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Gigantisme

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Images de Gigantisme gigantisme - une maladie caractérisée par une telle syndrome clinique qui se produit à la suite d'une production accrue de l'hormone de croissance dans l'enfance ou l'adolescence, mais manifeste également une augmentation suffisante dans le corps, en particulier en longueur. Il existe également un gigantisme partiel ou partiel, qui se développe en raison de la sensibilité accrue dans les emplacements individuels des récepteurs tissulaires à la somatotropine. Mais le gigantisme génétique ou l'anomalie constitutionnelle n'est pas prise en considération.

Généralement, le gigantisme apparaît à la suite d'adénomes hypophysaires, qui produisent de l'hormone de croissance;L'hypogonadisme;Le syndrome de Klinefelter( à une puberté de retard de maintien des zones de croissance osseuse).

Le gigantisme est diagnostiqué sur la base de données externes des patients;Études radiologiques, neurologiques, ophtalmologiques;Détermination des hormones hypophysaires dans le sang, ainsi que des antécédents familiaux.

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Avec des méthodes de traitement adéquates, la prédiction du gigantisme est relativement favorable, mais en même temps, leur capacité à travailler est réduite chez les patients. Dans la plupart des cas, les patients atteints de gigantisme sont stériles.

gigantisme

raison dans 99% des cas, comme décrit dans le premier K.Benda 1900, l'étiologie gigantisme a une relation avec la tumeur, somatotropinomy qui se développe à partir d'éosinophiles formant hormone de croissance( STH).Les somatotropinomes, en règle générale, se réfèrent à des pathologies bénignes, mais parfois ils peuvent être envahis. Fondamentalement, ont célébré leur localisation dans l'adénohypophyse, mais peut se trouver dans le tractus gastro-intestinal, du pancréas, des zones parafaringealnyh, la bronchite et la sinusite principaux os.

Près d'un pour cent de la gigantisme est raison de la surproduction somatotrops hypothalamus et hyperplasie somatokrinina.

Parmi les facteurs de risque qui peuvent causer des cellules éosinophiles à l'hyperplasie, même la grossesse est considérée. Le macro-adénome est la cause de la maladie dans 90% des cas et 9% tombe sur le microadénome de l'adénohypophyse. La cause rare est le syndrome de la "selle turque vide".En outre, l'apparition du gigantisme peut être affectée par la sensibilité accrue des récepteurs tissulaires du cartilage épiphysaire à l'hormone de croissance.

Il existe un modèle de gigantisme hypophysaire génétique. Au cœur de cette espèce sont des mutations somatiques dans les somatotrophes, qui provoquent une réaction néoplasique.

Des quantités excessives de résultats d'hormones de croissance dans une augmentation non seulement des tissus et des organes, mais aussi hypertrophies des reins, et développe le myocarde érythropoïèse favorise la cicatrisation des plaies.

Gigantism Symptômes

Le gigantisme est classé dans les formes infantiles et d'acromégalie. Et aussi deux étapes de la maladie, telles que stables et progressives, se distinguent.

Le tableau clinique se compose des plaintes des adolescents comme gigantisme faiblesse, des étourdissements, des maux de tête presque constante, une mauvaise mémoire, la douleur dans les membres, et des palpitations cardiaques. Chez les filles, il y a une augmentation excessive de la croissance et de la taille du pied, les glandes mammaires se développent mal et l'hyposexualité est notée chez les jeunes hommes. Très attiré par la croissance chez les filles autour de 190 cm, et les garçons - plus de 200 cm

Parfois, les symptômes de gigantisme au premier plan se trouve un aspect rugueux avec un infantilisme humain dans son ensemble. .En outre, les jeunes hommes ont parfois des macrogènes. Les patients atteints de gigantisme ont une masse corporelle qui correspond à la croissance, et les membres sont quelque peu allongés.psyché

de nombreux patients se caractérise par une certaine immaturité sous forme de capacité moyenne, enfantillage, tendance à la manie dépressive et la persécution.

Les personnes atteintes de gigantisme dépassent toujours les autres physiquement. Les organes somatiques sont grands, mais cela est généralement imperceptible avec une forte croissance. Mais la taille du cœur n'a pas le temps de se développer derrière la croissance du corps, il y a donc des étourdissements et des évanouissements.

Selon l'hypertrophie des tissus mous et macroglossie observée hyperplasie, diastème et une augmentation du larynx. Tout cela entraîne des changements dans le timbre de la voix, c'est-à-direCela ressemble à la profondeur, très bas. De plus, les oreilles, les lèvres et le nez augmentent, et la mâchoire inférieure avance vers l'avant( prognathisme).En raison de la sinusite, la bouche est souvent dans une position semi-ouverte, ce qui entraîne l'apparition de plis caractéristiques sur le visage. La peau devient chaude, humide, grasse, hyperpigmentation, apparaissent parfois des polypes, des kystes, des glandes sébacées, acanthose et hypertrichose. La taille de la tête et du pied augmente. Parfois, diagnostiquer la cytoscoliose.

Les fonctions des organes sont principalement préservées, mais le gigantisme conduit non seulement à des problèmes cosmétiques, mais aussi à des problèmes métaboliques. De tels patients développent occasionnellement un goitre euthyroïdien, ainsi qu'une thyroïdite auto-immune. Le goitre toxique diffus est moins fréquent.

Le gigantisme réduit la perception du glucose par le type de diabète caché et visible, avec une résistance aux méthodes conventionnelles de thérapie, ainsi qu'à la thérapie par l'insuline. Mais la sécrétion de l'hyperglycémie de l'hormone de croissance ne supprime pas.

Près de 30% des jeunes ont diminué la puissance et la libido, et les filles sont réparties mensuellement. En outre, tous les patients ont une hyperprolactinémie.

En cas de cas mal traitables, l'hypogonadisme du plan secondaire se développe.

Gigantisme peut causer des complications qui apparaissent panhypopituitarisme, le développement acromégalie, le diabète, les troubles sexuels, la dégénérescence du myocarde, augmentation de la pression artérielle. Dans des formes plus sévères, les patients perdent de vue. Le somatotropinome peut passer dans l'adénocarcinome malin de l'hypophyse.

Gigantisme partiel

Il s'agit d'une maladie qui affecte des parties individuelles ou la moitié du corps à la suite de troubles trophiques embryonnaires ou neurologiques.

Le gigantisme partiel est extrêmement rare, de sorte que les raisons de son développement ne sont pas bien comprises. Mais il existe certaines théories qui tentent d'expliquer l'émergence du gigantisme partiel. Il s'agit notamment des théories mécaniques, embryonnaires et neurotrôphiques.

Dans le premier cas( théorie mécanique) gigantism partielle peut être formé à la suite de la compression de certaines parties du fœtus pendant la grossesse et la mauvaise position de l'enfant dans l'utérus, peut favoriser la stagnation dans une partie du corps et donc d'augmenter leur déclenchement.

La théorie embryonnaire explique la croissance accrue de l'organe ou de la partie du corps à la suite de troubles lors de la pose de l'organisme au niveau génétique.

théorie affirme que nerveuse trophique le gigantisme partiel développé sous l'influence particulière de l'organisme neuro-trophique à un département spécifique. Dans ce cas, le facteur principal peut être la défaite des fibres sympathiques. Lorsque

partiel gigantism parfois diagnostiquer des changements qui se produisent dans le système endocrinien, mais il ne peut pas être la base d'une recherche de sa pathogénie dans le domaine du système endocrinien.

Pour le traitement du gigantisme partiel, un traitement chirurgical est appliqué aux parties agrandies du corps ou des organes.

Gigantisme chez les enfants

Il est une maladie qui se produit lorsqu'un jeu chronique excessive somatotrops hormone de croissance - hormone de croissance ou l'hormone de croissance. Avec l'apparition précoce de la maladie, lorsque les zones de croissance osseuse restent découvertes, le gigantisme est formé chez les enfants, i. E.Très forte croissance. Si la maladie commence à se développer après la fermeture de ces zones, elle se caractérise par des signes d'acromégalie. La combinaison du gigantisme et de l'acromégalie est observée principalement chez les adolescents.À cet âge, la maladie est plus fréquente chez les jeunes hommes que chez les filles.

Le gigantisme des enfants, qui se produit avec des quantités excessives d'hormone de croissance résultant de la production d'hypophyse, peut être extrêmement rare. La cause de sa formation est une tumeur hypophysaire d'étiologie bénigne. Il y a des spéculations que, parfois, le gigantisme peut se développer en raison de la prolifération de la tumeur dans certaines parties de l'hypothalamus, qui sont responsables de l'état persistant de l'environnement interne du corps, ses besoins, et d'autres. Il a été prouvé que provoque une production accrue de la tumeur de la somatotropine.

En règle générale, l'augmentation rapide de la croissance de l'enfant devient évident de huit à quatorze ans, et parfois ces changements se produisent, même à l'âge de cinq ans. La longueur finale du corps peut atteindre 250 cm et les membres ont des dimensions relativement longues par rapport au corps.

Après la cessation de la croissance chez les enfants, les signes de l'acromégalie rejoignent la pathologie( augmentation de tous les organes), ce qui se manifeste par une augmentation des membres et du visage. La taille du crâne devient considérablement plus grande, le nez s'élargit, le menton coule et la langue augmente. En raison de l'agrandissement de la mâchoire inférieure, les dents sont très rares et le visage semble plutôt rugueux. Les doigts sur les membres supérieurs et inférieurs grandissent en largeur, et les jambes et les bras deviennent épais et ressemblent à une pelle. Il existe également une courbure de la colonne vertébrale sous forme de cyphose.

Très rapidement, ces enfants se fatiguent, ils ont des signes de retard de la puberté.En outre, il y a une forte douleur dans la tête, la faiblesse, qui plus tard entrave la conscience. Et pour les examens ophtalmologiques, l'absence de vision latérale est diagnostiquée.

Lors de tests de laboratoire, une augmentation de la teneur en somatotropine dans le sang est de près de 400 ng / ml. Et a également enregistré son augmentation pendant le sommeil.

Une tumeur qui continue de croître peut perturber les processus de production de gonadotrophines impliqués dans des fonctions sexuelles;Hormone, stimulant le travail du follicule;Prolactine et LH.

Sur le roentgenogramme, vous pouvez voir comment se développent les os à l'intérieur du crâne et les sinus paranasaux situés dans la zone du visage. Très souvent, il y a des dessins en filet des os des doigts sur les membres et un épaississement de l'os sur le talon. La tumeur continue à se développer assez lentement, de sorte que la maladie peut durer plusieurs années.

Mais les enfants peuvent également observer des macrodactyles, c'est-à-direUne forme congénitale de gigantisme. Cette maladie pathologique est causée par les processus de violation des paramètres volumétriques et linéaires des extrémités. Ils peuvent acquérir des tailles suffisamment grandes.

Il existe trois formes de gigantisme chez les enfants sous cette forme. La première forme comprend la pathologie congénitale, dans laquelle les tissus mous augmentent principalement. Dans ce cas, il présente des caractéristiques distinctives, telles que la longueur et le volume augmentés de tous les segments du membre affecté avec une forte augmentation de la surface de la main ou du pied( la branche acquiert une laideur).En outre, le degré de tissus mous augmente par rapport aux os du squelette en longueur et en largeur, ce qui ne coïncide pas avec la norme d'âge. La clinodactylie est également observée dans la zone de l'articulation interphalangienne et le doigt ou les doigts métacarpophalangiens affectés, ainsi que l'hyperextension chez eux.

La deuxième forme de la maladie se caractérise par un gigantisme congénital, dans lequel il y a une augmentation de la teneur en os. Ce type de pathologie se manifeste par une augmentation de la taille de la longueur des segments altérés du membre( l'apparence des tissus mous n'est pas modifiée).Et les os du squelette dans leur agrandissement, surtout en longueur, dépassent le degré accru de tissus mous, qui les distingue également des normes d'âge. La clinodactylie est observée dans les articulations métacarpophalangiennes et interfalévales des doigts affectés, mais l'hyperextension est complètement absente.

Avec la troisième forme de véritable gigantisme inné, les muscles courts sont principalement affectés. Le gigantisme dans ce cas se manifeste par une augmentation de la longueur du segment de membre, qui a subi des lésions à cause des os métacarpiens. Le volume des tissus mous augmente, les pieds et les paumes se développent considérablement en raison de la formation d'écarts entre les os métacarpiens. De plus, si vous comparez l'augmentation de la grille d'âge, ils ne respectent pas les normes. La contracturation de la clinodactylie et de la flexion se trouve dans les articulations métacarpiennes et phalangiennes, et parfois il y a une ouverture dans les articulations du premier doigt.

Les enfants sous le gigantisme ordinaire reçoivent un traitement chirurgical après confirmation du processus de la tumeur. En règle générale, le gigantisme chez les enfants à des degrés divers commence à être traité de six à sept mois. Fondamentalement, ils peuvent réduire la longueur du doigt à la taille normale, en utilisant une résection plus courte pour les métacarpiens et les phalanges. La clinodactylie des doigts déformés est éliminée avec un shortening simultané.La syndactylie est traitée après un traitement réparateur complet des doigts modifiés à leur longueur normale.

Lorsque le doigt augmente de près de 300% ou plus de la norme, la seule manipulation efficace est effectuée - il s'agit d'une amputation. Parfois, ils offrent une opération microchirurgicale sous la forme d'une transplantation de doigt, par exemple, d'un pied sain à une main affectée.

La première forme de la maladie est effectuée la chirurgie, l'application phalanges de résection latérales. Dans la seconde - la résection centrale des phalanges. Quand un troisième - réunir les métacarpiens dans différents verrous. Cela dépendra de la souche sévère et l'âge de l'enfant.

Pendant le fonctionnement qui accompagne la déformation corrigée: les tissus mous en excès excisée, éliminer hyperextension des doigts et déformés desserrement existants.

Ces techniques orthopédiques et chirurgicales permettent de mettre les mains et les pieds des enfants affectés à la norme physiologique, et aussi pour garder leurs proportions anatomiques. Gigantisme

Traitement Pour le traitement de cette maladie ont besoin d'appliquer une thérapie complexe, en prenant en compte la scène, la forme et l'activité de phase gigantisme. Généralement, le traitement concerne des procédés de réduction de gigantisme de l'hormone de croissance( somatotropine) dans l'activité de suppression de sang, la destruction ou la suppression de tumeurs sécrétant GH-, qui parvient à atteindre les traitements modernes et classiques.méthode choisie correctement du traitement empêche le développement de diverses complications. Et le cas échéant, à connecter la principale méthode de thérapie signifie que la correction des irrégularités dans le système neurologique et endocrinien.

Gigantisme commencer à traiter avec la destination de régime où nécessairement limitée aux protéines, et assure le suivi des calories. En outre, la base du traitement peut inclure: traitement médicamenteux, l'exposition aux radiations et la chirurgie.

production de blocage de somatotropine est atteint par antagonistes de la dopamine( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptine, Metergolina, Dostinex -dofa et L), ou des analogues de l'hormone de croissance( Sandostina) utilisés pendant des années ou la vie. Au moment de l'annulation de ces agents augmente le niveau de l'hormone de croissance, et va à nouveau en progression de gigantisme. Lorsque adénocarcinome

, et en cas de menace ou la cécité sphénoïde tumorale détruite - radicalaire est réalisée kriogipofizektomiyu transsphénoïdale hypophysectomie ou en utilisant de l'azote liquide. Pour

irradiation par faisceau en utilisant des faisceaux de protons, de lourdes particules L et moins kilocuritherapy utilisés radiothérapie de l'hypophyse.

bons résultats est possible d'atteindre l'hypophyse lors de l'implantation des aiguilles radioactives d'or, l'iridium et l'yttrium. Forme

sans gigantism tumeurs traitées avec de la testostérone, ce qui vous permet de fermer la zone de croissance osseuse.

Dans la formation de la pathologie de la glande thyroïde ou l'apparition du diabète affecté un traitement approprié.

Dans le but de prévention, il est nécessaire pour les patients atteints d'infections, éviter le gigantisme diverses blessures crâniennes, de ne pas utiliser des stéroïdes anabolisants et discutables sur la composition des compléments alimentaires dans le sport et renforcer les muscles. La jeune génération, il est souhaitable de limiter l'utilisation des téléphones mobiles. En outre, l'objet d'un contrôle constamment anthropométrique, en particulier de 13 à 16 ans.

dopubertatnogo Au moment de gigantism pour arrêter la croissance excessive de testostérone appliquée au contrôle des rayons X des zones de croissance osseuse. Les gens

souffrant de gigantisme, sont dans le groupe dispensaire et sous la supervision d'un endocrinologue, neurologue et ophtalmologiste. Ces patients avec la comptabilité du système endocrinien ne seront jamais supprimés.

femme enceinte est gigantism recommandé de ne pas avorter. Si au cours de la première grossesse, l'enfant se développe le gigantisme, la suite très indésirable. Il est important de se rappeler que somatotropinoma fait référence à des tumeurs dans le cerveau. Il est capable de provoquer la compression à l'intérieur du crâne. Par conséquent, pour les patients atteints de gigantisme doivent être traités comme un patient cancéreux.

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