Vatsakalvon pseudomyxoma: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on vatsakalvon pseudomyxoma?

Vatsakalvon pseudomyxoma Tämä on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, jolle on tunnusomaista limaa erittävien (limakalvojen) kasvainsolujen progressiivinen kertyminen vatsaonteloon ja lantioon. Tauti kehittyy sen jälkeen, kun pieni lisäys (polyyppi), joka sijaitsee liitteen sisällä, murtautuu lisäosan seinän läpi ja levittää limaa tuottavia kasvainsoluja ympäröiville pinnoille (esimerkiksi vatsan kalvoon [vatsakalvo]).

Kun limakalvon kasvainsolut kerääntyvät, vatsa turpoaa ja ruoansulatuskanavan (ruoansulatuskanavan) toiminta heikkenee. Vatsakalvon pseudomyxoma kehittyy vaihtelevalla nopeudella, mutta voi kasvaa hitaammin (hitaasti) kuin muut vatsakalvon pahanlaatuiset kasvaimet.

Merkit ja oireet

Yleisimmät oireet ihmisillä, joilla on vatsakalvon pseudomyxoma, johtuvat vatsan ja lantion limakalvon kasvaimen asteittaisesta lisääntymisestä. Yleensä yleisimpiä oireita ovat laajentunut vatsa (nimeltään "hyytelömäinen vatsa") ja vatsavaivat paineen vaikutuksesta. Vaikka vatsa voi olla laajentunut, sen koskettaminen (palpataatio) on yleensä kivutonta. Sairastuneilla miehillä toiseksi yleisin oire on suoliston osien ulkonema epänormaalin aukon kautta vatsan lihasseinämään lähellä nivusia (

nivustyrä). Sairastuneilla naisilla toiseksi yleisin oire on yleensä munasarjojen epänormaali laajentuminen. Limainen kasvain kasvaa nopeasti munasarjakudoksessa.

Limainen kasvain kerääntyy rasvan kalvoon suoliston eteen (suurempi omentum), lihasten alle, jotka erottavat rintakehän vatsasta (pallean) ja lantion sisälle. Useimmissa tapauksissa ohutsuoli ei vaikuta. Usein ensisijainen kasvain, joka murtaa liitteen, voi olla pieni verrattuna laajaan limakalvon kasvaimeen, joka kehittyy vatsassa ja lantion alueella. Ilman asianmukaista hoitoa tauti johtaa suolitukos tai suolen toiminnan menetys. Limaisten kasvainten asteittainen kertyminen voi johtaa aliravitsemukseen, aliravitsemukseen ja lopulta hengenvaarallisiin komplikaatioihin.

Syyt

Kuten valtaosa kasvaimista, peritoneaalisen pseudomyxoman tarkka syy on tuntematon. Tiedetään, että geneettiset, perinnölliset tai ympäristötekijät eivät voi aiheuttaa tätä tautia.

Peritoneaalinen pseudomyxoma kehittyy lisäyksessä olevasta reiästä (rei'itys), joka johtuu lisäyksen sisällä sijaitsevan pienen kasvun (polyyppi) tunkeutumisesta. Liitoksen kasvainsolut leviävät (vaeltavat) vatsassa ja lantiossa ominaisille paikoille. Kun ne saavuttavat nämä kohdat, kasvainsolut kasvavat edelleen. Tyypilliset kasvainsolujen kasvukohdat sijaitsevat rasvakalvon sisällä suolen edessä. (suurempi omentum), lihasten alla, jotka erottavat rintakehän vatsasta (pallean) ja sisälle lantio. Naisilla voi olla kasvua molemmissa munasarjoissa.

Vaikuttavat populaatiot

Vatsakalvon pseudomyxoma on hyvin harvinainen sairaus, noin 2 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Miehet ja naiset kärsivät tasavertaisesti. On harhaluulo, että naiset kehittävät sairauden useammin kuin miehet. Tämä väärinkäsitys johtuu kuitenkin siitä, että jotkut munasarjasyövät tunnistetaan usein virheellisesti munasarjojen pseudomyksoomaksi.

Vatsakalvon pseudomyksooman puhkeamisen keski -ikä on 48 vuotta, mikä on paljon aikaisemmin kuin muissa vatsaontelon pahanlaatuisissa kasvaimissa.

Oireelliset häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samankaltaisia ​​kuin vatsakalvon ontelon pseudomyxoma. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Munasarjojen pahanlaatuinen kasvaintunnetaan munasarjasyöpä joilla on pieni mahdollisuus pahanlaatuisuuteen, voi muistuttaa vatsakalvon pseudomyksomaa. Tämä kasvain on kuitenkin edelleen yksi, lisääntyvä munasarjojen massa. Se ei jakaudu vatsaonteloon, ja se on erotettava vatsakalvon pseudomyksoomasta. Oireita voivat olla vatsan tai alaselän kipu. Tarkkaa syytä alhaiseen munasarjasyöpään ei tunneta.
• Limakalvon syöpä munasarjat, paksusuolen, mahalaukun ja sappirakon voivat aiheuttaa ylimääräistä limaa vatsakalvossa. Nämä syövät ovat yleensä paljon aggressiivisempia kuin lisäosan limakalvon kasvaimet. Ne johtavat nopeasti etenevään liman kertymiseen vatsakalvoon ja suoliston tukkeutumiseen. Näiden kasvainten tarkka syy on tuntematon.
• Adenokarsinoidi Liite (pikari karsinoidi) on samanlainen kuin vatsakalvon pseudomyxoma. Adenokarsinoidin limakalvon kasvain leviää vatsaontelon läpi kuten vatsakalvon pseudomyksomi. Tämä kasvain on kuitenkin paljon aggressiivisempi kuin kasvain, jolla on vatsakalvon pseudomyxoma. Tämän tyyppisen syövän oireet muistuttavat usein akuutin umpilisäkkeen oireita. Liitteen adenokarsinoidin tarkka syy on tuntematon.
• Mesoteliooma On harvinainen syövän muoto, joka vaikuttaa kalvoon, joka peittää ja suojaa kehon eri sisäelimiä (vatsakalvo). Mesotelio koostuu kahdesta kerroksesta erikoissoluja, jotka tunnetaan mesoteelisoluina. Yksi kerros ympäröi suoraan kaikkia vatsan sisäisiä elimiä (viskeraalinen vatsakalvo); toinen muodostaa suojapussin, joka ympäröi koko vatsaonteloa ja lantiota (parietaalinen vatsakalvo). Yleisin mesoteliooman muoto vaikuttaa keuhkojen (keuhkopussin) kalvoon tai pussiin. Muita yleisiä paikkoja ovat vatsaa, ohutta ja paksusuolta (peritoneum) vuoraava kalvo ja sydämen vuoraava kalvo (perikardium). Mesotelioomat voivat johtaa limakalvon kasvaimen kertymiseen vatsaonteloon, mikä on hyvin vaikeaa erottaa vatsakalvon pseudomyksoomasta. Mesoteliooman oireet vaihtelevat syövän sijainnin, tyypin ja vaiheen mukaan. Noin 80 prosenttia mesoteliooman tapauksista johtuu asbestille altistumisesta. Mesoteliooman oireet voivat ilmaantua vasta 50 vuoden kuluttua alkuperäisestä asbestialtistuksesta. Kuitenkin, kun oireet tulevat ilmeisiksi, mesoteliooma voi edetä nopeasti ja aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita.
• Umpilisäke- akuutti lisäyksen tulehdus. Sille on ominaista vatsakipu ja vatsan limakalvon tulehdus. Ensimmäinen merkki umpilisäkkeestä on epätavallinen lievä epämukavuus napa -alueella. Kipu tulee yleensä voimakkaammaksi ja paikallistuu oikeaan alakulmaan. Muita umpilisäkkeen oireita ovat kuume, ruokahalun menetys, oksentelua ja vatsakipua.

Diagnostiikka

Vatsakalvon pseudomyksooman diagnoosi voidaan vahvistaa radiologisilla tekniikoilla, kuten tietokonetomografialla tai vatsan magneettikuvauksella (magneettikuvaus). Nämä kuvantamistestit voivat paljastaa suuren liman määrän ominaisjakauman vatsan ja lantion tietyillä alueilla. Ne voivat myös paikallistaa ensisijaisen kasvaimen liitteen alueella, jota kutsutaan mucoceleksi.

Vakiohoidot

Tavoitteena hoitaa vatsakalvon pseudomyxoma on täydellinen parannuskeino taudille. Tämä saavutetaan noin 65%: lla potilaista. Hoito on sytoreduktiivinen leikkaus, jossa peritonektomia poistaa kaikki näkyvät taudin merkit vatsasta ja lantiosta. Koska limakalvon kasvain on niin laajalle levinnyt vatsassa ja lantiossa, leikkaus voi kestää jopa 12 tuntia. Sitten syöpäsolujen uudelleen istutumisen estämiseksi vatsa huuhdellaan lämpimällä kemoterapialiuoksella. Tätä kutsutaan yleisesti hypertermiseksi intraperitoneaaliseksi kemoterapiaksi tai HIPEC: ksi.

Joskus kirurgin on etsittävä huolellisesti ensisijainen liite -kasvain, koska se voi olla hyvin pieni. verrattuna limakalvon kasvaimeen ja limakalvon askiittiin, joka voi kertyä kilogrammoina vatsaonteloon ja lantion.

Hypertermisia intraperitoneaalisia lääkkeitä, joita käytetään yleisesti sairauden hoitoon, ovat mitomysiini C ja oksaliplatiini. Kemoterapia kuumennetaan 42 asteeseen vatsassa lisäämään lääkkeen tunkeutumista limakalvon kasvaimeen ja lisäämään paikallista sytotoksisuutta.

Ennuste ja komplikaatiot

Keskimääräinen toiminta -aika on 6–12,6 tuntia, ja sairastuvuus ja kuolleisuus ovat merkittäviä tällaisilla monimutkaisilla toimenpiteillä. Suurimpia sairauksia ovat anastomoottinen vuoto, suoliston ja haiman fistelit, keuhkokuume, tromboembolia ja vatsan sisäinen paiseet. Monille potilaille oli tehty vatsaleikkaus ennen lopullista sytoreduktiota, mikä lisäsi komplikaatioiden riskiä adhesiolyysillä ja anatomian häiriöillä, mikä johtaa ohutsuolen fistulien ilmaantuvuuteen ja merkittävään veren menetykseen.

Neutropeeninen sepsis - mahdollisesti vakava komplikaatio, joka ilmenee yleensä noin 10. päivänä mitomysiini C: n vatsaontelonsisäisen injektion jälkeen luuytimen toksisuuden vuoksi. Septiset komplikaatiot voivat olla ennakkoluuloja tai seurauksia neutropenia ja vaativat kirurgista hoitoa.

Leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden uudelleenoperaatioaste vaihtelee 11%: sta 21%: iin ja kuolleisuus 0%: sta 14%: iin. Keskimääräinen sairaalassaoloaika on 16-21 päivää.

Lilia Khabibulina/ artikkelin kirjoittaja