suuret valtimot voivat myös tulehtua joissakin muissa olosuhteissa. Esimerkkejä muun tyyppisistä vaskuliiteista: jättimäinen soluarteriitti (vanhusten sairaus), toistuva polykondriitti, Koganin oireyhtymä ja Behcetin tauti. Tietyt infektiot voivat myös aiheuttaa tulehdusta suurissa valtimoissa.

Verikokeet tulehdusta varten sisältävät mittaukset punasolujen sedimentaatioaste (joskus kutsutaan "erytrosyyttien sedimentaatioreaktioksi" ROE tai ESR) ja C-reaktiivinen proteiini (kutsutaan usein CRP: ksi). Näiden testien tulokset ovat usein, mutta eivät aina, korkeita potilailla, joilla on Takayasu -oireyhtymä. Nämä testit ovat kuitenkin epänormaaleja myös monissa muissa tulehdussairauksissa.

Potilailla, joilla on Takayasu -oireyhtymä, voi myös olla anemia kroonisen (pitkäaikaisen) tulehduksen vuoksi. Anemia tarkistettu myös verikokeella. Mikään näistä verikokeista ei voi kertoa sinulle varmasti, jos sinulla on epäspesifinen aortoarteriitti, ja nämä verikokeet voivat olla epänormaaleja monissa muissa olosuhteissa.

Potilaat, joilla on Takayasun valtimotulehdus, voivat olla oireettomia, ja tila on niin harvinainen, että lääkärit eivät voi helposti tunnistaa sitä. Tästä syystä taudin diagnosointi viivästyy usein.

Miten Takayasun oireyhtymää hoidetaan?

Reumatologit ovat yleensä asiantuntijoita, joilla on suurin massa ja tieto taudista. Siksi he ohjaavat koko hoitoprosessia näille potilaille, erityisesti potilaille, jotka tarvitsevat immunosuppressiivisia lääkkeitä. Muita lääkäreitä, joita potilaat saattavat tarvita, ovat kardiologi ja verisuonikirurgi. Ryhmälähestymistapa voi tarjota parasta hoitoa potilaille, joilla on tämä tila.

Takayasun oireyhtymä vaatii useimmiten hoitoa, jotta estetään tulehtuneiden valtimoiden edelleen kaventuminen. Kuitenkin jo tapahtunut kaventuminen ei useinkaan parane edes lääkityksellä. Glukokortikoidit (prednisoni, prednisoloni tai muut vastaavat lääkkeet)usein kutsutaan "steroideiksi" ovat tärkeä osa hoitoa. Annos ja hoidon kesto riippuvat siitä, kuinka vakava sairaus on ja kuinka kauan potilas on kärsinyt siitä. Näillä lääkkeillä voi kuitenkin olla pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia.

Joskus lääkärit määräävät immuniteettia tukahduttavat lääkkeetkoska niiden sivuvaikutukset voivat olla lievempiä kuin glukokortikoidien. Tätä kutsutaan "steroideja säästäväksi" hoitoksi. Näitä lääkkeitä ovat metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi ja lääkkeet, jotka estävät tuumorinekroositekijän (kuten etanersepti, adalimumabi tai infliksimabi) ja muut biologisia tuotteitakuten Tosilitsumabi.

Lääkärit määräävät usein näitä lääkkeitä muiden hoitamiseksi reumasairaudetmutta he käyttävät niitä myös Takayasun oireyhtymän hoitoon. Ei ole riittävästi näyttöä siitä, että nämä lääkkeet olisivat varmasti tehokkaita epäspesifisen aortoarteriitin hoidossa. Tutkimus jatkuu, tutkijat etsivät jatkuvasti uusia lääkkeitä epäspesifisen aortoarteriitin hoitoon.

Jotkut asiantuntijat suosittelevat pienten annosten rutiininomaista käyttöä Aspiriini. Tämän uskotaan auttavan estämään verihyytymien muodostumista vaurioituneissa valtimoissa. Takayasu -oireyhtymän hoito sisältää myös korkean verenpaineen ja korkean kolesterolipitoisuuden seulonnan sekä hoidon, jos näitä ongelmia esiintyy.

Pitkäaikainen valtimovaurio vaatii joskus verisuonten toimenpiteen tai leikkauksen. Tämä voi sisältää angioplastia (kaventuneen tai tukkeutuneen verisuonen laajeneminen), stentin kanssa tai ilman, tukemaan suontetta. Toinen hoitovaihtoehto— ohitusleikkaus, toimenpide verenkierron ohjaamiseksi verisuonen tukoksen ympärille.

Ennuste ja elämä Takayasun niveltulehduksen kanssa

Takayasun valtimotulehdus on krooninen sairaus ja saattaa vaatia pitkäaikaista hoitoa. Joillakin potilailla ei ole oireita tai vain lieviä oireita sairaudesta, mutta toiset ovat vammaisia ​​tai tarvitsevat leikkausta useammin kuin kerran. Lääkkeiden, lähinnä glukokortikoidien, sivuvaikutukset voivat olla huolestuttavia. Immunosuppressiivisia lääkkeitä käyttävillä potilailla on infektioriski.

Koska Takayasun valtimotulehdus voi aiheuttaa sydänongelmia, korkeaa verenpainetta ja aivohalvausta Takayasu -oireyhtymän tulisi keskustella lääkärisi kanssa keinoista vähentää näiden vakavien vaarojen riskiä ongelmia. Usein ei ole oikein mitata käsivarren verenpainetta, koska se on väärin alhainen valtimoiden tukkeutumisen vuoksi, joten lääkärin on ehkä mitattava jalan verenpaine.

Tauti voi uusiutua hoidon jälkeen tai pahentua hienovaraisesti. Usein on hyvin vaikea tietää, onko Takayasun oireyhtymä uusiutunut. Siksi useimmat potilaat tarvitsevat usein lääkärikäyntejä ja angiogrammeja.

Liittyvät videot