Dermatomyosiitti: mikä se on, syyt, oireet, hoito, komplikaatiot, ennuste

Mikä on dermatomyosiitti?

Dermatomyosiitti (polymyosiitti ja muut tämän taudin nimet: Wagnerin tauti, Wagner-Unferricht-Heppin tauti, violetti tauti) On lihasten (myosiitti), ihon ja verisuonten tulehduksellinen sairaus, jota sairastaa noin kolme ihmistä miljoonasta vuodessa. Syy on tuntematon. Dermatomyosiitin ensisijaisia ​​oireita ovat lihasheikkous ja ihottuma.

Kaikki ikä- ja etniset ryhmät kärsivät. Useimmat tapaukset alkavat 5-10-vuotiailla lapsilla ja 40-50-vuotiailla aikuisilla. Naiset (ja tytöt) sairastuvat noin kaksi kertaa useammin kuin miehet (ja pojat).

Dermatomyosiittipotilaat kehittävät heikkoutta niskan, hartioiden ja reisien ympärillä oleviin suuriin lihaksiin. Tämä vaikeuttaa portaiden kiipeämistä, tuolista tai sängystä nousemista tai hiusten harjaamista. Useimmat potilaat kokevat lievää lihaskipua, mikä erottaa heidät potilaista, joilla on muita lihassairauksia.

Monet potilaat, joilla on muita sairauksia, valittavat myös heikkoutta; kuitenkin huolellisesti kysyttynä, todellisuudessa ne osoittavat yksinkertaisesti väsymystä, hengenahdistusta tai masennusmutta he eivät todellakaan kärsi lihasheikkoudesta.

Syitä

Wagnerin tauti viittaa ryhmään lihassairauksia tai -sairauksia, joita kutsutaan tulehduksellisiksi myopatioiksi.

Useimpien tulehduksellisten myopatioiden syytä ei tunneta; johtava teoria on kuitenkin, että kehon immuunijärjestelmä alkaa erehdyksessä hyökätä lihassoluihin, ihon ja lihasten verisuoniin aiheuttaen vaurioita, ihottumaa ja heikkoutta.

Joskus dermatomyosiitti liittyy syöpään ja voi olla merkki tiettyjen syöpien, kuten esim keuhkosyöpä, rinta, munasarja, eturauhanen ja paksusuolen. Se voi liittyä myös muihin immuunijärjestelmän sairauksiin, kuten esim. skleroderma ja sekamuotoiset sidekudostaudit.

Tärkeimmät oireet ja komplikaatiot

Dermatomyosiittipotilailla on erilaisia ​​oireita. Ne vaihtelevat lievästä lihasheikkoudesta, kuten vaikeuksista nousta tuolista tai kaatumaan sängyssä, vakaviin oireisiin, mukaan lukien syvä heikkous tai nielemisvaikeudet. Potilaille voi myös kehittyä ihottumaa tai ihomuutoksia, jotka vaihtelevat lievästä punoituksesta vaikeampiin haavaumiin (ks. kohta 4.4). Kuva).

Dermatomyosiitin oireita voivat olla:

• lihasheikkous, erityisesti lapaluun, lantion ja kohdunkaulan alueilla, symmetrisesti ja asteittain huononemalla;
• punaisten pisteiden tai pienten kyhmyjen esiintymistä iholla, erityisesti sormien, kyynärpäiden ja polvien nivelissä, kutsutaan oireeksi tai Gottronin papuliksi;
• violetit täplät ylemmillä silmäluomilla, joita kutsutaan heliotroopiksi (ks. kuva yllä);
• nivelkipu ja turvotus;
• kuume;
• väsymys;
• nielemisvaikeudet;
• vatsakipu;
• oksentelu;
• painonpudotus.

Tyypillisesti ihmisillä, joilla on tämä sairaus, voi olla vaikeuksia suorittaa päivittäisiä toimintoja, kuten harjata hiuksiaan, kävellä, kiivetä portaissa tai nousta tuolista. Lisäksi iho-oireet voivat pahentua auringolle altistuessa.

Vakavammissa tapauksissa tai kun dermatomyosiitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa, voi muut elimet, kuten sydän, keuhkot tai munuaiset, kärsivät, mikä vaikuttaa sen toimintaan ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Milloin lääkäriin?

Ilman aiheuttavaa lihaskipua ja samanaikaisia ​​punertavan violetteja läiskiä iholla pitäisi saada asianomainen henkilö hakeutumaan välittömästi lääkärin hoitoon tilanteen selvittämiseksi.

Komplikaatiot

Kun lihasten hajoaminen ja skleroderma vaikuttavat sisäelimiin (ruokatorvi, keuhkot, sydän jne.), dermatomyosiitista kärsivä potilas altistuu sedimentaatiolle, koska hän käy läpi:

• nielemisvaikeudet (dysfagia)seuraa ravitsemusongelmat ja ns aspiraatiokeuhkokuume. Kaikki nämä vaikeudet johtuvat ruuansulatusjärjestelmän sileissä lihaksissa (erityisesti ensimmäisissä kohdissa) tapahtuvista muutoksista. Tästä johtuvat ravitsemusongelmat johtavat äkilliseen painonpudotukseen ja vakavaan aliravitsemukseen.

Huomautus:keuhkokuume Onko keuhkotulehdus, jonka aiheuttaa ruuan, syljen tai nenän eritteiden pääsy keuhkoputken puuhun. Tyypillisiä oireita ovat yskä, kuume, päänsärky, hengenahdistus, hengenahdistus ja yleinen huonovointisuus.

• Hengitysongelmia. Kun mukana ovat kylkiluiden väliset lihakset, jotka mahdollistavat hengityksen, ja kun skleroderma vaikuttaa hengitysteihin, dermatomyosiittia sairastavilla on suuria hengitysvaikeuksia.
• Sydänongelmat. Koska sydänlihaksen tulehdus (eli sydänlihas) voi esiintyä rytmihäiriöt erilaisia ​​ja sydämen vajaatoiminta.

Lisäksi saattaa esiintyä epätavallista kalsiumin kertymistä ihoon ja lihaksiin (kalkkeutumista), erityisesti nuoremmilla potilailla.

Diagnostiikka

Jotkut historian ja kliinisen tutkimuksen osa-alueet ansaitsevat erityistä huomiota sen salliessa suorittaa erodiagnostiikkaa muiden sairauksien sekä samanaikaisten sairauksien kanssa sairaudet. Lisäksi niillä on prognostinen ja terapeuttinen arvo.

Dermatomyosiitin diagnoosi tehdään arvioimalla taudin oireita, fyysistä arviointia ja tutkimuksia, kuten lihaskoepala, elektromyografia tai verikokeita lihasten hajoamiseen viittaavien aineiden, kuten CPK, DHL tai DHL, havaitsemiseksi AST esimerkiksi.

Autovasta-aineita, kuten myosiittispesifisiä vasta-aineita (MSA: t), esimerkiksi anti-RNP tai anti-MJ, voi muodostua. joita löytyy suuria määriä verikokeissa.

Diagnoosin vahvistamiseksi lääkärin on myös erotettava dermatomyosiitin oireet muista samankaltaisia ​​oireita aiheuttavista sairauksista, kuten esim. polymyosiitti tai myosiitti sisäänrakennetuilla kehoilla, jotka ovat myös tulehduksellisia lihassairauksia.

Muita huomioitavia sairauksia ovat myofaskiitti, nekrotisoiva myosiitti, reumaattinen polymyalgia tai tulehdus, joka johtuu lääkkeistä, kuten esimerkiksi klofibraatista, simvastatiinista tai amfoterisiini.

Hoito

Dermatomyosiittia hoidetaan potilaiden esittämien oireiden mukaan, mutta useimmissa tapauksissa käytetään:

• Kortikosteroidit, kuten prednisoni, koska ne vähentävät tulehdusta kehossa;
• Immunosuppressantitkuten metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaatti tai syklofosfamidi immuunijärjestelmän vasteen vähentämiseksi;
• Muut keinotkuten hydroksiklorokiini on hyödyllinen lievittämään dermatologisia oireita, kuten valoherkkyyttä.

Näitä lääkkeitä otetaan yleensä suurina annoksina pitkiä aikoja ja niillä on tulehdusta ja taudin oireita vähentävä vaikutus. Kun nämä lääkkeet eivät tehoa, toinen hoitovaihtoehto on antaa ihmisen immunoglobuliinia.

On myös mahdollista tehdä fysioterapiatunteja kuntoutusharjoituksilla, jotka auttavat lievittämään oireita ja ehkäisemään kontraktuureja ja retraktioita. Valosuojaus aurinkovoideilla on myös tarkoitettu ihon rappeutumisen estämiseksi.

Kun dermatomyosiitti liittyy syöpään, sopivin hoito on syövän hoito, joka usein johtaa taudin merkkien ja oireiden lievitykseen.

Suositukset

Dermatomyosiitti heikentää ihoa, erityisesti ihottuman vaikuttavia alueita. Siksi lääkärit suosittelevat, että et altista itseäsi liikaa auringolle tai tee se vasta tarvittavien toimenpiteiden jälkeen. varotoimet (suojaava aurinkovoide, sopiva vaatetus jne.), koska UV-säteet voivat pahentua entisestään tilanne.

Lisäksi suositellaan:

• Kysy lääkäriltäsi lisätietoja dermatomyosiitista ja mahdollisista samanaikaisista sairauksista.
• Pysy aktiivisena vahvistaaksesi kehon lihaksia.
• Äärimmäisen väsymyksen sattuessa lepää ja anna kehon toipua.
• Jos merkkejä tai oireita on joskus ilmaantunut, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.
• Jos olet masentunut sairauden vuoksi, luota ystäviin ja perheeseen. Itse asiassa läheisyys ja vetäytyminen vahingoittavat vain terapiaa.

Ennuste

Olipa kerran, kun nykyisiä polymyosiitin hoitomenetelmiä ei vielä ollut olemassa, ennuste oli negatiivinen ja viiden vuoden eloonjäämisaste oireiden alkamisesta oli erittäin alhainen.

Nykyään lääketieteen edistymisen ansiosta ennuste on kuitenkin parantunut merkittävästi ja indikaattorit eloonjäämisluvut 5 ja 10 vuotta dermatomyosiitin puhkeamisen jälkeen ovat 70 % ja 57 % (arvioiden mukaan 2012).