Kienbeckin tauti: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Kienbeckin tauti?

Kienbeckin tauti (luunluun nekroosi) - luukuolema heikentyneen verenkierron vuoksi (osteonekroosi), johon liittyy vaurioita käden luunluulle.

Lunate -luu on yksi ranteen luista.

Ranteen luut ovat käden luita. Ranteen luut sijaitsevat kyynärvarren ja käden luiden välissä.

Kienbeckin tauti on suhteellisen harvinainen. Ei tiedetä, miksi luun luun verenkierto on heikentynyt. Yleensä potilaat eivät muista mitään traumaa. Useimmiten se kehittyy pääkäsiä 20-45 -vuotiailla miehillä, yleensä työntekijöillä, joiden tehtäviin kuuluu raskasta käsityötä.

Kienbeckin taudin oireet rajoittuvat yleensä rannekipuun, joka kehittyy vähitellen lunate -alueella, joka sijaitsee ranteen pohjan keskellä. Kehitetään edelleen turvotus ranteen yläosassa, mikä voi heikentää liikkumisvapautta. Kymmenellä prosentilla potilaista sairaus vaikuttaa molempiin käsiin.

Merkit ja oireet

Seuraava luettelo sisältää Kinbockin tautia sairastavien potilaiden yleisimmät merkit ja oireet. Nämä ominaisuudet voivat vaihdella henkilöittäin. Joillakin voi olla enemmän oireita kuin toisilla, ja oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan. Tämä luettelo ei sisällä kaikkia tässä tilassa kuvattuja oireita tai ominaisuuksia.

Oireita voivat olla:

• Ranne kipu
• Liikkumisen rajoittaminen
• Pidon lujuuden menetys
• Turvotus nivelissä

Ei ole täysin selvää, miten Kinbockin tauti muuttuu ajan myötä. Useimmat potilaat alkavat näyttää oireita varhaisessa aikuisuudessa. Yleensä vain yksi ranne vaikuttaa. Ajan mittaan ranteenivel voi murtua, mikä johtaa niveltulehdus ympäröivät luut. Joillakin Kinbockin tautia sairastavilla ei ole oireita, ja tauti löydetään sattumalta.

Alla olevassa taulukossa luetellaan olosuhteet, joita voi esiintyä ihmisillä, joilla on tämä sairaus. Useimpien sairauksien oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Potilailla, joilla on sama tila, ei välttämättä ole kaikkia lueteltuja oireita.

Lääketieteelliset termit	Muut nimet
Näitä oireita esiintyy 80–99 prosentilla potilaista
Ranteen poikkeavuudet
Nivelkipu	Nivelkipu
Luukipu
Nivelten liikkuvuuden rajoittaminen
Osteokondriitti dissecans	Koenigin tauti

Syyt ja riskitekijät

Kienbeckin taudin tarkka syy on tuntematon, vaikka useiden tekijöiden uskotaan altistavan ihmisen Kienbeckin taudille. Vaikka ei ole näyttöä siitä, että Kienbeckin tauti olisi perinnöllinen, on mahdollista, että tuntemattomat geneettiset tekijät voivat vaikuttaa tämän tilan kehittymiseen.

Lunate -nekroosi voi usein johtua ranteen traumasta, kuten yhdistelmämurtumasta, joka voi heikentää luun luun verenkiertoa. Veri virtaa kuuhun useiden valtimoiden kautta, joista jokainen toimittaa sen prosentteina. Kun yksi näistä reiteistä repeytyy, potilaalle kehittyy todennäköisemmin nekroosi. Lukuisista todisteista huolimatta mitään erityistä syytä ei ole lopullisesti vahvistettu.

Epidemiologia

Kienbeckin tauti on toiseksi yleisin karpaaliluun avaskulaarisen nekroosin tyyppi, jota edeltää vain scaphoidin avaskulaarinen nekroosi. Yleisimmin sairastuneet väestöt ovat 20-40-vuotiaita miehiä.

Diagnostiikka

Kienbeckin tauti on kliininen ja visuaalinen diagnoosi. Sekä radiografia / tietokonetomografia että magneettikuvaus (MRI) ovat hyvin spesifisiä. MRI on kuitenkin herkin ja paljastaa piilotetut radiologiset tapaukset.

• Magneettikuvaus: Lunate-tyyppisen luuydinsignaalin hajanainen väheneminen T1-painotetuissa kuvissa on merkki sairaudesta. Signaalin muutokset T2-painotetuissa tai lyhyen aikavälin käänteisissä kuvissa (STIR, joka poistaa rasvasignaalin) vaihtelevat etenemisen ja vakavuuden mukaan osteonekroosi. MRI arvioi myös nivelruston eheyden.
• Röntgenkuvaus: normaalisti taudin alkuvaiheessa. Mahdolliset merkit riippuvat morfologisesta vaiheesta ja sisältävät hajautetun semilunarisen skleroosin, kystisen muutokset, nivelpinnan romahtaminen, ranteen romahtaminen, ranteen keskiosan niveltulehdus ja / tai ranteenivel.
• Tietokonetomografia:hyödyllinen leikkauksen suunnittelussa. CT on myös herkempi kuin röntgenkuvaus hienojen subkondraalisten murtumien havaitsemiseksi. tuulahdusluun sepelvaltimomurtumat, sirpaloituminen, ranteen epävakaus ja trabekulaarinen aste tuhoaminen.
• Skintigrafia: merkit ovat epäspesifisiä. Sitä on aiemmin käytetty apuna sairauksien varhaisessa diagnosoinnissa. MRI: n käyttöönoton jälkeen se menetti suosionsa.

Radiografinen luokittelu

Kehityksessään Kienbeckin tauti kulkee viidessä vaiheessa, jotka ovat tyypillisiä aikuisten potilaiden aseptiselle luunekroosille. Sen kuvasivat ensimmäisenä David Lichtman et ai. vuonna 1977 Nämä vaiheet ovat jossain määrin ehdollisia, koska luun tuhoutuminen ja rappeuma ovat jatkuva dynaaminen prosessi, mutta ne auttavat valitsemaan optimaaliset hoitotaktiikat ja arvioimaan ennusteita sairauksia. Luokitus perustuu radiologisiin muutoksiin:

1. Vaihe I. Röntgenkuva on normaali (mahdollinen luunmurtuma).
2. Vaihe II. Muodostuu murtumia. Luu on kohtalaisen epämuodostunut, tummumispisteitä esiintyy rakenteellisen kuvion rikkomisen vuoksi.
3. Vaihe IIIA. Rusto, subkondraalilevy on mukana. Epämuodostuma etenee, niveltila laajenee.
4. Vaihe IIIB. Lunate -luu on jaettu useisiin pystysuoriin osiin.
5. Vaihe IV. Kuvissa näkyy vääntymisen merkkejä nivelrikko.

Liittyvät häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin Kienbeckin tauti. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Karpaalikanavan oireyhtymä - tila, joka johtuu ranteen perifeeristen hermojen puristumisesta ja vaikuttaa yhteen tai molempiin käsiin. Sille on tunnusomaista tunnottomuus, pistely, polttaminen ja / tai kipu käsivarressa ja ranteessa. Ihmiset, joilla on tämä häiriö, voivat herätä yöllä tunteessaan tunnottomuutta käsivarsissaan. Yhdessä tämän tilan kanssa voi esiintyä erilaisia ​​muita sairauksia. Aikaisella hoidolla ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa.
• Sudeckin oireyhtymä (Zudeckin atrofia), joka tunnetaan myös posttraumaattisena osteoporoosi, jolle on tunnusomaista akuutti luun atrofia. Ranteen ja nilkan luut vaikuttavat useimmiten pieniin vammoihin, kuten nyrjähdyksiin.
• Nuorten osteoporoosi jolle on tunnusomaista huokoinen tila tai luun atrofia, joka alkaa ennen murrosikää. Tarkkaa syytä ei ole vahvistettu. Tämä tila voi aiheuttaa kipua tai murtumia monissa kehon luissa, mukaan lukien ranne. Spontaani remissio voi tapahtua muutaman vuoden kuluessa.

Hoito

Leikkausta käytetään lieventämään luunpaineen painetta, esimerkiksi pidentämällä tai lyhentämällä luun niveltä. Vaihtoehtoisia kirurgisia hoitoja käytetään palauttamaan luun verenkierto (kuten luu tai verisuonisiirre). Kun tuhoava luu tuhoutuu, luiden poistaminen tai kirurginen yhdistäminen (niveltulehdus) on mahdollista viimeisenä keinona kivun lievittämiseen.

Yritykset ei -kirurgiseen hoitoon tähän tilaan ovat epäonnistuneet, mutta erittäin lievissä tapauksissa ranteessa oleva lohko voi lievittää kipua.

Ennuste

Kienbeckin tauti etenee aina, ja nivelten tuhoutuminen tapahtuu 3-5 vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta.

Ennuste riippuu:

Toiminnallinen vaihe: mitä Mitä elinkelpoisempi luu, sitä parempi ennuste.

Negatiivinen kyynärpäävarianssi: kuin Mitä suurempi negatiivinen varianssi, sitä vakavampi tauti ja sitä suurempi todennäköisyys sen etenemiselle.

Ikä diagnoosin aikaan: potilailla, joilla on diagnoosi vanhemmalla iällä, on todennäköisemmin pitkälle edennyt sairaus ja ne etenevät todennäköisemmin.

On tärkeää huomata, että oireiden vakavuus ei aina korreloi morfologisen vaiheen kanssa.

Komplikaatiot

Kienbeckin tauti voi johtaa kämmenluun, sekundaarisen ranteen ja keskivartalon rappeuttavan niveltulehduksen dissosiaatioon ja kolmiomaisen luun siirtymiseen.