Lihassärky

Lihasten dystrofia on krooninen sairaus, joka on ihmiskehon luuston lihaksisto, jolla on perinnöllinen luonne. Tällä taudilla havaitaan lihasheikkoutta ja rappeutumista. Useimmat tämän patologian henkilöt eivät voi liikkua ilman pyörätuolia, kainaloita.

useita tunnettuja lihasdystrofian muodot virtauksen, joista kukin on ominaista ajoitus sen ilmenemismuotoja( oireet joidenkin lihasdystrofian havaitaan lapsi, muut - havaitaan iän jälkeen).Lihasdystrofian taustalla ei ole suljettu pois ongelmia hengitys-, sydän- ja verisuonijärjestelmissä.

Duchennen lihasdystrofia

Tämänkaltainen lihassurkastumatauti, sai nimensä nimi tiedemies, joka kuvattiin ensimmäisen kerran sitä.

Duchennen lihasdystrofia - yleisin sairaus keskuudessa eri sairaudet Tuki- ja liikuntaelinten, esiintymistiheys - 3,3: 10 000( ja todennäköisyys tämäntyyppisen lihassurkastumatauti pojilla enemmän kuin tytöillä).Tauti välitetään X-sidoksella recessy-tyyppisellä tyypillä.

Lasten lihasten dystrofian ensimmäiset oireet havaitaan, kun lapsi alkaa kävelyä yksin. Niihin kuuluvat: toistuvia kaatumisia ja vaikeus asentoa muuttamalla kehon, taaperrus kävely, lisääntynyt pohjelihaksesta ongelma juostessa ja hyppääminen.

Duchennen lihaksen dystrofia ilmenee lapsena - 3-5 vuotta. Sairailla lapsilla kävelyt muuttuvat, he vaelevat. Usein putoaa, kun käsivarret on nostettu, terät "poistuvat" rungosta( "pterygoid-olkapäät").8-10-vuotiaana lapset liikkuvat vaikeuksitta, ja 12-13-vuotiaat potilaat ovat täysin immobilisoituneita, myöhemmin he eivät voi tehdä ilman pyörätuolia. Sydänlihaksen heikkouden kehittyminen aiheuttaa kuoleman( sydämen vajaatoiminnan, hengitysvajeen, infektioiden, kehon heikkenemisen).

Duchennen lihasdystrofian kehityksen ensimmäinen selkeä merkki on gastrocnemius-lihasten kondensoituminen. Sitten niiden tilavuus kasvaa vähitellen pseudohytrofioiden vuoksi, jotka voivat myös kehittyä deltoidi-, gluteus-lihaksissa. Ihonalainen rasvakerros piilottaa lonkan ja lantion lihasten atrofiaa. Myöhemmin vaikuttaa selkä-, olkapään, vapaan yläraajan( proksimaaliset osat) lihaksia. Lihaksen dystrofian loppuvaiheessa voidaan havaita hengityslihaksen heikkoutta, kasvojen ja nielun lihaksia. Sillä

progressiivinen lihasdystrofia ominaisuus "ankka kävellä" läsnäolo "Siivenmuotoisten terät," selvästi lausutaan lannenotko "vapaa vyö".Usein on lihaskouristuksia alkuvaiheessa, tyypillisiä ovat jänteen retraktiot( erityisesti akillesjänteet).Polvien reflekseja putoaa, minkä jälkeen vapaan yläraajan refleksejä.

Useimmiten lihasdystrofia sydänlihaksen kärsivän kardiomyopatiat kirjoita Lisää EKG muutoksia alkuvaiheessa sairauden. Tarkastuksen aikana on: sydämen sykkeen muutoksia, kuurojen sydänääniä ja sen rajoja laajentamalla. Lisäksi akuutti sydämen vajaatoiminta on yleensä sairauden pääasiallinen kuolinsyy.

Duchennen lihasdystrofia ominaisuus oire on vähentää potilaan älykkyyden tason, muutoksiin korkeampi hermoston toiminta liittyy paitsi kanssa lasten laiminlyöntejä kasvatukseen( nämä lapset ovat liian aikaista lähteä lasten ryhmiä, virheiden vuoksi moottorin järjestelmässä ei käy päiväkodeissa ja kouluissa).Avaamisen rikkomisen rakenteellinen poimujen aivojen aivopuoliskon, rikki Cytoarchitectonics aivokuori, on vesipää.

kirkas ominaisuus Duchennen lihasdystrofia - korkea giperfermentemii, joka näkyy alkuvaiheessa sairauden. Kreatiinifosfokinaasin( lihaskudoksen spesifinen entsyymi) määrä veressä kasvaa kymmeniä ja jopa satoja kertoja tavanomaisia ​​indikaattoreita. Aldolaasin, laktaattidehydrogenaasin ja muiden entsyymien määrä on lisääntynyt.

: n syy lihaksen dystrofia

Amino-happosekvenssin koodaamisessa, joka myöhemmin tulee "rakennusmateriaaliksi" lihaskudosten suojaamiseksi, runsaasti geenejä osallistuu. Yhden tällaisen geenin viallinen tila määrää lihaskouristuksen kehittymisen. Jokainen taudin muoto on seurausta geneettisestä mutaatiosta, joka määrittää minkä tyyppisen lihasdystrofian tyypin viittaa. Suurin osa näistä mutaatioista on perinnöllisiä.Kuitenkin jotkut niistä ilmenevät spontaanisti äidin munasoluissa tai jo kehittyvissä alkioissa.

Vaikka suurin osa lihasdystrofioiden on kuvattu yksityiskohtaisesti myöhään vuosisadan ja hyvin tutkittu kliinisesti, kysymyksiä synnyssä edelleen vaille vastausta. Primaarisen biokemiallisen puutteen luotettavien tietojen puute ei anna meille mahdollisuutta saada mitään yksittäisiä lihasten dystroofien luokituksia. Yleensä tämän taudin olemassaolevien luokitusten perustana on perinnöllisyys tai kliininen periaate.

Näin ollen esitetyn luokittelun Walton( 1974), ovat seuraavat lihasdystrofian muodot: Kytkin X-kromosomiin liittyvä, peittyvästi periytyvä, face-lapa, distaalinen, silmän, okulofaringealnaya. Näiden lomakkeiden jälkimmäisellä on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi. Siten, Duchennen lihasdystrofia ja Beckerin lähettää vain miessukupuoli( johtuen takertumisesta X-kromosomi), puolestaan, olkapään ja kasvojen, osa-ristiselän lihasdystrofia ei ole yhteyttä lattiaan, niin todennäköisyys vastaanottaa virheellisen geenin onsekä miehillä että naisilla.

On huomattava, että diagnoosi sairauden, kuten lihasdystrofian, on usein aikaa vievä prosessi, koska suuri vaihtelevuus kliinisen kuvan ja pieni määrä lasten perheen( tämä vaikeuttaa tyypin määrittäminen perintö).

Lihasten dystrofian oireet

Kaiken tyyppinen lihasdystrofia on lihasten heikkous. Iän myötä lihasten dystrofian muotoja muutetaan, potilaan lihasryhmien vaurioituminen muuttuu.

Duchennen lihasdystrofia näyttää 5-vuotiaat lapset, tunnettu pahanlaatuinen tietenkin 12 vuoden jälkeen lapsi ei pysty liikkumaan itsenäisesti. Ensimmäinen lihasdystrofian oire lapsilla on gastrocnemius-lihasten paksuuntuminen. Lisäksi on hengitysvajaus, kardiomyopatia, älykkyyden taso alenee.

Beckerin lihasdystrofia voidaan havaita sekä lapsuudessa että aikuisuuden jälkeen. On: asteittainen tappio lihaksissa lantion, peräsuolen vyöt ja säilyttäminen kyky käydä 15 vuoden kuluttua.40 vuoden iän jälkeen ilmenee hengitysvajaus ja kardiomyopatia on mahdollinen. Yleensä ihmiset tämänkaltaisen lihassurkastumatauti pystyvät jatkamaan toimintaansa pitkään, vain samanaikaisia ​​sairauksia erilaisten järjestelmien ja elinten potilaiden on pakko yhdistää elämänsä pyörätuolilla.

Myotinen dystrofia voi alkaa milloin tahansa. Kaula, kasvot, silmäluomet ja vapaat raajat ovat hitaasti etenevää lihasdystrofiaa. Mahdollinen vahinko sydänlihaksen johtamisessa, henkiset poikkeavuudet. Harmaakaihiin kehittyy gonadiatrofiaa, etupäässä alopesia.

Olkapäähän-kasvojen dystrofia on yleensä diagnosoitu jopa 20 vuotta. Sille on ominaista: hitaasti etenevä heikkous lihakset kasvot, hartiat, selkä vaikutti flexor jalka oli verenpainetauti ja kuulon heikkenemistä.Alkuvaiheessa potilas ei pysty täysin sulki silmäluomet, huulet( siis ongelmia puheen, kyvyttömyys puhaltaa posket), ilme on erilainen kuin terveillä ihmisillä.

Lihassurkastumatauti hoitoon

nykylääketieteen, vieläkään ei ole keino, jolla voidaan pysäyttää prosessi lihasten surkastumista. Lihasdystrofian hoidossa käytettävien päämenetelmien tarkoituksena on säilyttää potilaan kehon eri osien liikkuvuus niin pitkään kuin mahdollista. Toisin sanoen ajankohtainen hoito hidastaa lihasatrofiaa eliminoimatta sitä.

Jos sinulla on epäilyksiä siitä, että sinulla on lihaksen dystrofia lapsellesi, ota yhteys lääkäriisi. Lapsen tutkinnassa ja vanhempien haastattelemisessa lääkäri voi ennustaa lapsen sairauden( jos perheellä oli jo tautitapauksia).Jos lapsella ei ole sukulaisia ​​lihasdystrofia, se on osoitettu elektromyografia arvioidakseen toimintaa hermoja lihaksissa, läsnäolon ilmaisemiseksi lihassurkastumatauti. Myös lihaskudoksen biopsiaa käytetään lihaksen dystrofian diagnosoinnissa.

Lihaksen dystroofien hoito perustuu lihasten atrofian prosessien hidastumiseen. Tätä tarkoitusta varten: B1-vitamiini, E-, verensiirto, aminohapot( leusiini, glutamiinihappo), ATP: n lihaksensisäisen injektion, tietyt Nutraceuticals, kortikosteroidit, nikotiinihappo. Perinteinen lääketiede suosittelee käyttämään umpeen vehnän jyviä, ruis, ruoho, knotweed, korte, ginseng emoainetta, juurakosta maa-artisokka.

Pitkällä aikavälillä potilas siirretään omiin kantasoluihinsa, jotka otetaan luuytimestä tai luustolihaksista. Kuitenkin geeniteknologia voi vielä saavuttaa positiivisen tuloksen, koska omistettu tiedemiehet dystrofiinigeeni voidaan keinotekoisesti viedä lihassolujen jossa se on viallinen kopio.

käytetään tietyntyyppisiä hoitoja, jotka parantavat potilaan elämänlaatua ja joissakin tapauksissa kesto hoitoon lihassurkastumatauti:

- Fysioterapia. Sen tarkoituksena on mahdollistaa nivelten mahdollisimman suuri liikkuvuus. Mahdollistaa joustavuuden ja liikkuvuuden säilyttämisen;

- Terapeuttinen hieronta lihasten säilymisen ylläpitämiseksi ja verenkierron parantamiseksi kyseisellä alueella;

- Vasodilataattivalmisteiden tarkoitus. Se yhdistetään fysioterapiaan, hapen hoitoon, balneoterapiaan;

- Mobiililaitteet. Erilaiset rintaneulat tukevat heikentyneitä lihaksia, pitävät ne venytettyinä, säilyttävät lihasten joustavuuden, mikä hidastaa kontraktioiden etenemistä.Walkers, kävelykepit, rattaat auttavat potilasta ylläpitämään liikkuvuutta, olemaan itsenäisiä;

- Lisähengitys( erityisten laitteiden käyttö, jotka parantavat potilaan hapen määrää hengitettynä lihaksen heikkenemisen aikana).Joillekin potilaille tämä ei riitä, joten käytetään erityislaitteita, jotka pumpattavat happea keuhkoihin;

- soveltaminen ortopedisten laitteiden, joka vahvistaa "roikkuu" jalka ja stabiloi nilkan nivelten, laskee taajuus laskee;

- Anabolisten hormonien määrittäminen. Nämä lääkkeet otetaan lyhyillä kursseilla( esim. Retabolil - kerran viikossa, kurssi koostuu 5-6 injektiosta) yhdessä verensiirron kanssa( 100 ml kukin);

- Voimakas myotoni-oireiden esiintyessä diafeniinin kulkua( 0,03-0,05 g 3 kertaa päivässä, annostelun kulku - noin 2,5 viikkoa) määrätään lihaskudoksen posttataattisen aktiivisuuden vähentämiseksi.

Kirurginen toimenpide lihasdystrofian hoidossa on mahdollista seuraavilla:

- Sopimushoidon esiintyminen. Jänteiden leikkaus heikentää kontraktuureja;

- Scoliosis. Tässä tapauksessa kirurgista hoitoa käytetään selkärangan kaarevuuden poistamiseksi, jolloin hengitys vaikeutuu;

- Sydänongelmat. Sydämen rytmisen supistumisen aikaansaamiseksi käynnistetään sydämentahdistin.

Jos perheessä on lihaskouristuksia, on välttämätöntä tehdä lääketieteellinen geneettinen kuuleminen, jotta saataisiin selville mahdollinen sairauden havaitseminen tulevassa sukupolvessa.