Léiomyosarcome: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le léiomyosarcome ?

Léiomyosarcome est une tumeur maligne (cancéreuse) qui provient des cellules musculaires lisses. Il existe essentiellement deux types de muscles dans le corps - volontaires et involontaires. Les muscles lisses sont des muscles involontaires - le cerveau ne les contrôle pas consciemment. Les muscles lisses réagissent involontairement à divers stimuli. Par exemple, les muscles lisses qui tapissent les parois du tube digestif provoquent des contractions ondulantes (péristaltisme) qui facilitent la digestion et le transport des aliments. Les muscles lisses des glandes salivaires amènent les glandes à injecter de la salive dans la bouche en réponse à la prise de nourriture. Le muscle lisse de la peau donne la chair de poule en réponse au froid.

Le léiomyosarcome est une forme de cancer. Le terme « cancer » fait référence à un groupe de maladies caractérisées par une croissance cellulaire anormale incontrôlée qui envahit tissus environnants et peut se propager (métastaser) à des parties éloignées du corps par la circulation sanguine, le système lymphatique ou d'autres façons. Diverses formes de cancer, y compris le léiomyosarcome, peuvent être classées en fonction du type cellulaire, de la nature spécifique de la tumeur maligne et de l'évolution clinique de la maladie. Le léiomyosarcome se propage généralement par la circulation sanguine. Il est très rarement trouvé dans le système lymphatique.

Étant donné que les muscles lisses sont présents dans tout le corps, le LMS peut se former presque partout où se trouvent des vaisseaux sanguins, le cœur, foie, pancréas, tractus génito-urinaire et gastro-intestinal, espace derrière la cavité abdominale (espace rétropéritonéal), utérus, peau. L'utérus est le site le plus commun pour LMS. La plupart des léiomyosarcomes du tractus gastro-intestinal sont actuellement reclassés en tant que tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST, ing. GIST - voir au dessous de)

Le léiomyosarcome est classé comme sarcome des tissus mous. Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui proviennent du tissu conjonctif qui relie, soutient et entoure diverses structures et organes du corps. Les tissus mous comprennent la graisse, les muscles, les nerfs, les tendons et les vaisseaux sanguins et lymphatiques. La cause exacte du léiomyosarcome, y compris le léiomyosarcome utérin, est inconnue.

Signes et symptômes

Les symptômes du LMS varient en fonction de l'emplacement exact, de la taille et de la propagation de la tumeur. Le léiomyosarcome, en particulier dans les premiers stades, peut ne pas être associé à des symptômes évidents (c'est-à-dire qu'il peut être asymptomatique). Des symptômes courants associés au cancer peuvent survenir, notamment :

• fatigue;
• fièvre;
• perte d'appétit;
• perte de poids;
• un sentiment général de ne pas se sentir bien (malaise) ;
• nausée et vomissements.

La douleur peut survenir dans la zone touchée, mais elle est rare. Arrive habituellement œdèmeet la masse est généralement trouvée. Les symptômes supplémentaires dépendent de l'emplacement exact de la tumeur. Les tumeurs peuvent provoquer des saignements dans le tractus gastro-intestinal et selles noires, goudronneuses et nauséabondes (maladie méléna ou noire) ou vomissements de sang (hématémèse) ou gêne abdominale. Le léiomyosarcome de l'utérus peut provoquer des saignements anormaux de l'utérus dans le vagin et des pertes vaginales anormales, ainsi que modifier les habitudes de la vessie ou des intestins.

La plupart des formes de LMS sont des tumeurs agressives qui peuvent se propager (métastaser) à d'autres zones du corps, telles que les poumons ou le foie, pouvant potentiellement mettre la vie en danger complications. Le léiomyosarcome a un risque élevé de récidive après traitement s'il n'est pas diagnostiqué tôt.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du LMS est inconnue. Les chercheurs suggèrent que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle important dans l'apparition du LMS.

Chez les personnes atteintes de cancer, y compris le léiomyosarcome, des néoplasmes malins peuvent se développer en raison d'anomalies des changements dans la structure et l'orientation de certaines cellules, appelées oncogènes ou gènes suppresseurs de tumeurs. Les oncogènes contrôlent la croissance cellulaire; Les gènes suppresseurs de tumeurs contrôlent la division cellulaire et assurent leur mort rapide. La raison exacte des changements dans ces gènes est inconnue. Cependant, les recherches actuelles montrent que les anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique) est le porteur du code génétique de l'organisme, sont la principale cause de transformation maligne cellules. Ces changements génétiques anormaux peuvent survenir spontanément pour des raisons inconnues ou, plus rarement, peuvent être héréditaires.

Populations affectées

Les léiomyosarcomes touchent aussi bien les hommes que les femmes. Le léiomyosarcome est une forme de sarcome des tissus mous. Selon l'American Cancer Society, au moins 15 000 nouveaux cas de sarcome des tissus mous surviennent chaque année aux États-Unis seulement. Les sarcomes des tissus mous affectent autant les hommes que les femmes et sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants ou les adolescents. Les sarcomes des tissus mous représentent 1% de tous les cancers de l'adulte. Selon une estimation, les léiomyosarcomes représentent 7 à 11 % de tous les sarcomes des tissus mous.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du LMS. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

• Léiomyomes (fibromes utérins) Sont des tumeurs bénignes provenant des muscles lisses. L'utérus et le tractus gastro-intestinal sont les sites les plus fréquents de cette tumeur. Dans certains cas, plusieurs léiomyomes se forment. Les léiomyomes sont souvent asymptomatiques (c'est-à-dire asymptomatiques). Dans certains cas, ils peuvent être associés à une douleur ou un gonflement dans la zone touchée. Les léiomyomes peuvent devenir suffisamment gros en comprimant les structures voisines, provoquant divers symptômes et nécessitant une ablation chirurgicale. Dans des cas extrêmement rares, les léiomyomes peuvent évoluer pour devenir cancéreux (transformation maligne). La cause exacte des léiomyomes est inconnue.
• Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) appartiennent à un groupe de cancers appelés sarcomes des tissus mous. Les tumeurs proviennent généralement du tractus intestinal, le site le plus fréquent étant l'estomac suivi de l'intestin grêle et du gros intestin / rectum avec de rares cas survenant dans œsophage. Il existe également des tumeurs qui apparaissent dans le tissu membranaire tapissant la paroi de l'estomac (péritoine) ou dans un pli de ce tissu membranaire (épiploon). On rapporte également des cas de tumeurs survenant dans annexe et/ou pancréas. Ces tumeurs sont le plus souvent accompagnées de douleurs abdominales, de saignements ou de signes obstruction intestinale. Le plus souvent, ils se propagent à des zones à l'intérieur de l'abdomen et du foie, bien qu'il existe de rares cas de propagation aux poumons et aux os. GIST est le résultat d'un changement dans l'un des deux gènes, TROUSSE ou alors PDGFR, ce qui entraîne une croissance et une division supplémentaires des cellules tumorales. Il existe plusieurs cas rapportés de familles dans lesquelles la mutation génétique est héritée; cependant, la plupart des tumeurs sont sporadiques et non héréditaires. Le traitement est effectué chirurgicalement. Chez les personnes qui ont propagé la maladie, le traitement peut inclure, si possible, la chirurgie et l'introduction du mésylate d'imatinib (Imatib, Gleevec), un inhibiteur de la tyrosine kinase, qui inhibe TROUSSE ou alors PDGFRresponsable de la croissance tumorale. Le mésylate d'imatinib peut retarder ou prévenir la récurrence des GIST lorsqu'il est administré après l'ablation de la tumeur (résection).

Diagnostique

Le diagnostic de LMS peut être posé sur la base d'un historique médical détaillé, d'une évaluation clinique minutieuse et de divers tests, y compris les analyses de sang, l'ablation chirurgicale et l'examen microscopique des tissus (biopsie) et diverses méthodes visualisation. Dans certains cas, les personnes peuvent remarquer une bosse ou une masse douloureuse dans la zone touchée. Un aspect diagnostique clé consiste à distinguer le léiomyosarcome malin de son homologue bénin, le léiomyome.

Une aspiration à l'aiguille fine peut être réalisée pour confirmer le diagnostic. L'aspiration à l'aiguille fine est une technique de diagnostic dans laquelle une fine aiguille creuse est passée à travers la peau et insérée dans un nodule ou une masse pour récupérer de petits échantillons de tissus. Le tissu collecté est ensuite examiné au microscope. Dans certains cas, l'aspiration peut ne pas fonctionner et les médecins peuvent effectuer une biopsie tru-cut ou une biopsie postopératoire. Au cours d'une biopsie primaire ou postopératoire, le tissu d'un petit échantillon est prélevé chirurgicalement et envoyé à le laboratoire où il est traité et étudié pour déterminer sa structure microscopique et sa composition (histopathologie).

Pour évaluer la taille, l'emplacement et la propagation de la tumeur, ainsi que pour aider à l'avenir interventions chirurgicales, chez les personnes atteintes de LMS, des techniques spécialisées peuvent être utilisées visualisation. De telles techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (CT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et les ultrasons.

Traitements standards

La prise en charge thérapeutique des patients atteints de LMS peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que des médecins qui spécialisés dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues), spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer (radio-oncologues), chirurgiens et autres spécialistes.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de de nombreux facteurs, tels que la localisation de la tumeur primitive, le stade de la tumeur primitive et le degré malignité; Si la tumeur s'est propagée à des sites distants l'âge et l'état de santé général de la personne; et/ou d'autres facteurs. Les décisions concernant l'utilisation de certaines interventions doivent être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins en consultation attentive avec le patient, en fonction du cas spécifique; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

La principale forme de traitement du léiomyosarcome est excision chirurgicale et l'ablation de toutes les tumeurs et des tissus environnants (résection). Selon la localisation de la tumeur primitive, les interventions chirurgicales peuvent également impliquer l'utilisation de certaines techniques de reconstruction. Les options chirurgicales sont dictées par la taille, l'emplacement et la propagation de la tumeur.

De plus, en fonction du foyer tumoral primaire, de la taille et d'autres facteurs, la norme recommandée le traitement peut souvent inclure une radiothérapie postopératoire pour traiter les résidus connus ou possibles maladies. Si la chirurgie initiale n'est pas possible en raison de la localisation spécifique et/ou de la progression du cancer, le traitement peut uniquement inclure une radiothérapie (radiothérapie). Radiothérapie détruit ou endommage principalement les cellules à division rapide, en particulier les cellules cancéreuses. Cependant, certaines cellules saines (telles que les follicules pileux, la moelle osseuse, etc.) peuvent également être endommagées, entraînant certains effets secondaires. Ainsi, au cours d'une telle thérapie, le rayonnement est passé à travers le tissu malade dans un soigneusement dosages calculés pour détruire les cellules cancéreuses tout en minimisant l'exposition et les dommages cellules normales. La radiothérapie agit en détruisant les cellules cancéreuses en déposant de l'énergie qui endommage leur matériel génétique, empêchant ou ralentissant leur croissance et leur réplication.

Pour certaines personnes atteintes, en particulier celles atteintes d'une maladie localement avancée, métastatique ou récurrente, un traitement avec certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie), éventuellement en association avec des interventions chirurgicales et/ou radiothérapie; les médecins peuvent recommander une thérapie combinée avec plusieurs médicaments de chimiothérapie, qui ont des modes d'action différents pour détruire les cellules tumorales et/ou les prévenir la reproduction.

Cependant, dans la plupart des cas, la chimiothérapie et la radiothérapie n'ont eu qu'un succès limité pour ralentir ou arrêter la progression du LMS. En raison de la rareté des LMS, aucun type de chimiothérapie ou de radiothérapie standard ou généralement efficace n'a été identifié. L'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie pour le traitement des LMS reste discutable.

Prévision

Parce que le LMS est un cancer agressif et rare, les taux de survie sont meilleurs si la tumeur est diagnostiquée tôt et contenue dans une partie du corps. Le taux de survie global à 5 ​​ans pour les tumeurs de bas grade en l'absence de métastases atteint 64-71%. L'espérance de vie moyenne en présence de métastases varie de 8 à 20 mois.